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queratocono

El queratocono es un trastorno ocular en el que la córnea , la parte frontal transparente del ojo, se adelgaza gradualmente y se abomba hacia afuera adquiriendo forma de cono. [...

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El queratocono es un trastorno ocular en el que la córnea , la parte frontal transparente del ojo, se adelgaza gradualmente y se abomba hacia afuera adquiriendo forma de cono. [ 4 ] Esto provoca visión distorsionada, incluyendo visión borrosa , visión doble , aumento de la miopía , astigmatismo irregular y sensibilidad a la luz , lo que puede reducir la calidad de vida . [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] Generalmente ambos ojos se ven afectados. [ 4 ]

La causa no se comprende completamente, pero probablemente involucre una combinación de factores genéticos , ambientales y hormonales . [ 4 ] Tener un padre, hermano o hijo con queratocono aumenta significativamente el riesgo. [ 7 ] [ 8 ] Los factores de riesgo ambientales incluyen frotarse los ojos con frecuencia y las alergias . [ 9 ] El diagnóstico generalmente se realiza con topografía corneal , que mapea la forma de la córnea y revela cambios característicos. [ 4 ]

En las etapas iniciales, la visión suele corregirse con gafas o lentes de contacto blandas . [ 4 ] A medida que la afección progresa, pueden ser necesarias lentes de contacto rígidas o esclerales. [ 4 ] En 2016, la FDA aprobó el entrecruzamiento de colágeno corneal para detener la progresión. [ 10 ] Si la visión no mejora con lentes de contacto y la córnea se vuelve demasiado delgada o cicatrizada, puede ser necesario un trasplante de córnea . [ 4 ]

El queratocono afecta a aproximadamente 1 de cada 2000 personas, aunque algunas estimaciones sugieren que podría ser tan común como 1 de cada 400. [ 4 ] [ 9 ] [ 11 ] Generalmente se desarrolla al final de la infancia o al principio de la edad adulta y ocurre en todas las poblaciones, aunque puede ser más común en algunos grupos étnicos , como las personas de ascendencia asiática. [ 9 ] El nombre proviene del griego kéras (córnea) y del latín cōnus (cono). [ 12 ]

Signos y síntomas

Simulación de las múltiples imágenes que ve una persona con queratocono. "...  una vela, al ser observada, parece una serie de luces que se entremezclan confusamente" — Nottingham [ 13 ]

Las personas con queratocono temprano a menudo notan una ligera visión borrosa o distorsión, así como una mayor sensibilidad a la luz, por lo que pueden acudir a su médico para solicitar lentes correctivos para leer o conducir. [ 14 ] [ 15 ] En las etapas iniciales, los síntomas del queratocono pueden no ser diferentes de los de cualquier otro defecto refractivo del ojo. A medida que la enfermedad progresa, la visión se deteriora, a veces rápidamente debido al astigmatismo irregular . [ 5 ] La agudeza visual se ve afectada a todas las distancias y la visión nocturna suele ser deficiente. Algunas personas tienen una visión en un ojo marcadamente peor que en el otro. La enfermedad suele ser bilateral, aunque asimétrica. Algunos desarrollan fotofobia (sensibilidad a la luz brillante), fatiga ocular por entrecerrar los ojos para leer o picazón en el ojo, [ 14 ] pero normalmente hay poca o ninguna sensación de dolor . Puede causar que los objetos luminosos aparezcan como tubos cilíndricos con la misma intensidad en todos los puntos.

Múltiples imágenes tomadas con fuentes de luz de contraste extremadamente alto, tal como las ve una persona con queratocono.

El síntoma clásico del queratocono es la percepción de múltiples imágenes "fantasma", conocida como poliopía monocular . Este efecto se observa con mayor claridad en un campo de alto contraste , como un punto de luz sobre un fondo oscuro. En lugar de ver un solo punto, una persona con queratocono ve muchas imágenes del punto, dispersas en un patrón caótico. Este patrón no suele cambiar de un día para otro, pero con el tiempo, a menudo adquiere nuevas formas. Las personas también suelen notar distorsiones de rayas y destellos alrededor de las fuentes de luz. Algunas incluso notan que las imágenes se mueven unas con respecto a otras al ritmo de sus latidos. La aberración óptica predominante del ojo en el queratocono es el coma . [ 16 ] [ 17 ] La distorsión visual que experimenta la persona proviene de dos fuentes: una es la deformación irregular de la superficie de la córnea y la otra es la cicatrización que se produce en sus puntos más altos expuestos. Estos factores actúan para formar regiones en la córnea que mapean una imagen a diferentes ubicaciones en la retina . El efecto puede empeorar en condiciones de poca luz, ya que la pupila adaptada a la oscuridad se dilata y expone una mayor parte de la superficie irregular de la córnea. Se observa una reducción significativa del grosor de las capas retinianas en el queratocono, especialmente en pacientes jóvenes (<30 años). [ 18 ]

