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Articulo de referencia

Hipopituitarismo

El hipopituitarismo es la disminución ( hipo ) de la secreción de una o más de las ocho hormonas que normalmente produce la glándula pituitaria en la base del cerebro . [ 1 ] [ ...

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El hipopituitarismo es la disminución ( hipo ) de la secreción de una o más de las ocho hormonas que normalmente produce la glándula pituitaria en la base del cerebro . [ 1 ] [ 2 ] Si hay una disminución en la secreción de una hormona pituitaria específica, la afección se conoce como hipopituitarismo selectivo. [ 3 ] Si hay una disminución en la secreción de la mayoría o de todas las hormonas pituitarias, se utiliza el término panhipopituitarismo ( pan significa "todos"). [ 4 ]

Los signos y síntomas del hipopituitarismo varían según las hormonas que se secretan de forma insuficiente y la causa subyacente de la anomalía. El diagnóstico del hipopituitarismo se realiza mediante análisis de sangre , pero a menudo se necesitan exploraciones específicas y otras investigaciones para encontrar la causa subyacente, como tumores de la hipófisis, y el tratamiento ideal. La mayoría de las hormonas controladas por las secreciones de la hipófisis pueden reemplazarse mediante comprimidos o inyecciones. El hipopituitarismo es una enfermedad rara , pero puede estar significativamente infradiagnosticada en personas con antecedentes de traumatismo craneoencefálico . [ 1 ] La primera descripción de la afección fue realizada en 1914 por el médico alemán Dr. Morris Simmonds . [ 5 ]

Signos y síntomas

Las hormonas de la hipófisis tienen diferentes funciones en el organismo, por lo que los síntomas del hipopituitarismo dependen de la hormona deficiente. Los síntomas pueden ser sutiles y, a menudo, se atribuyen inicialmente a otras causas. [ 1 ] [ 6 ] En la mayoría de los casos, la deficiencia es de tres o más hormonas. [ 7 ] El problema más común es la insuficiencia de la hormona foliculoestimulante (FSH) y/o la hormona luteinizante (LH), lo que provoca anomalías en las hormonas sexuales . La deficiencia de la hormona del crecimiento es más frecuente en personas con un tumor subyacente que en aquellas con otras causas. [ 1 ] [ 7 ]

En ocasiones, se presentan síntomas adicionales derivados de la causa subyacente; por ejemplo, si el hipopituitarismo se debe a un tumor productor de hormona del crecimiento, pueden presentarse síntomas de acromegalia (aumento del tamaño de las manos y los pies, rasgos faciales toscos), y si el tumor se extiende al nervio óptico o al quiasma óptico , pueden producirse defectos en el campo visual . Los tumores hipofisarios también pueden ir acompañados de cefaleas , [ 1 ] así como de apoplejía hipofisaria (infarto o hemorragia de un tumor hipofisario) e hipofisitis linfocítica ( inflamación autoinmune de la hipófisis). [ 8 ] La apoplejía, además de cefaleas repentinas y una pérdida visual que empeora rápidamente, también puede asociarse con visión doble , que resulta de la compresión de los nervios del seno cavernoso adyacente que controlan los músculos oculares . [ 9 ]

La insuficiencia hipofisaria produce muchos cambios en la piel, el cabello y las uñas como resultado de la ausencia de acción de la hormona hipofisaria en estos sitios. [ 10 ]

Complicaciones

Varias deficiencias hormonales asociadas al hipopituitarismo pueden provocar enfermedades secundarias. Por ejemplo, la deficiencia de la hormona del crecimiento se asocia con obesidad, colesterol elevado y síndrome metabólico , y la deficiencia de estradiol puede causar osteoporosis. Si bien el tratamiento eficaz de las deficiencias hormonales subyacentes puede reducir estos riesgos, a menudo es necesario tratarlas directamente. [ 6 ]

Hipófisis anterior

Las principales glándulas endocrinas del cuerpo. Las hormonas pituitarias controlan la función de la glándula suprarrenal, la glándula tiroides y las gónadas (testículos y ovarios).

La deficiencia de todas las hormonas de la hipófisis anterior es más común que la deficiencia de una sola hormona.

