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Situación ambigua

El situs ambiguus (del latín 'sitio ambiguo'), o heterotaxia , es un defecto congénito poco común en el que los principales órganos viscerales se distribuyen de forma anormal d...

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El situs ambiguus (del latín  'sitio ambiguo'), o heterotaxia , es un defecto congénito poco común en el que los principales órganos viscerales se distribuyen de forma anormal dentro del tórax y el abdomen . Clínicamente, el espectro de heterotaxia generalmente se refiere a cualquier defecto de asimetría izquierda-derecha y disposición de los órganos viscerales; sin embargo, la heterotaxia clásica requiere que se vean afectados múltiples órganos. Esto no incluye el defecto congénito situs inversus , [1] que resulta cuando la disposición de todos los órganos en el abdomen y el tórax se refleja, por lo que las posiciones son opuestas a la colocación normal. El situs inversus es la imagen especular del situs solitus , que es la distribución asimétrica normal de los órganos viscerales abdominotorácicos. El situs ambiguus también se puede subdividir en isomería izquierda e isomería derecha según los defectos observados en el bazo , los pulmones y las aurículas del corazón .

Las personas con situs inversus o situs solitus no experimentan disfunción fatal de sus sistemas orgánicos, ya que la anatomía general y la morfología de los sistemas órgano-vaso abdominotorácicos están conservadas. Debido a la disposición anormal de los órganos en situs ambiguus, la orientación a través del eje izquierda-derecha del cuerpo se altera temprano en el desarrollo fetal, lo que resulta en un desarrollo y función cardíaca gravemente defectuosos en el 50-80% de los casos. También experimentan complicaciones con los vasos sanguíneos sistémicos y pulmonares , morbilidad significativa y, a veces, la muerte . [2] Todos los pacientes con situs ambiguus carecen de lateralización y simetría de los órganos en las cavidades abdominal y torácica y se considera clínicamente que tienen una forma de síndrome de heterotaxia.

El síndrome de heterotaxia con isomería auricular se presenta en 1 de cada 10.000 nacidos vivos y se asocia con aproximadamente el 3% de los casos de cardiopatía congénita . [3] La estimación adicional de la incidencia y prevalencia de la isomería resulta difícil debido a la falta de diagnóstico y la subestimación de la enfermedad por parte de los médicos. Además, la isomería derecha se reconoce mucho más fácilmente que la izquierda, lo que contribuye a la falta de diagnóstico. [4]

El situs ambiguus es un campo de investigación en crecimiento cuyos hallazgos se remontan a 1973. [5]

Signos y síntomas

Existen diversas manifestaciones clínicas del situs ambiguus. Los síntomas agudos pueden deberse a defectos tanto cardíacos como no cardíacos. La cianosis o coloración azulada de la piel, que afecta principalmente a los labios y las uñas, puede indicar un problema sistémico o circulatorio . También se puede observar mala alimentación, retraso del crecimiento y respiración rápida y superficial debido a la mala circulación. En el examen, la arritmia y el soplo cardíaco pueden aumentar la sospecha de una anomalía cardíaca. Los síntomas no cardíacos incluyen alteraciones del hígado y del tracto gastrointestinal . La atresia biliar , o inflamación y destrucción de los conductos biliares , puede provocar ictericia . Los vómitos y la hinchazón de la región abdominal son características que sugieren una posición incorrecta de los intestinos . La mala posición del intestino también lo hace más propenso a obstrucciones, lo que puede provocar numerosos problemas de salud crónicos . [4] La asplenia y la poliesplenia también son posibles características del síndrome de heterotaxia. [6]

Debido al desarrollo cardíaco anormal, los pacientes con situs ambiguus generalmente desarrollan isomería auricular derecha que consiste en dos aurículas derechas pareadas bilateralmente , o isomería auricular izquierda que consiste en dos aurículas izquierdas pareadas bilateralmente. Las características y síntomas clínicos pueden variar dependiendo de la asignación de isomería auricular izquierda o derecha. En cualquier caso, el vértice del corazón estará mal posicionado, lo que debería alertar al médico sobre la probabilidad de isomería auricular. Se estima que entre el 5 y el 10 % de los pacientes isoméricos tienen mesocardia, en la que el corazón está posicionado en el centro del tórax , entre el 25 y el 50 % tienen dextrocardia , en la que el vértice del corazón apunta hacia el lado derecho del tórax, y entre el 50 y el 70 % tienen levocardia , en la que el vértice del corazón apunta hacia el lado izquierdo del tórax. [2]