Genética

Se han identificado seis genes asociados a esta afección. Estos genes incluyen BANP-ZNF469 , COL4A4 , FOXO1 , FNDC3B , IMMP2L y RXRA-COL5A1 . [ 19 ] Es probable que existan otros. [ 19 ]

Los pacientes con un padre, hermano o hijo que padece queratocono tienen un riesgo de 15 a 67 veces mayor de desarrollar ectasia corneal en comparación con los pacientes sin familiares afectados. [ 20 ] [ 21 ]

Fisiopatología

Muestra de córnea queratocónica extraída seis años después del diagnóstico: estroma delgado, superficie posterior arrugada.

A pesar de las numerosas investigaciones, la causa del queratocono sigue sin estar clara. [ 22 ] Varias fuentes sugieren que el queratocono probablemente se origina a partir de diversos factores: genéticos, ambientales o celulares, cualquiera de los cuales puede desencadenar la aparición de la enfermedad. [ 23 ] [ 24 ] [ 25 ] Una vez iniciada, la enfermedad se desarrolla normalmente por la disolución progresiva de la capa de Bowman , [ 15 ] que se encuentra entre el epitelio corneal y el estroma . Al entrar en contacto, los cambios celulares y estructurales en la córnea afectan negativamente su integridad y provocan la protuberancia y la cicatrización características del trastorno. En cualquier córnea queratocónica, pueden encontrarse regiones de adelgazamiento degenerativo coexistiendo con regiones en proceso de cicatrización. La cicatrización parece ser un aspecto de la degradación corneal; sin embargo, un estudio multicéntrico reciente y de gran envergadura sugiere que la abrasión por lentes de contacto puede aumentar la probabilidad de este hallazgo en más del doble. [ 26 ] [ 27 ]

Varios estudios han indicado que las córneas queratocónicas muestran signos de mayor actividad de las proteasas , [ 23 ] una clase de enzimas que rompen algunos de los enlaces cruzados del colágeno en el estroma, con una expresión reducida simultánea de los inhibidores de proteasas . [ 28 ] Otros estudios han sugerido que la actividad reducida de la enzima aldehído deshidrogenasa puede ser responsable de una acumulación de radicales libres y especies oxidantes en la córnea. [ 29 ] Cualquiera que sea el proceso patogénico , el daño causado por la actividad dentro de la córnea probablemente resulta en una reducción de su grosor y resistencia biomecánica. A nivel ultraestructural, el debilitamiento del tejido corneal está asociado con una alteración de la disposición regular de las capas de colágeno y la orientación de las fibrillas de colágeno. [ 30 ] Si bien el queratocono se considera un trastorno no inflamatorio, un estudio muestra que el uso de lentes de contacto rígidas por parte de las personas conduce a la sobreexpresión de citocinas proinflamatorias , como IL-6 , TNF-alfa , ICAM-1 y VCAM-1 en el líquido lagrimal. [ 31 ]

Se ha observado una predisposición genética al queratocono, [ 32 ] con la enfermedad presente en ciertas familias, [ 33 ] y se han reportado incidencias de concordancia en gemelos idénticos. [ 34 ] La frecuencia de aparición en miembros cercanos de la familia no está claramente definida, aunque se sabe que es considerablemente mayor que la de la población general, [ 22 ] y los estudios han obtenido estimaciones que van desde el 6% hasta el 19%. [ 35 ] Dos estudios que involucran comunidades aisladas, en gran medida homogéneas, han mapeado contrariamente ubicaciones de genes putativos en los cromosomas 16q y 20q. [ 35 ] La mayoría de los estudios genéticos coinciden en un modelo de herencia autosómica dominante . [ 14 ] Una forma rara, autosómica dominante de queratocono severo con catarata polar anterior es causada por una mutación en la región semilla de mir-184 , un microARN que se expresa en gran medida en la córnea y el cristalino anterior. [ 36 ] El queratocono se diagnostica con mayor frecuencia en personas con síndrome de Down , aunque aún no se han determinado las razones de esta relación. [ 37 ]

Las investigaciones también han arrojado luz sobre el papel de las hormonas en la fisiopatología del queratocono. Se ha demostrado que hormonas como los andrógenos , la prolactina , los estrógenos y la progesterona influyen en la biomecánica corneal y la remodelación tisular, afectando potencialmente la integridad de la córnea en individuos predispuestos al queratocono. [ 38 ] Además, las fluctuaciones en los niveles hormonales durante la pubertad y el embarazo se han asociado con la aparición o exacerbación del queratocono en algunos casos.