La deficiencia de la hormona luteinizante (LH) y la hormona foliculoestimulante (FSH), denominadas conjuntamente gonadotropinas , produce síntomas diferentes en hombres y mujeres. Las mujeres experimentan oligomenorrea o amenorrea ( menstruaciones infrecuentes/abundantes o ausencia de menstruación , respectivamente) e infertilidad . Los hombres pierden vello facial, escrotal y troncal, además de presentar disminución de la masa muscular y anemia . Ambos sexos pueden experimentar una disminución de la libido y pérdida de la función sexual , y tienen un mayor riesgo de osteoporosis (fragilidad ósea). La falta de LH/FSH en niños se asocia con un retraso en la pubertad. [ 1 ] [ 6 ]

La deficiencia de la hormona del crecimiento (GH) conlleva una disminución de la masa muscular, obesidad central (aumento de la grasa corporal alrededor de la cintura) y deterioro de la atención y la memoria. Los niños experimentan retraso del crecimiento y baja estatura . [ 1 ] [ 6 ]

La deficiencia de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) conduce a la insuficiencia suprarrenal , una falta de producción de glucocorticoides como el cortisol por la glándula suprarrenal . Si el problema es crónico, los síntomas consisten en fatiga , pérdida de peso , retraso del crecimiento (en niños), pubertad tardía (en adolescentes), hipoglucemia (niveles bajos de azúcar en sangre), anemia e hiponatremia (niveles bajos de sodio). Si el inicio es abrupto, pueden ocurrir colapso, shock y vómitos . [ 1 ] [ 6 ] La deficiencia de ACTH es muy similar a la enfermedad de Addison primaria , que es una deficiencia de cortisol como resultado de un daño directo a las glándulas suprarrenales; sin embargo, esta última forma a menudo conduce a hiperpigmentación de la piel, que no ocurre en la deficiencia de ACTH. [ 11 ]

La deficiencia de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) provoca hipotiroidismo (falta de producción de tiroxina (T4) y triyodotironina (T3) en la tiroides ). Los síntomas típicos son cansancio, intolerancia al frío , estreñimiento , aumento de peso , caída del cabello y lentitud mental, así como disminución de la frecuencia cardíaca e hipotensión . En los niños, el hipotiroidismo provoca retraso del crecimiento y, en casos congénitos extremos, un síndrome denominado cretinismo . [ 1 ] [ 6 ]

La prolactina (PRL) desempeña un papel en la lactancia materna , y la incapacidad para amamantar puede indicar niveles anormalmente bajos de prolactina. [ 8 ]

Hipófisis posterior

La deficiencia de hormona antidiurética (ADH) conduce al síndrome de diabetes insípida (no relacionado con la diabetes mellitus ): incapacidad para concentrar la orina , lo que provoca poliuria (producción de grandes cantidades de orina clara) con bajo contenido de solutos , deshidratación y, como compensación, sed extrema y necesidad constante de beber ( polidipsia ), así como hipernatremia (niveles altos de sodio en la sangre). [ 12 ] La deficiencia de ADH puede quedar enmascarada si existe deficiencia de ACTH, y los síntomas solo aparecen cuando se ha repuesto el cortisol. [ 8 ]

La deficiencia de oxitocina (OXT) generalmente causa pocos síntomas, [ 1 ] sin embargo, puede conducir a desarrollos sociales anormales debido a su complejo papel como neuropéptido social. [ 13 ]

Causas

Fisiopatología

La hipófisis se localiza en la base del cerebro y está íntimamente conectada con el hipotálamo . Consta de dos lóbulos: la hipófisis posterior, formada por tejido nervioso que se ramifica desde el hipotálamo, y la hipófisis anterior, formada por epitelio productor de hormonas . La hipófisis posterior secreta la hormona antidiurética , que regula la osmolaridad de la sangre, y la oxitocina , que provoca las contracciones del útero durante el parto y participa en la lactancia materna . [ 14 ]

La hipófisis se desarrolla en la tercera semana de la embriogénesis a partir de las interacciones entre el diencéfalo y la cavidad nasal. Las células cerebrales secretan FGF-8 , Wnt5a y BMP-4 , y la cavidad oral, BMP-2 . En conjunto, estas señales celulares estimulan a un grupo de células de la cavidad oral para formar la bolsa de Rathke , que se independiza de la cavidad nasal y se desarrolla en la hipófisis anterior; este proceso incluye la supresión de la producción de una proteína llamada Sonic hedgehog por parte de las células de la bolsa de Rathke. [ 16 ] Posteriormente, las células se diferencian aún más en las diversas células productoras de hormonas de la hipófisis. Esto requiere factores de transcripción específicos que inducen la expresión de genes particulares. Se ha descubierto que algunos de estos factores de transcripción son deficientes en algunas formas raras de deficiencias combinadas de hormonas hipofisarias (CPHD) en la infancia. Estos son HESX1 , PROP1 , POU1F1 , LHX3 , LHX4 , TBX19 , SOX2 y SOX3 . Cada factor de transcripción actúa en grupos específicos de células. Por lo tanto, diversas mutaciones genéticas se asocian con deficiencias hormonales específicas. [ 16 ] [ 17 ] Por ejemplo, las mutaciones de POU1F1 (también conocido como Pit-1) causan deficiencias específicas de la hormona del crecimiento, la prolactina y la TSH. [ 14 ] [ 16 ] [ 17 ] Además de la hipófisis, algunos de los factores de transcripción también son necesarios para el desarrollo de otros órganos; por lo tanto, algunas de estas mutaciones también se asocian con defectos congénitos específicos. [ 16 ] [ 17 ]