Isomería de la orejuela auricular derecha

La isomería de la orejuela auricular derecha, también llamada isomería auricular derecha, es un defecto del desarrollo cardíaco en el que el corazón tiene aurículas derechas bilaterales y uniones auriculares en la pared muscular, a diferencia de la aurícula derecha y la aurícula izquierda normales. En la isomería auricular derecha, el tracto de oxígeno de la sangre pulmonar está dañado debido a la derivación de sangre de derecha a izquierda. Además, el tabique auricular que distingue las 2 aurículas está ausente. Estas alteraciones, además de la congestión en el tracto pulmonar, permiten que la sangre desoxigenada se mezcle con la sangre oxigenada, lo que contribuye a la cianosis y posible dificultad respiratoria . La mala circulación sistémica también es resultado de la posición incorrecta de la aorta . [2]

Isomería de la orejuela auricular izquierda

La isomería de la orejuela auricular izquierda, también llamada isomería auricular izquierda, es un defecto del desarrollo cardíaco en el que el corazón tiene dos aurículas izquierdas bilaterales y apéndices auriculares en la pared muscular. La isomería auricular izquierda puede tener diversas manifestaciones clínicas, incluida una aparición tardía de los síntomas. La insuficiencia cardíaca suele ser un problema porque la vena cava inferior se ve afectada debido a la morfología inadecuada del ventrículo izquierdo para sostener la vena cava. [2]

Nódulos y tejidos conductores

El desarrollo anormal del corazón da como resultado una duplicación deteriorada de los nodos conductores, así como fibras eléctricas defectuosas en todos los ventrículos. Los individuos con isomería auricular derecha desarrollan dos nodos sinoauriculares , ya que tienen 2 aurículas derechas reflejadas, mientras que aquellos con isomería auricular izquierda no desarrollan un nodo sinusal en absoluto. Por lo tanto, los pacientes con isomería auricular izquierda tienen más probabilidades de experimentar fibrilación auricular , o latidos cardíacos rápidos irregulares, y ritmo cardíaco anormal, conocido como aleteo auricular . El desarrollo del nodo auriculoventricular y el haz de His depende en gran medida del bucle fisiológico de los ventrículos. El bucle anormal de los ventrículos contribuye a la arritmia y al bloqueo cardíaco en los fetos. [2]

Árbol bronquial y pulmones

La isomería del árbol bronquial no suele ser dañina y no presenta complicaciones clínicas significativas. [7] La ​​estenosis de la válvula pulmonar produce problemas de flujo sanguíneo a los pulmones.

Órganos abdominales

Los órganos abdominales , incluidos el hígado , el estómago , el tracto intestinal y el bazo , pueden estar dispuestos de manera aleatoria a lo largo del eje izquierdo-derecho del cuerpo. La distribución de estos órganos determina en gran medida el tratamiento, los resultados clínicos y la evaluación posterior. [ cita requerida ]

El hígado es típicamente simétrico a lo largo del eje izquierda-derecha en pacientes con situs ambiguus, que es anormal. La mayoría de los pacientes con isomería auricular izquierda tienen defectos en todo el árbol biliar , que es responsable de la producción de bilis , incluso cuando la vesícula biliar es funcional y morfológicamente normal. Esta atresia biliar puede provocar problemas agudos como malabsorción de nutrientes , heces pálidas, orina oscura e hinchazón abdominal. Si esta afección continúa sin el tratamiento adecuado, la cirrosis y la insuficiencia hepática se convierten en una preocupación importante. La atresia biliar no suele observarse en pacientes con isomería auricular derecha. [2]