El queratocono se ha asociado con enfermedades atópicas , [ 39 ] que incluyen asma , alergias y eccema , y ​​no es raro que varias o todas estas enfermedades afecten a una persona. El queratocono también se asocia con el síndrome de Alport , el síndrome de Down y el síndrome de Marfan . [ 39 ] Varios estudios sugieren que frotarse los ojos vigorosamente contribuye a la progresión del queratocono, y se debe desaconsejar esta práctica. [ 40 ] [ 41 ] [ 42 ] [ 43 ] [ 44 ] [ 45 ] El queratocono difiere de la ectasia , que es causada por la cirugía ocular LASIK . La ectasia post-LASIK se ha asociado con la eliminación excesiva del tejido del lecho estromal del ojo durante la cirugía.

Diagnóstico

Diagrama esquemático que muestra el cambio en la córnea
Topógrafo corneal, utilizado para mapear la curvatura de la superficie de la córnea.

Antes de cualquier examen físico , el diagnóstico de queratocono frecuentemente comienza con la evaluación del historial médico de la persona por parte de un oftalmólogo u optometrista , en particular el motivo principal de consulta y otros síntomas visuales, la presencia de cualquier antecedente de enfermedad o lesión ocular que pueda afectar la visión, y la presencia de cualquier antecedente familiar de enfermedad ocular. Luego se utiliza una tabla optométrica , como una tabla de Snellen estándar con letras progresivamente más pequeñas , para determinar la agudeza visual de la persona . El examen ocular puede continuar con la medición de la curvatura localizada de la córnea con un queratómetro manual , [ 46 ] donde la detección de astigmatismo irregular sugiere una posible queratocono. Los casos severos pueden exceder la capacidad de medición del instrumento. [ 15 ] Una indicación adicional puede ser proporcionada por la retinoscopia , en la que un haz de luz se enfoca en la retina de la persona y el reflejo, o reflejo, se observa mientras el examinador inclina la fuente de luz hacia adelante y hacia atrás. El queratocono se encuentra entre las afecciones oftálmicas que presentan un reflejo de tijera de dos bandas que se mueven una hacia la otra y se alejan entre sí como las hojas de unas tijeras . [ 15 ] [ 47 ]

Si se sospecha queratocono, el oftalmólogo u optometrista buscará otros hallazgos característicos de la enfermedad mediante un examen de la córnea con lámpara de hendidura . [ 34 ] Un caso avanzado suele ser fácilmente evidente para el examinador y puede proporcionar un diagnóstico inequívoco antes de pruebas más especializadas. Bajo un examen minucioso, se puede observar un anillo de pigmentación amarillo-marrón a verde oliva conocido como anillo de Fleischer en aproximadamente la mitad de los ojos con queratocono. [ 48 ] El anillo de Fleischer, causado por el depósito de hemosiderina de óxido de hierro dentro del epitelio corneal, es sutil y puede no ser fácilmente detectable en todos los casos, pero se hace más evidente cuando se observa bajo un filtro azul cobalto . [ 15 ] De manera similar, alrededor del 50% de los sujetos presentan estrías de Vogt , finas líneas de tensión dentro de la córnea causadas por estiramiento y adelgazamiento. [ 48 ] Las estrías desaparecen temporalmente cuando se aplica una ligera presión al globo ocular. [ 15 ] Un cono muy pronunciado puede crear una hendidura en forma de V en el párpado inferior cuando la mirada de la persona se dirige hacia abajo, conocida como signo de Munson . [ 14 ] Otros signos clínicos del queratocono normalmente se habrán presentado mucho antes de que el signo de Munson se haga evidente, [ 49 ] por lo que este hallazgo, aunque es un signo clásico de la enfermedad, tiende a no ser de importancia diagnóstica primaria.

Un queratoscopio portátil , a veces conocido como "disco de Plácido", permite una visualización sencilla y no invasiva de la superficie de la córnea mediante la proyección de una serie de anillos concéntricos de luz sobre ella. Un diagnóstico más preciso se obtiene mediante topografía corneal , en la que un instrumento automatizado proyecta el patrón iluminado sobre la córnea y determina su topografía a partir del análisis de la imagen digital. El mapa topográfico indica cualquier distorsión o cicatrización en la córnea, y el queratocono se manifiesta por un aumento característico de la curvatura, generalmente por debajo de la línea media del ojo. [ 22 ] Esta técnica permite registrar una instantánea del grado y la extensión de la deformación como referencia para evaluar su progresión. Resulta especialmente útil para detectar la enfermedad en sus etapas iniciales, cuando aún no se han presentado otros signos. [ 50 ]