La mayoría de las hormonas en la hipófisis anterior son cada una parte de un eje que es regulado por el hipotálamo . El hipotálamo secreta una serie de hormonas liberadoras , a menudo de acuerdo con un ritmo circadiano , en los vasos sanguíneos que irrigan la hipófisis anterior ; la mayoría de estas son estimulantes ( hormona liberadora de tirotropina , hormona liberadora de corticotropina , hormona liberadora de gonadotropina y hormona liberadora de hormona del crecimiento ), excepto la dopamina , que suprime la producción de prolactina. [ 18 ] En respuesta a la tasa de hormonas liberadoras, la hipófisis anterior produce sus hormonas (TSH, ACTH, LH, FSH, GH) que a su vez estimulan las glándulas efectoras de hormonas en el cuerpo, mientras que la prolactina (PRL) actúa directamente sobre la glándula mamaria . Una vez que las glándulas efectoras producen suficientes hormonas (tiroxina, cortisol, estradiol o testosterona e IGF-1), tanto el hipotálamo como las células de la hipófisis detectan su abundancia y reducen la secreción de hormonas estimulantes. Las hormonas de la hipófisis posterior se producen en el hipotálamo y son transportadas por terminaciones nerviosas hasta el lóbulo posterior; por lo tanto, su sistema de retroalimentación se localiza en el hipotálamo, pero el daño a las terminaciones nerviosas aún provocaría una deficiencia en la liberación hormonal. [ 1 ]

A menos que el daño hipofisario sea causado por un tumor que sobreproduce una hormona en particular, es la falta de hormonas hipofisarias la que provoca los síntomas descritos anteriormente, y un exceso de una hormona en particular indicaría la presencia de un tumor. La excepción a esta regla es la prolactina: si un tumor comprime el tallo hipofisario , una disminución del suministro de sangre significa que las células lactotropas , que producen prolactina, no reciben dopamina y, por lo tanto, producen un exceso de prolactina. Por consiguiente, las elevaciones leves de prolactina se atribuyen a la compresión del tallo. Sin embargo, los niveles muy altos de prolactina apuntan con mayor fuerza a un prolactinoma (tumor secretor de prolactina). [ 6 ] [ 19 ]

Diagnóstico

Tomografía computarizada cerebral que muestra un craneofaringioma (estructura blanca en el centro de la imagen). Este tumor puede causar hipopituitarismo y requiere extirpación quirúrgica.

El diagnóstico de hipopituitarismo se realiza mediante análisis de sangre . Se utilizan dos tipos de análisis para confirmar la presencia de una deficiencia hormonal: niveles basales, en los que se toman muestras de sangre —generalmente por la mañana— sin ningún tipo de estimulación, y pruebas dinámicas, en las que se toman muestras de sangre tras la inyección de una sustancia estimulante. La medición de la ACTH y la hormona del crecimiento suele requerir pruebas dinámicas, mientras que las demás hormonas (LH/FSH, prolactina, TSH) normalmente se pueden analizar con niveles basales. No existe una prueba directa adecuada para los niveles de ADH, pero la deficiencia de ADH se puede confirmar indirectamente; los niveles de oxitocina no se miden de forma rutinaria. [ 1 ]

Generalmente, la presencia de una baja hormona hipofisaria junto con una baja hormona de la glándula efectora indica hipopituitarismo. [ 14 ] En ocasiones, la hormona hipofisaria puede ser normal, pero la hormona de la glándula efectora está disminuida; en este caso, la hipófisis no responde adecuadamente a los cambios hormonales de la glándula efectora, y la combinación de hallazgos sigue sugiriendo hipopituitarismo. [ 6 ]

Pruebas basales

Los niveles de LH/FSH pueden verse suprimidos por un nivel elevado de prolactina y, por lo tanto, no son interpretables a menos que la prolactina sea baja o normal. En los hombres, la combinación de niveles bajos de LH y FSH junto con niveles bajos de testosterona confirma la deficiencia de LH/FSH; un nivel alto de testosterona indicaría una fuente en otra parte del cuerpo (como un tumor secretor de testosterona). En las mujeres, el diagnóstico de deficiencia de LH/FSH depende de si la mujer ha pasado por la menopausia . Antes de la menopausia, los períodos menstruales anormales junto con niveles bajos de estradiol y LH/FSH confirman un problema hipofisario; después de la menopausia (cuando los niveles de LH/FSH están normalmente elevados y los ovarios producen menos estradiol), un nivel de LH/FSH inapropiadamente bajo por sí solo es suficiente. [ 1 ] Las pruebas de estimulación con GnRH son posibles, pero no se recomienda su uso. [ 6 ] [ 8 ]

