Articulo de referencia

síndrome de nieve visual

El síndrome de nieve visual ( SVV ) (término acuñado por Liu et al. en 1995 [ 10 ] ) es una afección neurológica cuyo síntoma principal es la presencia de puntos blancos, negros...

El síndrome de nieve visual ( SVV ) (término acuñado por Liu et al. en 1995 [ 10 ] ) es una afección neurológica cuyo síntoma principal es la presencia de puntos blancos, negros, transparentes o de colores que parpadean de forma persistente en todo el campo visual . [ 7 ] [ 4 ] Se distingue del síntoma de nieve visual propiamente dicho, que es causado por múltiples afecciones oftálmicas y vasculares extremadamente graves. [ 11 ]

Otros síntomas comunes incluyen palinopsia , fenómenos entópticos intensificados , fotofobia y cefaleas tensionales . [ 12 ] [ 13 ] La afección suele estar siempre presente y no tiene cura conocida, ya que los tratamientos viables aún están en investigación. [ 14 ] Las migrañas y el tinnitus son comorbilidades comunes que se asocian con una presentación más grave del síndrome. [ 15 ]

La causa del síndrome no está clara. [ 3 ] Se cree que el mecanismo subyacente implica una excitabilidad excesiva de las neuronas en el giro lingual derecho y el lóbulo anterior izquierdo del cerebelo . Otra hipótesis propone que el síndrome de nieve visual podría ser un tipo de disritmia talamocortical y podría involucrar al núcleo reticular talámico (TRN). Un fallo en la acción inhibitoria del TRN al tálamo podría ser la causa subyacente de la incapacidad para suprimir la información sensorial excitatoria. [ 4 ] [ 6 ] Otra teoría existente es que el síndrome de nieve visual es causado por un procesamiento visual cortical disfuncional , [ 11 ] o fallos en el procesamiento visual en la retina del ojo. La investigación ha sido limitada debido a problemas de identificación de casos, diagnóstico y el tamaño limitado de cualquier cohorte estudiada, aunque el problema del diagnóstico ahora está en gran medida resuelto. La investigación inicial de neuroimagen funcional sugiere que la nieve visual es un trastorno cerebral , [ 16 ] y los avances recientes en fisiopatología sugieren que es más específicamente un trastorno de red. [ 17 ]

Diferencia con la nieve visual

La nieve visual —el síntoma— a veces puede ser una experiencia transitoria, y es posible que sea un fenómeno natural, que a veces se cree visible para muchas personas si se concentran en ella. [ 18 ] Sin embargo, en el síndrome de nieve visual, la nieve visual está siempre presente, independientemente de las condiciones de iluminación e incluso con los ojos cerrados. [ 19 ] A diferencia de los fenómenos visuales causados ​​por las migrañas, que pueden durar hasta una hora, la estática causada por el síndrome de nieve visual persiste de forma continua durante varios meses. [ 19 ]

Si la nieve visual es persistente, continua y se acompaña de otros síntomas, como fenómeno entóptico , palinopsia , fotofobia y/o nictalopía , puede indicar síndrome de nieve visual. [ 19 ] Este síndrome no es solo un fenómeno, sino una condición neurológica , [ 19 ] en la que una persona experimenta alteraciones visuales constantes, independientemente de las condiciones de iluminación. [ 19 ] El síndrome de nieve visual está relacionado con una mayor sensibilidad neuronal en las regiones visuales del cerebro. [ 20 ] Sin embargo, es importante no confundirlo con otras causas de nieve visual, que a veces pueden manifestarse como imitadores del síndrome de nieve visual. [ 11 ]

Signos y síntomas

La nieve visual probablemente representa un continuo clínico, con diferentes grados de severidad. La presencia de comorbilidades como la migraña y el tinnitus se asocia con una presentación más grave de los síntomas visuales. [ 15 ]

Los síntomas no visuales pueden incluir dificultad para concentrarse, insomnio, migrañas frecuentes, náuseas y vértigo. [ 21 ]

Diagnóstico

El síndrome de nieve visual se diagnostica típicamente con los siguientes criterios propuestos: [ 22 ] [ 23 ] [ 15 ]

Pueden presentarse síntomas adicionales no visuales como tinnitus , presión en los oídos, confusión mental , entre otros. También se puede diagnosticar mediante una tomografía por emisión de positrones (PET) .