La posición aleatoria del estómago es a menudo una de las primeras señales de situs ambiguus en el examen . La malrotación de todo el tracto intestinal, o el plegado y abultamiento inadecuados del estómago y los intestinos, da como resultado una obstrucción intestinal . Esta alteración conduce a vómitos, distensión abdominal , moco y sangre en las heces. Los pacientes también pueden experimentar dolor abdominal. La malrotación intestinal se identifica con mayor frecuencia en pacientes con isomería auricular derecha que en aquellos con isomería auricular izquierda. [ cita requerida ]

Los pacientes isoméricos a menudo experimentan interrupciones en el desarrollo esplénico durante la embriogénesis , lo que resulta en una falta general de bazo ( asplenia ) o desarrollo de muchos bazos ( poliesplenia ). La asplenia se observa con mayor frecuencia en pacientes con isomería auricular derecha. La poliesplenia resulta en el 90% de los pacientes con isomería auricular izquierda. Aunque tienen muchos bazos, cada uno suele ser ineficaz, lo que resulta en asplenia funcional . Rara vez, los pacientes isoméricos auriculares izquierdos tienen un solo bazo normal y funcional. Los pacientes que carecen de un bazo funcional corren el riesgo de sufrir sepsis y deben ser monitoreados. [2]

Causas

El situs ambiguus se ha relacionado con antecedentes familiares de malformaciones [8] [9] y el consumo materno de cocaína , [10] lo que sugiere que tanto los factores genéticos como los ambientales juegan un papel. [11] Varios genes en la vía TGF-beta , que controla el patrón de izquierda a derecha de los órganos viscerales a lo largo del eje corporal, se han indicado en casos esporádicos y familiares de isomería auricular. También existe una superposición entre los genes asociados con el situs ambiguus y la discinesia ciliar primaria , probablemente debido al importante papel de los cilios en el establecimiento de la asimetría izquierda-derecha . [12] La polaridad celular plana tiene un papel importante en el posicionamiento de estos cilios y, por lo tanto, los genes dentro de esta vía se asocian cada vez más con el situs ambiguus. [13]

La alteración de la función mitocondrial también se ha relacionado recientemente con la heterotaxia. [14]

Fisiopatología

Mecanismo molecular y celular

Se han identificado varios genes en el desarrollo normal del eje derecho-izquierdo. [15] Estos genes han sido ampliamente investigados. Las mutaciones genéticas que conducen al isomería auricular son un área de investigación en crecimiento. Las mutaciones en genes que codifican proteínas en la vía TGF-beta , incluyendo NODAL , NKX2-5 y ZIC3 , se han relacionado con la tetralogía de Fallot y el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico . [16] [17] Las mutaciones en el gen ZIC3 , que codifica un factor de transcripción de la familia de dedos de zinc , están relacionadas con un riesgo del 50% de isomería auricular en las familias. También es un trastorno ligado al cromosoma X , por lo que se recomienda encarecidamente realizar pruebas de mutaciones en ZIC3 en los nacimientos de varones. [18]

Las asociaciones genéticas más frecuentes y mejor caracterizadas de la heterotaxia incluyen: [2]

Patología clásica

Árbol bronquial y pulmones

La fisiopatología del árbol bronquial se puede observar mediante radiografía. En condiciones normales de desarrollo, el árbol bronquial consta de dos bronquios principales que son anatómicamente diferentes: [ cita requerida ]

  • Bronquio hipoarterial (debajo de la arteria pulmonar): suministra sangre al pulmón izquierdo bilobulado.
  • Bronquio eparterial (adyacente a la arteria): suministra sangre al pulmón derecho trilobulado.

En el situs ambiguus, hay una duplicación del bronquio hipoparterial o eparterial. Estas características no se asocian con ninguna complicación clínica significativa. [19] Los mecanismos que conducen a la duplicación bronquial no se comprenden completamente.