Etapas

Topografía corneal que muestra queratocono en estadio II

Una vez diagnosticado el queratocono, su grado puede clasificarse mediante varias métricas: [ 51 ]

  • La inclinación de la curvatura máxima se clasifica como 'leve' (< 45 D ), 'avanzada' (hasta 52 D ) o 'severa' (> 52 D );
  • La morfología del cono: 'pezón' (pequeño: 5  mm y casi central), 'ovalado' (más grande, por debajo del centro y a menudo flácido) o 'globo' (más del 75% de la córnea afectada);
  • El grosor corneal varía desde leve (> 506 μm) hasta avanzado (< 446 μm).

El uso cada vez mayor de la topografía corneal ha llevado a una disminución en el uso de estos términos. [ 51 ]

Tratamiento

Lentes

Lente rígida permeable a los gases (RGP)

En las primeras etapas del queratocono, las gafas o las lentes de contacto blandas pueden ser suficientes para corregir el astigmatismo leve. A medida que la afección progresa, es posible que ya no proporcionen una agudeza visual satisfactoria, y la mayoría de los profesionales optarán por tratar la afección con lentes de contacto rígidas, conocidas como lentes rígidas permeables al gas (RGP). Las lentes RGP proporcionan un buen nivel de corrección visual, pero no detienen la progresión de la afección. [ 55 ]

En personas con queratocono, las lentes de contacto rígidas mejoran la visión gracias a que el líquido lagrimal llena el espacio entre la superficie corneal irregular y la superficie interna lisa y regular de la lente, creando así el efecto de una córnea más lisa. Se han desarrollado muchos tipos especializados de lentes de contacto para el queratocono, y las personas afectadas pueden consultar tanto a médicos especialistas en afecciones de la córnea como a técnicos en adaptación de lentes de contacto con experiencia en el manejo de personas con queratocono. El cono irregular representa un desafío [ 23 ] y el técnico se esforzará por producir una lente con el contacto, la estabilidad y la curvatura óptimos. Puede ser necesario un proceso de prueba y error en la adaptación. [ 49 ]

Lentes híbridas

Tradicionalmente, las lentes de contacto para el queratocono han sido de tipo rígido o RGP, aunque los fabricantes también han producido lentes blandas o hidrofílicas especializadas y, más recientemente, lentes de hidrogel de silicona. Una lente blanda tiende a adaptarse a la forma cónica de la córnea, disminuyendo así su efecto. Para contrarrestar esto, se han desarrollado lentes híbridas que son rígidas en el centro y están rodeadas por un borde blando. Sin embargo, las lentes blandas o las híbridas de primera generación no resultaron eficaces para todas las personas. [ 56 ] Las lentes de primera generación se han descontinuado. [ 57 ] La cuarta generación de tecnología de lentes híbridas ha mejorado, ofreciendo a más personas una opción que combina la comodidad de una lente blanda con la agudeza visual de una lente RGP. [ 58 ]

Lentes esclerales

Lente escleral

En ocasiones, se prescriben lentes esclerales para casos de queratocono avanzado o muy irregular; estas lentes cubren una mayor proporción de la superficie del ojo y, por lo tanto, pueden ofrecer una mayor estabilidad. [ 59 ] Su manejo más sencillo puede resultar ventajoso para personas con destreza reducida , como los ancianos.

Aprovechar el transporte

Algunas personas encuentran una buena corrección visual y comodidad con una combinación de lentes "piggyback", en la que se usan lentes RGP sobre lentes blandas, proporcionando ambas cierto grado de corrección visual. [ 60 ] Una variante de lente piggyback utiliza una lente blanda con un área central avellanada para alojar la lente rígida. La adaptación de una combinación de lentes piggyback requiere experiencia por parte del óptico y tolerancia por parte de la persona con queratocono.

Cirugía

Trasplante de córnea

Trasplante de córnea para queratocono, aproximadamente una semana después de la cirugía: múltiples reflejos de luz indican pliegues en la córnea que luego se resolvieron.
Trasplante de córnea tras un año de cicatrización; se aprecian dos puntos de sutura.