Para la TSH, las mediciones basales suelen ser suficientes, al igual que las mediciones de tiroxina para asegurar que la hipófisis no esté simplemente suprimiendo la producción de TSH en respuesta al hipertiroidismo (una glándula tiroides hiperactiva). Una prueba de estimulación con hormona liberadora de tirotropina (TRH) no se considera útil. [ 8 ] La prolactina se puede medir a nivel basal y es necesaria para la interpretación de los resultados de LH y FSH, además de la confirmación del hipopituitarismo o el diagnóstico de un tumor secretor de prolactina. [ 1 ]

Pruebas de estimulación

La deficiencia de la hormona del crecimiento es casi segura si todas las demás pruebas hipofisarias también son anormales y los niveles del factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1) están disminuidos. Si este no es el caso, los niveles de IGF-1 son poco predictivos de la presencia de deficiencia de GH; entonces se requiere una prueba de estimulación con la prueba de tolerancia a la insulina . Esta se realiza administrando insulina para reducir el azúcar en sangre a un nivel inferior a 2,2  mmol/L . Una vez que esto ocurre, se miden los niveles de hormona del crecimiento. Si son bajos a pesar del efecto estimulante de los bajos niveles de azúcar en sangre, se confirma la deficiencia de la hormona del crecimiento. La prueba no está exenta de riesgos, especialmente en aquellos propensos a convulsiones o que tienen una enfermedad cardíaca conocida , y causa los desagradables síntomas de la hipoglucemia . [ 1 ] [ 6 ] Las pruebas alternativas (como la prueba de estimulación de la hormona liberadora de la hormona del crecimiento ) son menos útiles, aunque una prueba de estimulación con arginina puede usarse para el diagnóstico, especialmente en situaciones en las que se considera que una prueba de tolerancia a la insulina es demasiado peligrosa. [ 20 ] Si se sospecha deficiencia de GH y todas las demás hormonas hipofisarias son normales, se necesitan dos pruebas de estimulación diferentes para confirmarlo. [ 8 ]

Si los niveles de cortisol matutino son superiores a 500 nmol/L , es improbable la deficiencia de ACTH, mientras que un nivel inferior a 100 es indicativo. Los niveles entre 100 y 500 requieren una prueba de estimulación. [ 6 ] Esto también se realiza con la prueba de tolerancia a la insulina. Un nivel de cortisol superior a 500 después de alcanzar una glucemia baja descarta la deficiencia de ACTH, mientras que los niveles más bajos confirman el diagnóstico. Una prueba de estimulación similar utilizando la hormona liberadora de corticotropina (CRH) no es lo suficientemente sensible para los fines de la investigación. Si la prueba de tolerancia a la insulina produce un resultado anormal, se puede realizar una prueba adicional que mida la respuesta de las glándulas suprarrenales a la ACTH sintética (la prueba de estimulación con ACTH ) para confirmar el diagnóstico. [ 21 ] La prueba de estimulación con metirapona es una alternativa. [ 21 ] Algunos sugieren que una prueba de estimulación con ACTH es suficiente como investigación de primera línea, y que una prueba de tolerancia a la insulina solo es necesaria si la prueba de ACTH es equívoca. [ 6 ] [ 8 ] No se recomienda la prueba de tolerancia a la insulina en niños. [ 6 ] Ninguna de las pruebas para la deficiencia de ACTH es perfecta, y pueden ser necesarias pruebas adicionales después de un período de tiempo si los resultados iniciales no son concluyentes. [ 1 ] 

Los síntomas de la diabetes insípida deben motivar la realización de una prueba formal de restricción hídrica para evaluar la respuesta del organismo a la deshidratación, que normalmente provoca la concentración de la orina y un aumento de la osmolaridad sanguínea. Si estos parámetros permanecen inalterados, se administra desmopresina (un análogo de la ADH). Si posteriormente la orina se concentra y la osmolaridad sanguínea disminuye, existe una deficiencia de ADH debido a una disfunción hipofisaria ("diabetes insípida craneal"). Por el contrario, no se observa ningún cambio si los riñones no responden a la ADH debido a otro problema ("diabetes insípida nefrogénica"). [ 1 ]