En la estenosis de la válvula pulmonar , se produce una reducción del flujo sanguíneo a los pulmones debido a una obstrucción del corazón en la válvula pulmonar . Esto contribuye a la cianosis y la hipertensión pulmonar . [20]

Diagnóstico

Para el diagnóstico adecuado del situs ambiguus, se deben evaluar las características cardíacas y no cardíacas. Los criterios de diagnóstico para el isomerismo auricular incluyen la observación de la simetría de los órganos viscerales torácicos en el ecocardiograma, la arritmia en el electrocardiograma y la radiografía de tórax para confirmar la ubicación del corazón a lo largo del eje izquierda-derecha. Se pueden obtener imágenes radiográficas y transversales adicionales para evaluar las manifestaciones cardíacas y no cardíacas del situs ambiguus. Además, se puede realizar una serie de pruebas gastrointestinales para observar la malrotación intestinal, así como una exploración del hígado y el bazo para la función biliar. [2]

Técnicas de diagnóstico de causas cardíacas

Técnicas de diagnóstico de causas no cardíacas

Otras características diagnósticas

Gestión

Cada uno de los síntomas del situs ambiguus debe ser manejado con el tratamiento apropiado dependiendo del sistema orgánico involucrado. La malrotación intestinal se trata quirúrgicamente usando el procedimiento de Ladd . Este procedimiento ensancha un pliegue en el peritoneo para que los intestinos puedan ser colocados en una formación no rotada. No es posible devolver el intestino a una morfología normal [21] Sin embargo, el 89% de los pacientes que se someten a la cirugía de Ladd experimentan una resolución completa de los síntomas. [ cita requerida ]

Después de la colangiografía, generalmente se realiza un procedimiento de Kasai en casos de atresia biliar. En esta cirugía, se utiliza una derivación en forma de Y para pasar la bilis desde el hígado directamente al intestino. Si esto no tiene éxito, se puede considerar el trasplante de hígado según la salud general del paciente. El procedimiento de Kasai tiene éxito en aproximadamente el 80% de los pacientes. [22] Después de la operación, se recomienda a los pacientes que tomen vitaminas liposolubles, coleréticos y medicamentos antiinflamatorios . [ cita requerida ]

Los pacientes funcionalmente asplénicos tienen un riesgo elevado de sepsis durante su vida, ya que no tienen un bazo funcional para combatir las infecciones . Por este motivo, los pacientes asplénicos están bajo observación constante para detectar cualquier signo de fiebre o infección. En caso de infección, los pacientes reciben una terapia antibiótica empírica controlada para evitar el desarrollo de resistencia a los antibióticos . [23] Esta terapia combate la infección tanto por bacterias grampositivas como gramnegativas . [ cita requerida ]

El isomismo auricular derecho e izquierdo y los problemas pulmonares asociados se tratan en una serie de pasos según la gravedad de los síntomas. Los pacientes isoméricos se tratan primero insertando una derivación que moverá la sangre entrante a través del circuito pulmonar. El procedimiento de Fontan dirige la sangre a través del ventrículo único del paciente , a los pulmones y hacia la circulación sistémica . Este proceso es favorable en pacientes de 2 a 5 años de edad. Alrededor del 20-30% de los pacientes requerirán un trasplante de corazón. [24] Los pacientes isoméricos auriculares izquierdos tienen complicaciones menos graves, ya que normalmente tienen 2 ventrículos funcionales. En este caso, pueden someterse a una reparación biventricular para formar 2 ventrículos separados y válvulas asociadas funcionales . [ cita requerida ]

Pronóstico

El pronóstico de los pacientes con situs ambiguus es bastante variado, debido al espectro de manifestaciones clínicas. [25] Los bebés que presentan cianosis grave al nacer pueden morir en cuestión de horas después del parto si no se realiza una intervención médica inmediata. Por otra parte, la longevidad de los neonatos con lesiones cardíacas leves no se ve afectada. [26] El diez por ciento de los pacientes que nacen con isomería auricular derecha mueren a la edad de 5 años sin intervención. Las mejoras en las terapias han aumentado la supervivencia a 5 años al 30-74% para los pacientes con isomería auricular derecha y al 65-84% para los pacientes con isomería auricular izquierda según la causa de su enfermedad. [ cita requerida ]

Investigación

Se han realizado grandes cantidades de investigaciones sobre las características clínicas, las disparidades raciales y los mecanismos fisiológicos del síndrome de heterotaxia desde 1973. [ cita requerida ]