Entre el 11% y el 27% de los casos de queratocono [ 24 ] [ 61 ] [ 62 ] progresarán hasta un punto en el que la corrección de la visión ya no sea posible, el adelgazamiento de la córnea se vuelva excesivo o la cicatrización resultante del uso de lentes de contacto cause sus propios problemas, y se requiera un trasplante de córnea o una queratoplastia penetrante. El queratocono es la causa más común para realizar una queratoplastia penetrante, generalmente representando alrededor de una cuarta parte de dichos procedimientos. [ 63 ] El cirujano de trasplante de córnea trepana un lentículo de tejido corneal y luego injerta la córnea del donante al tejido ocular existente, generalmente utilizando una combinación de suturas continuas e individuales . La córnea no tiene un suministro sanguíneo directo, por lo que no se requiere que el tejido del donante sea compatible con el grupo sanguíneo . Los bancos de ojos examinan las córneas de los donantes para detectar cualquier enfermedad o irregularidad celular.

El período de recuperación aguda puede durar de cuatro a seis semanas, y la estabilización completa de la visión posoperatoria suele tardar un año o más, pero la mayoría de los trasplantes son muy estables a largo plazo. [ 62 ] La Fundación Nacional del Queratocono informa que la queratoplastia penetrante tiene el resultado más exitoso de todos los procedimientos de trasplante, y cuando se realiza para el queratocono en un ojo por lo demás sano, su tasa de éxito puede ser del 95 % o más. [ 24 ] Las suturas utilizadas generalmente se disuelven en un período de tres a cinco años, pero las suturas individuales se pueden quitar durante el proceso de cicatrización si están causando irritación a la persona.

En los EE. UU., los trasplantes de córnea (también conocidos como injertos de córnea) para el queratocono generalmente se realizan bajo sedación como cirugía ambulatoria . En otros países, como Australia y el Reino Unido, la operación comúnmente se realiza con la persona bajo anestesia general. Todos los casos requieren un seguimiento cuidadoso con un médico oftalmólogo u optometrista durante varios años. Con frecuencia, la visión mejora mucho después de la cirugía, pero incluso si la agudeza visual real no mejora, debido a que la córnea tiene una forma más normal después de que se completa la cicatrización, las personas pueden adaptarse más fácilmente a lentes correctivas. Las complicaciones de los trasplantes de córnea están relacionadas principalmente con la vascularización del tejido corneal y el rechazo de la córnea del donante. La pérdida de visión es muy rara, aunque es posible una visión difícil de corregir. Cuando el rechazo es grave, a menudo se intentan trasplantes repetidos, y con frecuencia tienen éxito. [ 64 ] El queratocono normalmente no reaparecerá en la córnea trasplantada; Se han observado casos de este tipo, pero generalmente se atribuyen a la escisión incompleta de la córnea original o a una selección inadecuada del tejido del donante. [ 65 ] El pronóstico a largo plazo para los trasplantes de córnea realizados para el queratocono suele ser favorable una vez que se completa el período de cicatrización inicial y han transcurrido algunos años sin problemas.

Una forma de reducir el riesgo de rechazo es utilizar una técnica llamada queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK). En un injerto DALK, solo se reemplazan el epitelio más externo y la mayor parte de la córnea, el estroma; la capa endotelial más posterior de la persona y la membrana de Descemet se dejan, lo que proporciona cierta integridad estructural adicional a la córnea después del injerto. [ 66 ] Además, es posible trasplantar tejido donante liofilizado . El proceso de liofilización garantiza que este tejido esté muerto, por lo que no hay posibilidad de rechazo. [ 66 ] La investigación de dos ensayos en Irán proporciona evidencia de baja a moderada de que el rechazo del injerto es más probable que ocurra en la queratoplastia penetrante que en la DALK, aunque la probabilidad de falla del injerto fue similar con ambos procedimientos. [ 67 ]

Epiqueratofaquia

En raras ocasiones, se puede realizar una queratoplastia no penetrante conocida como epiqueratofaquia (o epiqueratoplastia) en casos de queratocono. Se extrae el epitelio corneal y se injerta un lentículo de córnea de donante sobre él. [ 23 ] El procedimiento requiere mayor destreza por parte del cirujano y se realiza con menos frecuencia que una queratoplastia penetrante, ya que el resultado suele ser menos favorable. Sin embargo, puede considerarse una opción en algunos casos, especialmente en personas jóvenes. [ 68 ]

Implantes de anillo corneal

Un par de Intacs después de su inserción en la córnea.