Investigaciones adicionales

Si una de estas pruebas muestra una deficiencia de hormonas producidas por la hipófisis, la resonancia magnética (RM) de la hipófisis es el primer paso para identificar la causa subyacente. La RM puede mostrar diversos tumores y ayudar a delimitar otras causas. Los tumores menores de 1  cm se denominan microadenomas , y las lesiones más grandes se denominan macroadenomas . [ 1 ] Se puede utilizar la tomografía computarizada con contraste radiológico si no se dispone de RM. [ 8 ] Se recomienda realizar una campimetría formal , ya que esta mostraría evidencia de compresión del nervio óptico por un tumor. [ 8 ]

Otras pruebas que pueden ayudar en el diagnóstico del hipopituitarismo, especialmente si no se detecta ningún tumor en la resonancia magnética, son la ferritina (elevada en la hemocromatosis), los niveles de enzima convertidora de angiotensina (ECA) (frecuentemente elevados en la sarcoidosis) y la gonadotropina coriónica humana (frecuentemente elevada en tumores de origen germinal ). Si se sospecha una causa genética, se pueden realizar pruebas genéticas . [ 8 ]

Tratamiento

El tratamiento del hipopituitarismo es triple: eliminar la causa subyacente, tratar las deficiencias hormonales y abordar cualquier otra repercusión que surja de dichas deficiencias. [ 1 ]

Causa subyacente

Los tumores hipofisarios requieren tratamiento cuando causan síntomas específicos, como dolores de cabeza, defectos del campo visual o secreción hormonal excesiva. La cirugía transesfenoidal (extirpación del tumor mediante una operación a través de la nariz y los senos esfenoidales ) puede, además de aliviar los síntomas relacionados con el tumor, mejorar la función hipofisaria, aunque a veces la glándula sufre daños adicionales como resultado de la cirugía. Cuando el tumor se extirpa mediante craneotomía (apertura del cráneo), la recuperación es menos probable, pero a veces esta es la única forma adecuada de abordar el tumor. [ 1 ] [ 19 ] Después de la cirugía, puede llevar algún tiempo que los niveles hormonales cambien significativamente. Por lo tanto, se realiza una nueva prueba de los niveles de hormonas hipofisarias 2 a 3 meses después. [ 6 ]

Los prolactinomas pueden responder al tratamiento con agonistas de la dopamina , medicamentos que imitan la acción de la dopamina en las células lactotropas, generalmente bromocriptina o cabergolina . Este enfoque puede mejorar la secreción de hormonas hipofisarias en más de la mitad de los casos y hacer innecesario el tratamiento complementario. [ 1 ] [ 6 ] [ 19 ] [ 22 ]

Otras causas subyacentes específicas se tratan de forma habitual. Por ejemplo, la hemocromatosis se trata mediante flebotomía , que consiste en la extracción regular de una cantidad fija de sangre. Con el tiempo, esto disminuye los niveles de hierro en el organismo y mejora la función de los órganos en los que se ha acumulado hierro. [ 23 ]

Terapia de reemplazo hormonal

La mayoría de las hormonas pituitarias pueden reemplazarse indirectamente mediante la administración de los productos de las glándulas efectoras: hidrocortisona (cortisol) para la insuficiencia suprarrenal, levotiroxina para el hipotiroidismo, testosterona para el hipogonadismo masculino y estradiol para el hipogonadismo femenino (generalmente con un progestágeno para inhibir los efectos no deseados en el útero ). La hormona del crecimiento está disponible en forma sintética, pero debe administrarse por vía parenteral (mediante inyección). La hormona antidiurética puede reemplazarse con comprimidos de desmopresina (DDAVP) o aerosol nasal . Generalmente, se utiliza la dosis más baja del medicamento de reemplazo para restaurar el bienestar y corregir los resultados alterados, ya que las dosis excesivas causarían efectos secundarios o complicaciones. [ 1 ] [ 6 ] [ 8 ] A quienes requieren hidrocortisona generalmente se les indica que aumenten su dosis en eventos físicamente estresantes como lesiones, hospitalizaciones y tratamientos dentales, ya que estos son momentos en los que la dosis suplementaria normal puede ser insuficiente, poniendo al paciente en riesgo de crisis suprarrenal . [ 6 ] [ 14 ]

Generalmente, las personas con hipopituitarismo diagnosticado requieren un seguimiento a largo plazo por parte de especialistas en endocrinología . Además de garantizar que se esté utilizando el tratamiento adecuado y en las dosis correctas, esto también brinda la oportunidad de abordar nuevos síntomas y tratar las complicaciones del tratamiento. [ 6 ] [ 8 ]

En personas (tanto hombres como mujeres) que experimentan infertilidad , surgen situaciones difíciles en casos de deficiencias del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal ; la infertilidad en el hipopituitarismo puede tratarse con infusiones subcutáneas de FSH, gonadotropina coriónica humana (que imita la acción de la LH) y, ocasionalmente, GnRH. [ 1 ] [ 6 ] [ 8 ]