En noviembre de 2015, Mishra et al. publicaron una revisión en la que se describen los conocimientos actuales sobre las anomalías cardíacas y no cardíacas asociadas con el situs ambiguus. La autora destaca la importancia de las pruebas genéticas antes de decidir un pronóstico para los pacientes afectados. [27] También propone la detección y evaluación prenatal en los casos con riesgo de desarrollar situs ambiguus. [ cita requerida ]

Estudios recientes han demostrado tasas más altas de síndrome de heterotaxia entre los bebés hispanos de ascendencia mexicana , así como entre las niñas de madres blancas y negras no hispanas. Se deben realizar estudios adicionales para aclarar los mecanismos detrás de las disparidades raciales en el síndrome de heterotaxia. [28] Los individuos de ascendencia asiática muestran una prevalencia más alta del síndrome de heterotaxia en general que los miembros del mundo occidental . [29]

El estudio de prevención de defectos congénitos a nivel nacional (octubre de 2014) intentó vincular las presentaciones clínicas del situs ambiguus con la demografía en un estudio epidemiológico . [30] Esto resultó ser una tarea difícil debido a las enormes diferencias en la presentación de este trastorno. Sin embargo, los autores tienen la esperanza de que encontrar un vínculo pueda ayudar a fundamentar la toma de decisiones clínicas, los análisis predictivos y los resultados futuros. [ cita requerida ]