Una posible alternativa quirúrgica al trasplante de córnea es la inserción de segmentos de anillo corneal intraestromal. Se realiza una pequeña incisión en la periferia de la córnea y se deslizan dos finos arcos de polimetilmetacrilato entre las capas del estroma a ambos lados de la pupila antes de cerrar la incisión con una sutura. [ 69 ] Los segmentos ejercen presión contra la curvatura de la córnea, aplanando el vértice del cono y devolviéndole una forma más natural. El procedimiento ofrece la ventaja de ser reversible e incluso potencialmente intercambiable, ya que no implica la extirpación de tejido ocular. [ 69 ] [ 70 ]

La cirugía de implantación intraestromal corneal que implica la implantación de un anillo completo también está disponible como opción de tratamiento para el queratocono. [ 71 ] La evidencia respalda que el implante de anillo completo mejora los resultados visuales durante al menos un año. [ 72 ]

Segmentos de anillo intraestromal alogénico corneal (CAIRS)

La queratoplastia con segmentos de anillo intraestromal alogénico corneal (queratoplastia CAIRS) representa un enfoque quirúrgico innovador para el tratamiento del queratocono, utilizando tejido corneal de donante como implantes biocompatibles para remodelar la córnea ectásica y mejorar la agudeza visual. CAIRS es un trasplante de córnea y, debido a su tasa de éxito, eficacia, perfil de seguridad y el uso de tejido biológico, ha sido reconocida como tal por organismos financiadores en Australia, el Reino Unido, Brasil, Japón, los Países Bajos, Alemania y muchos otros países. A diferencia de los segmentos de anillo intraestromal corneal sintéticos tradicionales (ICRS), que generalmente se fabrican con polimetilmetacrilato (PMMA), la queratoplastia CAIRS emplea córnea de donante alogénica preservada para minimizar riesgos como la extrusión, la infección o las reacciones a cuerpos extraños asociadas con materiales no biológicos.

La técnica fue desarrollada por Soosan Jacob, quien describió por primera vez CAIRS en 2018 en una serie de casos intervencionistas prospectivos publicada en el Journal of Refractive Surgery . [ 73 ] En este estudio, 24 ojos de 20 pacientes con queratocono (grados 2-4) se sometieron a la implantación de CAIRS combinada con reticulación acelerada de colágeno corneal (CXL). El procedimiento consistió en la creación asistida por láser de femtosegundo de túneles intraestromales seguida de la inserción de segmentos alogénicos cortados a medida. Los resultados clave incluyeron mejoras significativas en la agudeza visual de lejos sin corrección (UDVA) de 2,79 ± 2,65 líneas y la agudeza visual de lejos corregida (CDVA) de 1,29 ± 1,33. No se informaron complicaciones intraoperatorias ni postoperatorias, lo que destaca el perfil de seguridad del procedimiento.

La queratoplastia CAIRS resulta especialmente ventajosa para conos asimétricos o descentrados, donde se pueden adaptar segmentos personalizados para optimizar el aplanamiento corneal y la corrección del astigmatismo. Estudios posteriores han validado su eficacia en otros tipos de ectasia corneal, observándose una estabilidad a largo plazo de hasta 5 años. Soosan Jacob posee patentes de trépanos y dispositivos especializados que facilitan la implantación de CAIRS, lo que contribuye a mejorar su precisión y reproducibilidad.

La capacidad de personalizar los segmentos de queratoplastia CAIRS para lograr una mejor visión en pacientes con topografía irregular es una gran ventaja del procedimiento.

Algunas empresas han registrado marcas comerciales para segmentos comerciales prefabricados, como "CTAK". Estos procedimientos siguen siendo queratoplastias CAIRS, pero el tejido suministrado ha recibido una marca comercial con fines de marketing y promoción.

Los doctores Brendan Cronin y David Gunn, especialistas en queratocono de Brisbane, Australia, han desarrollado una herramienta de planificación quirúrgica en línea. Este sitio web, www.cairsplan.com [ 74 ] , es gratuito y proporciona a los cirujanos una herramienta para planificar sus procedimientos de queratoplastia CAIRS y así mejorar los resultados.

Entrecruzamiento

El entrecruzamiento de colágeno corneal es un tratamiento en desarrollo que busca fortalecer la córnea; sin embargo, según una revisión Cochrane de 2015, no hay suficiente evidencia para determinar si es útil en el queratocono. [ 75 ] En 2016, la FDA aprobó la cirugía de entrecruzamiento como tratamiento para el queratocono y recomendó que se estableciera un sistema de registro para evaluar el efecto del tratamiento a largo plazo. [ 76 ] [ 77 ] El Registro Save Sight Keratoconus es una base de datos internacional de pacientes con queratocono que realiza un seguimiento de los resultados del entrecruzamiento en pacientes con queratocono. [ 78 ]

Queratotomía

Diagrama de las incisiones MARK

Las queratotomías son un grupo de procedimientos corneales. La queratotomía radial es un procedimiento de cirugía refractiva en el que el cirujano realiza incisiones en forma de radios en la córnea para modificar su forma. Esta opción quirúrgica inicial para la miopía ha sido ampliamente reemplazada por la PRK , la LASIK y otros procedimientos láser similares. La cirugía láser suele estar contraindicada en el queratocono y otras afecciones de adelgazamiento corneal, ya que la eliminación del tejido del estroma corneal dañará aún más una córnea que ya está delgada y débil. [ 79 ] Por razones similares, la queratotomía radial tampoco se ha utilizado generalmente en personas con queratocono. [ 80 ] [ 81 ]