Pronóstico

Varios estudios han demostrado que el hipopituitarismo se asocia con un mayor riesgo de enfermedad cardiovascular y algunos también con un mayor riesgo de muerte de entre el 50 % y el 150 % en comparación con la población normal. [ 6 ] [ 14 ] Ha sido difícil establecer qué deficiencia hormonal es responsable de este riesgo, ya que casi todos los pacientes estudiados presentaban deficiencia de la hormona del crecimiento. [ 8 ] Los estudios tampoco responden a la pregunta de si el hipopituitarismo en sí mismo causa el aumento de la mortalidad, o si parte del riesgo se debe a los tratamientos, algunos de los cuales (como la suplementación con hormonas sexuales) tienen un efecto adverso reconocido sobre el riesgo cardiovascular. [ 8 ]

El estudio más extenso realizado hasta la fecha siguió a más de mil personas durante ocho años y mostró un riesgo de muerte un 87 % mayor en comparación con la población general . Los factores predictivos de mayor riesgo fueron: sexo femenino, ausencia de tratamiento para la deficiencia de hormonas sexuales, menor edad al momento del diagnóstico y diagnóstico de craneofaringioma . Además de las enfermedades cardiovasculares, este estudio también mostró un mayor riesgo de muerte por enfermedades pulmonares. [ 8 ] [ 24 ]

La calidad de vida puede verse significativamente reducida, incluso en personas que reciben un tratamiento médico óptimo. Muchos reportan problemas tanto físicos como psicológicos. Es probable que las terapias de reemplazo hormonal comúnmente utilizadas no imiten completamente los niveles hormonales naturales del cuerpo. [ 6 ] Los costos de salud siguen siendo aproximadamente el doble que los de la población general. [ 6 ]

El hipopituitarismo suele ser permanente. Requiere tratamiento de por vida con uno o más medicamentos.

Epidemiología

Solo existe un estudio que haya medido la prevalencia (número total de casos en una población) y la incidencia (número anual de casos nuevos) del hipopituitarismo. [ 1 ] Este estudio se realizó en el norte de España y utilizó registros hospitalarios de una población bien definida. El estudio mostró que 45,5 personas de cada 100.000 habían sido diagnosticadas con hipopituitarismo, con 4,2 casos nuevos por año. [ 7 ] El 61% se debió a tumores de la glándula pituitaria, el 9% a otros tipos de lesiones y el 19% a otras causas; en el 11% no se pudo identificar la causa. [ 1 ] [ 7 ]

Estudios recientes han demostrado que las personas con antecedentes de traumatismo craneoencefálico , hemorragia subaracnoidea espontánea (un tipo de accidente cerebrovascular) o radioterapia craneal tienen un mayor riesgo de hipopituitarismo. [ 25 ] Tras un traumatismo craneoencefálico, hasta una cuarta parte presenta deficiencias persistentes de hormonas hipofisarias. [ 26 ] Muchas de estas personas pueden presentar síntomas sutiles o inespecíficos que no están relacionados con problemas hipofisarios, sino que se atribuyen a su condición previa. Por lo tanto, es posible que muchos casos de hipopituitarismo permanezcan sin diagnosticar y que la incidencia anual aumente a 31 por cada 100 000 habitantes si se realizaran pruebas a las personas de estos grupos de riesgo. [ 1 ]

Historia

La hipófisis era conocida por los antiguos, como Galeno , y se propusieron varias teorías sobre su función en el cuerpo, pero las principales pistas sobre la función real de la glándula no se presentaron hasta finales del siglo XIX, cuando se describió la acromegalia debida a tumores hipofisarios. [ 27 ] El primer informe conocido de hipopituitarismo fue realizado por el médico y patólogo alemán Dr. Morris Simmonds . Describió la condición en la autopsia de una mujer de 46 años que había tenido fiebre puerperal grave once años antes, y posteriormente tuvo amenorrea, debilidad, signos de envejecimiento acelerado y anemia. La glándula pituitaria era muy pequeña y había pocos restos tanto de la hipófisis anterior como de la posterior. [ 1 ] [ 5 ] El epónimo síndrome de Simmonds se usa con poca frecuencia para el hipopituitarismo adquirido, especialmente cuando predomina la caquexia (mala salud general y desnutrición). [ 28 ] [ 29 ] La mayoría de las causas clásicas de hipopituitarismo se describieron en el siglo XX; a principios del siglo XXI se reconoció la frecuencia con la que el hipopituitarismo podía presentarse en víctimas de traumatismos craneoencefálicos previos. [ 1 ]