Véase también

Referencias

  1. ^ "síndrome de heterotaxia". Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos . Consultado el 23 de mayo de 2016 .
  2. ^ abcdefghi Lowenthal, A.; et al. (26 de septiembre de 2015). "Anatomía, manifestaciones clínicas y diagnóstico de la heterotaxia (isomería de los apéndices auriculares)". Actualizado . Consultado el 4 de noviembre de 2015 .
  3. ^ Zhu, Lirong; Belmont, John W.; Ware, Stephanie M. (26 de octubre de 2005). "Genética de las heterotaxias humanas". Revista Europea de Genética Humana . 14 (1): 17– 25. doi : 10.1038/sj.ejhg.5201506 . ISSN  1018-4813. PMID  16251896.
  4. ^ ab Kim, Soo-Jin (2011). "Síndrome de heterotaxia". Revista de circulación coreana . 41 (5): 227– 32. doi :10.4070/kcj.2011.41.5.227. PMC 3116098. PMID  21731561 . 
  5. ^ Libertad, Robert M.; Treves, S. (1 de mayo de 1973). "Gammagrafía esplénica y venografía con radionúclidos en el síndrome de heterotaxia". Radiología . 107 (2): 381– 386. doi :10.1148/107.2.381. ISSN  0033-8419. PMID  4695908.
  6. ^ Van Praagh, R; et al. (15 de diciembre de 1990). "Isomería auricular en los síndromes de heterotaxia con asplenia, poliesplenia o bazo de formación normal: un concepto erróneo". Am J Cardiol . 66 (20): 1504– 6. doi :10.1016/0002-9149(90)90543-a. PMID  2252000.
  7. ^ Cohen, Meryl S.; Anderson, Robert H.; Cohen, Mitchell I.; Atz, Andrew M.; Fogel, Mark; Gruber, Peter J.; Lopez, Leo; Rome, Jonathan J.; Weinberg, Paul M. (2007). "Controversias, genética, evaluación diagnóstica y resultados relacionados con el síndrome de heterotaxia". Cardiología en los jóvenes . 17 (S2): 29– 43. doi :10.1017/s104795110700114x. PMID  18039397. S2CID  206304327.
  8. ^ Martínez-Frías ML (marzo de 2001). "Heterotaxia como resultado de la diabetes materna: un estudio epidemiológico". American Journal of Medical Genetics . 99 (2): 142– 6. doi :10.1002/1096-8628(2000)9999:999<00::AID-AJMG1139>3.0.CO;2-Z. PMID  11241474.
  9. ^ Maeyama K, Kosaki R, Yoshihashi H, Casey B, Kosaki K (marzo de 2001). "Análisis de mutaciones de genes determinantes del eje izquierda-derecha en NOD e ICR, cepas susceptibles a la diabetes materna". Teratología . 63 (3): 119– 26. doi :10.1002/tera.1022. PMID  11283968.
  10. ^ Kuehl KS, Loffredo C (noviembre de 2002). "Factores de riesgo de enfermedad cardíaca asociados con lateralidad anormal". Teratology . 66 (5): 242– 8. doi :10.1002/tera.10099. PMID  12397632.
  11. ^ Kuehl KS, Loffredo CA (marzo de 2003). "Estudio poblacional de la transposición de L de las grandes arterias: posibles asociaciones con factores ambientales". Investigación sobre defectos congénitos. Parte A, Teratología clínica y molecular . 67 (3): 162– 7. doi :10.1002/bdra.10015. PMID  12797457.
  12. ^ Sutherland, Mardi J.; Ware, Stephanie M. (15 de noviembre de 2009). "Trastornos de la asimetría izquierda-derecha: heterotaxia y situs inversus". American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics . 151C (4): 307– 317. doi :10.1002/ajmg.c.30228. PMID  19876930. S2CID  23490441.
  13. ^ Axelrod, Jeffrey D. (1 de febrero de 2020). "Señalización de polaridad celular planar en el desarrollo de asimetría izquierda-derecha". Current Opinion in Cell Biology . 62 : 61– 69. doi :10.1016/j.ceb.2019.09.002. PMC 9258637 . PMID  31654871. S2CID  204918577. 
  14. ^ Burkhalter MD, Sridhar A, Sampaio P, Jacinto R, Burczyk MS, Donow C, Angenendt M, Red de competencia para investigadores de defectos cardíacos congénitos, Hempel M, Walther P, Pennekamp P, Omran H, Lopes SS, Ware SM, Philipp M (2019). "La función mitocondrial desequilibrada provoca heterotaxia mediante ciliogénesis aberrante". J Clin invertir . 129 (7): 2841–2855.doi : 10.1172 / JCI98890 . PMC 6597216 . PMID  31094706. {{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  15. ^ Chen, CM; et al. (abril de 2010). "Control transcripcional de los patrones de izquierda a derecha en el desarrollo cardíaco". Cardiología pediátrica . 31 (3): 371– 377. doi :10.1007/s00246-009-9610-3. PMID  20054532. S2CID  300003.
  16. ^ Kosaki, K; Bassi, MT; Kosaki, R; Lewin, M; Belmont, J; Schauer, G; Casey, B (1999-03-01). "Caracterización y análisis de mutaciones de LEFTY A y LEFTY B humanos, homólogos de genes murinos implicados en el desarrollo del eje izquierda-derecha". American Journal of Human Genetics . 64 (3): 712– 721. doi :10.1086/302289. ISSN  0002-9297. PMC 1377788 . PMID  10053005. 