Sin embargo, se ha comprobado que variantes más modernas y específicas para el queratocono, como la miniqueratotomía radial asimétrica (MARK) y la queratotomía circular (CK), son útiles en el tratamiento del queratocono, especialmente cuando se combinan con el entrecruzamiento corneal. [ 82 ] [ 83 ]

Pronóstico

Una pequeña rotura de la membrana de Descemet (imagen ampliada).

Los pacientes con queratocono suelen presentar inicialmente astigmatismo y miopía leves, comúnmente al inicio de la pubertad , y se les diagnostica al final de la adolescencia o principios de los 20. Sin embargo, la enfermedad puede presentarse o progresar a cualquier edad; en casos raros, el queratocono puede presentarse en niños o no hasta la edad adulta. [ 15 ] Un diagnóstico de la enfermedad a una edad temprana puede indicar un mayor riesgo de gravedad en la edad adulta. [ 22 ] [ 84 ] La visión de los pacientes parecerá fluctuar durante un período de meses, lo que los llevará a cambiar las prescripciones de lentes con frecuencia, pero a medida que la condición empeora, se requieren lentes de contacto en la mayoría de los casos. El curso del trastorno puede ser bastante variable, con algunos pacientes que permanecen estables durante años o indefinidamente, mientras que otros progresan rápidamente o experimentan exacerbaciones ocasionales durante un curso largo y por lo demás estable. Lo más común es que el queratocono progrese durante un período de 10 a 20 años [ 49 ] antes de que el curso de la enfermedad generalmente cese en la tercera y cuarta décadas de la vida.

hidropesía corneal

Hidropesía corneal debida a queratocono

En casos avanzados, la protrusión de la córnea puede provocar una ruptura localizada de la membrana de Descemet , una capa interna de la córnea. El humor acuoso de la cámara anterior del ojo se filtra en la córnea antes de que la membrana de Descemet se vuelva a sellar. El paciente experimenta dolor y una opacidad repentina y grave de la visión, y la córnea adquiere una apariencia translúcida de color blanco lechoso conocida como hidropesía corneal. [ 85 ]

Aunque desconcertante para el paciente, el efecto suele ser temporal y, tras un periodo de seis a ocho semanas, la córnea generalmente recupera su transparencia original. La recuperación puede facilitarse sin cirugía mediante vendajes con solución salina osmótica . Si bien el hidrops corneal suele provocar un aumento de la cicatrización de la córnea, en ocasiones beneficia al paciente al crear un cono más plano, lo que facilita la adaptación de lentes de contacto. [ 85 ] El trasplante de córnea no suele estar indicado durante el hidrops corneal.

Epidemiología

El Instituto Nacional del Ojo informa que el queratocono es la distrofia corneal más común en los Estados Unidos, que afecta a aproximadamente uno de cada 2000 estadounidenses, [ 86 ] [ 87 ] pero algunos informes sitúan la cifra hasta uno de cada 500. [ 88 ] En las poblaciones pediátricas , de tres a 18 años, se encontró que la prevalencia del queratocono era tan alta como uno de cada 334 niños. [ 89 ] La inconsistencia puede deberse a variaciones en los criterios de diagnóstico, [ 15 ] con algunos casos de astigmatismo severo interpretados como queratocono, y viceversa . [ 49 ] Un estudio a largo plazo encontró una tasa de incidencia media de 2,0 casos nuevos por cada 100 000 habitantes por año. [ 87 ] Algunos estudios han sugerido una mayor prevalencia entre las mujeres, [ 90 ] o que las personas de etnia del sur de Asia tienen 4,4 veces más probabilidades de desarrollar queratocono que los caucásicos, y también tienen más probabilidades de verse afectadas por la afección a una edad más temprana. [ 91 ]

El queratocono suele ser bilateral [ 87 ] (afecta a ambos ojos), aunque la distorsión suele ser asimétrica y rara vez es completamente idéntica en ambas córneas. [ 15 ] Los casos unilaterales tienden a ser poco comunes, y de hecho pueden ser muy raros si una afección muy leve en el mejor ojo simplemente está por debajo del límite de detección clínica. [ 49 ] Es común que el queratocono se diagnostique primero en un ojo y no hasta más tarde en el otro. A medida que la afección progresa en ambos ojos, la visión en el ojo diagnosticado primero a menudo seguirá siendo peor que la del otro.