Hasta la década de 1950, el diagnóstico de las enfermedades hipofisarias se basaba en las características clínicas y el examen del campo visual, a veces con la ayuda de la neumoencefalografía y la tomografía por rayos X. Sin embargo, el campo de la cirugía hipofisaria se desarrolló durante este tiempo. El gran avance en el diagnóstico se produjo con el descubrimiento del radioinmunoanálisis por Rosalyn Yalow y Solomon Berson a finales de la década de 1950. [ 30 ] Esto permitió la medición directa de las hormonas de la hipófisis, que, debido a sus bajas concentraciones en sangre, habían sido difíciles de medir anteriormente. [ 27 ] Las pruebas de estimulación se desarrollaron en la década de 1960, y en 1973 se introdujo la prueba del triple bolo , una prueba que combinaba la prueba de estimulación con insulina, GnRH y TRH. [ 31 ] Las imágenes de la hipófisis, y por lo tanto la identificación de tumores y otras causas estructurales, mejoraron radicalmente con la introducción de la tomografía computarizada a finales de la década de 1970 y la resonancia magnética en la década de 1980. [ 27 ]

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 Schneider HJ, Aimaretti G, Kreitschmann-Andermahr I, Stalla GK, Ghigo E (abril 2007). "Hipopituitarismo". Lanceta . 369 (9571): 1461– 70. doi : 10.1016/S0140-6736(07)60673-4 . PMID 17467517 . S2CID 208789791 .  
  2. ↑ "Hipopituitarismo" en el Diccionario Médico de Dorland
  3. ↑ Ignatavicius, Donna; Workman, Linda (2015). Enfermería médico-quirúrgica: atención colaborativa centrada en el paciente (8.ª ed.). Saunders. págs. 1266–1267 . ISBN   9781455772551.
  4. ↑ "Panhipopituitarismo" en el Diccionario Médico de Dorland
  5. ^ Simmonds , M. (febrero de 1914). "Ueber Hypophysisschwund mit tödlichem Ausgang" [ Sobre la hipófisis con desenlace fatal ] . Deutsche Medizinische Wochenschrift (en alemán). 40 (7): 322– 323. doi : 10.1055/s-0029-1190185 . S2CID 76080976 . 
  6. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 van Aken MO, Lamberts SW (2005). "Diagnóstico y tratamiento del hipopituitarismo: una actualización". Pituitary . 8 ( 3– 4): 183– 91. doi : 10.1007/s11102-006-6039-z . PMID 16508719 . S2CID 581096 .  
  7. ^ Regal M, Páramo C , Sierra SM, García-Mayor RV (diciembre de 2001) . "Prevalencia e incidencia de hipopituitarismo en una población adulta caucásica en el noroeste de España". Clínico. Endocrinol . 55 (6): 735– 40. doi : 10.1046/j.1365-2265.2001.01406.x . PMID 11895214 . S2CID 41502818 .  
  8. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 Prabhakar VK, Shalet SM (abril de 2006). " Etiología, diagnóstico y manejo del hipopituitarismo en la vida adulta" . Postgrad Med J. 82 ( 966): 259– 66. doi : 10.1136/pgmj.2005.039768 . PMC 2585697. PMID 16597813 .  
  9. ^ Rajasekaran S, Vanderpump M, Baldeweg S, et al. (Enero de 2011). "Directrices del Reino Unido para el tratamiento de la apoplejía hipofisaria" . Clin Endocrinol . 74 (1): 9– 20. doi : 10.1111/j.1365-2265.2010.03913.x . PMID 21044119 . S2CID 52867017 .   
  10. ↑ James W, Berger T, Elston D (2005). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica (10.ª ed.). Saunders. pág . 501. ISBN   978-0-7216-2921-6.
  11. ↑ Arlt W, Allolio B (mayo de 2003). "Insuficiencia suprarrenal". Lancet . 361 (9372): 1881– 93. doi : 10.1016/ S0140-6736 (03)13492-7 . PMID 12788587. S2CID 7506593 .  
  12. ↑ Maghnie M (2003). "Diabetes insípida". Horm. Res . 59 (Supl. 1): 42–54 . doi : 10.1159 /000067844 . PMID 12566720. S2CID 24638358 .  
  13. ↑ Lee, Heon-Jin; Macbeth, Abbe H.; Pagani, Jerome; Young, W. Scott (junio de 2009). " Oxitocina: la gran facilitadora de la vida" . Progress in Neurobiology . 88 (2): 127–151 . doi : 10.1016/j.pneurobio.2009.04.001 . PMC 2689929. PMID 19482229 .  