  17. ^ Mohapatra, Bhagyalaxmi; Casey, Brett; Li, Hua; Ho-Dawson, Trang; Smith, Liana; Fernbach, Susan D.; Molinari, Laura; Niesh, Stephen R.; Jefferies, John Lynn (1 de marzo de 2009). "Identificación y caracterización funcional de variantes raras de NODAL en heterotaxia y malformaciones cardiovasculares aisladas". Human Molecular Genetics . 18 (5): 861– 871. doi :10.1093/hmg/ddn411. ISSN  1460-2083. PMC 2722226 . PMID  19064609. 
  18. ^ Gebbia, Marinella; Ferrero, Giovanni B.; Pilia, Giuseppe; Bassi, Maria T.; Aylsworth, Arthur S.; Penman-Splitt, Miranda; Bird, Lynne M.; Bamforth, John S.; Burn, John (1997-11-01). "Las anomalías del sitio ligadas al cromosoma X son resultado de mutaciones en ZIC3". Nature Genetics . 17 (3): 305– 308. doi :10.1038/ng1197-305. PMID  9354794. S2CID  22916101.
  19. ^ Applegate, Kimberly E.; Goske, Marilyn J.; Pierce, Gregory; Murphy, Daniel (1 de julio de 1999). "Situs revisitado: imágenes del síndrome de heterotaxia". RadioGraphics . 19 (4): 837– 852. doi : 10.1148/radiographics.19.4.g99jl31837 . ISSN  0271-5333. PMID  10464794.
  20. ^ Lowenthal, Alexander; et al. (27 de octubre de 2015). "Manejo y resultado de la heterotaxia (isomería de los apéndices auriculares)". UpToDate . Consultado el 8 de diciembre de 2015 .
  21. ^ Brandt, Mary; et al. (24 de octubre de 2015). "Intestinal Malrotation". UpToDate . Consultado el 10 de diciembre de 2015 .
  22. ^ Erlichman, Jessi; et al. (3 de agosto de 2015). "Atresia biliar". A hoy . Consultado el 9 de diciembre de 2015 .
  23. ^ Pasternack, Mark S; et al. (11 de diciembre de 2014). "Características clínicas y manejo de la sepsis en el paciente asplénico". UpToDate . Consultado el 10 de diciembre de 2015 .
  24. ^ Anderson PA, Sleeper LA, Mahony L, et al. (2008). ""Resultados contemporáneos después del procedimiento de Fontan: un estudio multicéntrico de Pediatric Heart Network."". Revista del Colegio Americano de Cardiología . 52 (2): 85– 93. doi :10.1016/j.jacc.2008.01.074. PMC 4385517 . PMID  18598886. 
  25. ^ Shahrouki, Puja; Lee, Edward Wolfgang; Ruehm, Stefan (febrero de 2022). "Síndrome de poliesplenia y rasgo de células falciformes: trombosis venosa profunda extensa por estasis venosa e hipercoagulabilidad". Imágenes clínicas . 82 : 127– 131. doi :10.1016/j.clinimag.2021.11.017. ISSN  0899-7071. PMID  34813990. S2CID  244443675.
  26. ^ Hashmi, Aijaz; Abu-Sulaiman, Riyadh; McCrindle, Brian W; Smallhorn, Jeffrey F; Williams, William G; Freedom, Robert M (1 de abril de 1998). "Manejo y resultados de la isomería auricular derecha: una experiencia de 26 años". Revista del Colegio Americano de Cardiología . 31 (5): 1120– 1126. doi : 10.1016/S0735-1097(98)00062-X . PMID  9562017.
  27. ^ Mishra, Smita (26 de noviembre de 2015). "Anormalidades cardíacas y no cardíacas en el síndrome de heterotaxia". The Indian Journal of Pediatrics . 82 (12): 1135– 1146. doi :10.1007/s12098-015-1925-x. ISSN  0019-5456. PMID  26612104. S2CID  207388492.
  28. ^ Lopez, Keila N.; Marengo, Lisa K.; Canfield, Mark A.; Belmont, John W.; Dickerson, Heather A. (1 de septiembre de 2015). "Disparidades raciales en el síndrome de heterotaxia". Birth Defects Research Part A: Clinical and Molecular Teratology . 103 (11): 941– 950. doi :10.1002/bdra.23416. ISSN  1542-0760. PMID  26333177.
  29. ^ Kim, Soo-Jin; Kim, Woong-Han; Lim, Hong-Gook; Lee, Jae-Young (julio de 2008). "Resultado de 200 pacientes después de un procedimiento de Fontan extracardíaco". The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery . 136 (1): 108– 116. doi :10.1016/j.jtcvs.2007.12.032. hdl : 10371/60103 . PMID  18603062.
  30. ^ Lin, Angela E.; Krikov, Sergey; Riehle-Colarusso, Tiffany; Frías, Jaime L.; Belmont, John; Anderka, Marlene; Geva, Tal; Getz, Kelly D.; Botto, Lorenzo D. (1 de octubre de 2014). "Defectos de lateralidad en el estudio nacional de prevención de defectos congénitos (1998-2007): prevalencia al nacer y epidemiología descriptiva". American Journal of Medical Genetics Part A . 164 (10): 2581– 2591. doi :10.1002/ajmg.a.36695. ISSN  1552-4833. PMC 4462240 . PMID  25099286. 
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