Historia

Observaciones prácticas sobre la córnea cónica , texto pionero de Nottingham sobre el queratocono, 1854.

El oculista alemán Burchard Mauchart proporcionó una descripción temprana en una disertación doctoral de 1748 de un caso de queratocono, [ 22 ] que llamó estafiloma diafanum . Sin embargo, no fue hasta 1854 que el médico británico John Nottingham (1801–1856) describió claramente el queratocono y lo distinguió de otras ectasias de la córnea. [ 22 ] Nottingham informó los casos de "córnea cónica" que habían llegado a su conocimiento y describió varias características clásicas de la enfermedad, incluyendo poliopía , debilidad de la córnea y dificultad para ajustar lentes correctivas a la visión del paciente. [ 13 ] En 1859, el cirujano británico William Bowman usó un oftalmoscopio (inventado recientemente por Hermann von Helmholtz ) para diagnosticar el queratocono y describió cómo inclinar el espejo del instrumento para ver mejor la forma cónica de la córnea. [ 92 ] Bowman también intentó restaurar la visión tirando del iris con un gancho fino insertado a través de la córnea y estirando la pupila hasta formar una hendidura vertical, como la de un gato. Informó que había tenido cierto éxito con la técnica, restaurando la visión a una mujer de 18 años que anteriormente no podía contar dedos a una distancia de 20  cm (8 pulgadas  ).

Hacia 1869, cuando el pionero oftalmólogo suizo Johann Horner escribió una tesis titulada Sobre el tratamiento del queratocono , [ 93 ] el trastorno ya había adquirido su nombre actual. El tratamiento en ese momento, avalado por el destacado oftalmólogo alemán Albrecht von Graefe , era un intento de remodelar físicamente la córnea mediante cauterización química con una solución de nitrato de plata y la aplicación de un agente causante de miosis con un vendaje compresivo. [ 22 ] En 1888, el tratamiento del queratocono se convirtió en una de las primeras aplicaciones prácticas de la entonces recién inventada lente de contacto , cuando el médico francés Eugène Kalt fabricó una cubierta escleral de vidrio que mejoraba la visión al comprimir la córnea dándole una forma más regular. [ 94 ] Desde principios del siglo XX, la investigación sobre el queratocono ha mejorado la comprensión de la enfermedad y ha ampliado enormemente la gama de opciones de tratamiento. El primer trasplante de córnea exitoso para tratar el queratocono fue realizado en 1936 por Ramón Castroviejo . [ 95 ] [ 96 ]

Sociedad y cultura

Según los hallazgos de la Evaluación Longitudinal Colaborativa del Queratocono (CLEK), se podría esperar que las personas que tienen queratocono paguen más de $25,000 a lo largo de su vida después del diagnóstico, con una desviación estándar de $19,396. [ 97 ] Hay evidencia limitada sobre los costos del entrecruzamiento corneal , [ 98 ] un estudio de costo-efectividad estimó los costos del tratamiento total para una persona en £928 ($1,392 USD) en el Servicio Nacional de Salud del Reino Unido , [ 99 ] pero esto puede ser tan alto como $6,500 por ojo en otros países. [ 100 ] Un análisis de costo-beneficio de 2013 del Grupo Lewin para la Asociación de Bancos de Ojos de América, estimó un costo promedio de $16,500 por cada trasplante de córnea . [ 101 ]

Personas destacadas con queratocono

Las siguientes personas han declarado públicamente que padecen queratocono:

Otros trastornos ectásicos corneales también provocan adelgazamiento de la córnea: [ 49 ]

  • El queratoglobo es una afección muy rara que causa adelgazamiento corneal principalmente en los márgenes, lo que resulta en un ojo esférico y ligeramente agrandado. Puede estar relacionado genéticamente con el queratocono. [ 23 ]
  • La degeneración marginal pelúcida provoca un adelgazamiento de una banda estrecha (1-2  mm) de la córnea, generalmente a lo largo del margen corneal inferior. Causa astigmatismo irregular que, en las etapas iniciales de la enfermedad, puede corregirse con gafas. El diagnóstico diferencial puede realizarse mediante examen con lámpara de hendidura. [ 34 ] [ 107 ]
  • El queratocono posterior, un trastorno distinto a pesar de su nombre similar, es una anomalía rara, generalmente congénita, que causa un adelgazamiento no progresivo de la superficie interna de la córnea, mientras que la curvatura de la superficie anterior permanece normal. Por lo general, solo se ve afectado un ojo. [ 23 ]
  • La ectasia post-LASIK es una complicación de la cirugía ocular LASIK .

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Fundación Global del Queratocono