  14. 1 2 3 4 5 6 7 Melmed S, Jameson JL (2005). "Trastornos de la hipófisis anterior y el hipotálamo". En Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. (eds.). Principios de Medicina Interna de Harrison (16.ª ed.). Nueva York: McGraw-Hill. págs. 2076-2097 . ISBN    978-0-07-139140-5.
  15. ^ Fernández A , Brada M, Zabuliene L, Karavitaki N, Wass JA (septiembre de 2009) . "Hipotuitarismo inducido por radiación" . Endocr. Relacionado. Cáncer . 16 (3): 733– 72. doi : 10.1677/ERC-08-0231 . PMID 19498038 . 
  16. 1 2 3 4 Cohen LE, Radovick S (agosto de 2002). "Base molecular de las deficiencias combinadas de hormonas hipofisarias" . Endocr. Rev. 23 ( 4): 431– 42. doi : 10.1210/er.2001-0030 . PMID 12202459 . 
  17. ^ Kelberman D , Dattani MT (agosto de 2007). "Desarrollo hipotalámico y pituitario: nuevos conocimientos sobre la etiología" . euros. J. Endocrinol . 157 (Suplemento 1): T3-14. doi : 10.1530/EJE-07-0156 . PMID 17785694 . 
  18. ↑ Guillemin R (enero de 2005). "Hormonas hipotalámicas también conocidas como factores liberadores hipotalámicos" . J. Endocrinol . 184 (1): 11– 28. doi : 10.1677/joe.1.05883 . PMID 15642779 . 
  19. 1 2 3 Arafah BM, Nasrallah MP (diciembre de 2001). "Tumores hipofisarios: fisiopatología, manifestaciones clínicas y tratamiento". Endocr. Relat. Cancer . 8 (4): 287– 305. CiteSeerX 10.1.1.577.5564 . doi : 10.1677/erc.0.0080287 . PMID 11733226 .  
  20. ↑ Kaushal K, Shalet SM (2007). "Definición del estado de la hormona del crecimiento en adultos con hipopituitarismo" . Horm. Res . 68 (4): 185– 94. doi : 10.1159/000101286 . PMID 17389809 . 
  21. 1 2 Dorin RI, Qualls CR, Crapo LM (2003). "Diagnóstico de insuficiencia suprarrenal". Ann. Intern. Med . 139 (3): 194– 204. doi : 10.7326/0003-4819-139-3-200308050-00017 . PMID 12899587 . 
  22. ↑ Schlechte JA (noviembre de 2003). "Prolactinoma". N. inglés. J. Med . 349 (21): 2035– 41. doi : 10.1056/NEJMcp025334 . PMID 14627789 . 
  23. ↑ Pietrangelo A (junio de 2004). "Hemocromatosis hereditaria: una nueva perspectiva de una enfermedad antigua". N. Engl. J. Med . 350 (23): 2383– 97. doi : 10.1056/NEJMra031573 . PMID 15175440 . 
  24. ↑ Tomlinson JW, Holden N, Hills RK, et al. (febrero de 2001). "Asociación entre mortalidad prematura e hipopituitarismo". Lancet . 357 ( 9254): 425–31 . doi : 10.1016/S0140-6736(00)04006-X . PMID 11273062. S2CID 54290598 .   
  25. ↑ Schneider HJ, Kreitschmann-Andermahr I, Ghigo E, Stalla GK, Agha A (septiembre de 2007). "Disfunción hipotalámico-hipofisaria tras traumatismo craneoencefálico y hemorragia subaracnoidea aneurismática: una revisión sistemática". Journal of the American Medical Association . 298 (12): 1429–38 . doi : 10.1001/jama.298.12.1429 . PMID 17895459 . 
  26. ↑ Behan LA, Phillips J, Thompson CJ, Agha A (julio de 2008). "Trastornos neuroendocrinos después de una lesión cerebral traumática". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry . 79 (7): 753– 59. doi : 10.1136/jnnp.2007.132837 . PMID 18559460. S2CID 12153361 .  
  27. 1 2 3 Sellwood RA, Welbourn RB, Friesen SR (1990). Historia de la cirugía endocrina . Nueva York: Praeger Publishers. ISBN 978-0-275-92586-4.
  28. ↑ synd/2008 en ¿Quién lo dijo?
  29. ↑ "Enfermedad de Simmonds" en el Diccionario Médico de Dorland
  30. ↑ Yalow RS, Berson SA (julio de 1960). "Inmunoensayo de insulina plasmática endógena en humanos" . J. Clin. Invest . 39 (7): 1157–75 . doi : 10.1172/JCI104130 . PMC 441860. PMID 13846364 .  
  31. ↑ Harsoulis P, Marshall JC, Kuku SF, Burke CW, London DR, Fraser TR (noviembre de 1973). "Prueba combinada para la evaluación de la función de la hipófisis anterior" . Br Med J. 4 ( 5888): 326–29 . doi : 10.1136/bmj.4.5888.326 . PMC 1587416. PMID 4202260 .