Comorbilidades

  • La migraña y la migraña con aura son comorbilidades frecuentes . Sin embargo, la migraña concomitante agrava algunos de los síntomas visuales adicionales y el tinnitus observados en el síndrome de "nieve visual". Esto podría sesgar los estudios de investigación, ya que los pacientes con migraña tendrían mayor probabilidad de participar en ellos que aquellos sin migraña debido a la mayor gravedad de sus síntomas. En contraste con la migraña, la comorbilidad del aura migrañosa típica no parece agravar los síntomas. [ 6 ]
  • El astigmatismo , aunque no se presume que esté relacionado con estas alteraciones visuales, es otra comorbilidad común.
  • Los síntomas no visuales de la nieve visual pueden incluir despersonalización , desrealización , depresión , fotofobia y heliofobia en el individuo afectado. [ 2 ]
  • Los pacientes con "nieve" visual tienen niveles normales de ruido de entrada equivalente y sensibilidad al contraste . [ 24 ] En un estudio de 2010, Raghaven et al. plantean la hipótesis de que lo que los pacientes ven como "nieve" es eigengrau . [ 24 ] Esto también explicaría por qué muchos informan más nieve visual en condiciones de poca luz: "El ruido oscuro intrínseco de los conos de los primates es equivalente a ~4000 fotones absorbidos por segundo en niveles de luz promedio; por debajo de esto, las señales de los conos están dominadas por el ruido intrínseco". [ 25 ] [ 26 ]

Imitaciones

Las siguientes afecciones, además del síndrome de nieve visual, también pueden causar síntomas de nieve visual, y se debe tener cuidado de no confundirlas con él: [ 11 ]

También debe distinguirse de la migraña con aura visual . [ 11 ]

conceptos erróneos comunes

  • Las patologías oculares u otras afecciones neurológicas también pueden causar anomalías visuales, como la aparición de estática visual u otros cambios en la percepción. Además, los trastornos psicológicos, como los trastornos somáticos , podrían contribuir a estas alteraciones perceptivas. [ 27 ] [ 28 ]
  • Percibir estática visual, parpadeo o granulado en colores monocromáticos, en el cielo o en la oscuridad puede ser un fenómeno normal asociado con el ruido neuronal, amplificado en ausencia de estímulos visuales brillantes. Este efecto está relacionado con la forma en que los ojos y el cerebro procesan la información visual en condiciones de poca luz. En tales entornos, el sistema visual se vuelve más sensible a la luz, amplificando el ruido o los cambios menores en las señales visuales. Por ejemplo, en condiciones de poca luz, los fotorreceptores bastones, responsables de la percepción de la luz en entornos tenues, se activan principalmente. Sin embargo, no pueden distinguir detalles ni colores, lo que lleva a una experiencia visual borrosa y granulada sin contornos claros. Los conos, responsables de la percepción del color y el detalle, se activan con luz más brillante, mientras que los bastones proporcionan visión en condiciones de poca luz, pero con menor precisión. Por lo tanto, el granulado percibido en la oscuridad es una adaptación natural de nuestra visión a las limitaciones de los fotorreceptores, no una indicación de anormalidad. Es importante señalar que la percepción de tales fenómenos puede variar entre individuos debido a diferencias en la percepción y la sensibilidad. [ 29 ] [ 30 ] [ 31 ]
  • El ruido visual con los ojos cerrados , también conocido como fosfenos, se refiere al fenómeno por el cual una persona percibe puntos de luz u oscuridad aleatorios sin una fuente de luz externa. Este efecto está vinculado a la actividad continua del sistema visual, incluso con los ojos cerrados, y puede ser causado por la actividad eléctrica de las neuronas en la retina o la corteza visual. Los estudios han demostrado que el sistema visual se vuelve más sensible cuando los ojos están cerrados, lo que puede llevar a la percepción de fosfenos o ruido visual en la oscuridad. Estos fenómenos son parte normal de la función cerebral, ya que continúa procesando información en ausencia de estímulos externos [ 32 ] [ 33 ].
  • A veces se cree que el síndrome de nieve visual puede provocar ceguera. Esto no es cierto; no se conocen casos en los que este trastorno haya causado directamente la pérdida total de la vista en un paciente. [ 34 ]

Causas

Las causas del VSS no están claras. [ 3 ] Se cree que el mecanismo subyacente implica una excitabilidad excesiva de las neuronas dentro de la corteza cerebral , [ 4 ] específicamente el giro lingual derecho y el lóbulo anterior cerebeloso izquierdo del cerebro. [ 6 ]

La nieve visual persistente puede ser un síntoma importante de una complicación de la migraña llamada aura persistente sin infarto , [ 35 ] comúnmente conocida como aura migrañosa persistente (AMP). En otras subformas clínicas de la migraña, el dolor de cabeza puede estar ausente y el aura migrañosa puede no adoptar la forma típica del espectro de fortificación en zigzag (escotoma centelleante), sino que se manifiesta con una gran variedad de síntomas neurológicos focales. [ 36 ]

Estudios recientes

  • En mayo de 2015, la nieve visual fue descrita como un fenómeno visual positivo persistente distinto del aura migrañosa en un estudio de Schankin y Goadsby . [ 37 ]
  • En diciembre de 2020, un estudio [ 38 ] encontró aumentos locales en la perfusión cerebral regional en pacientes con síndrome de nieve visual.
  • En septiembre de 2021, dos estudios [ 39 ] encontraron alteraciones de la sustancia blanca en partes de la corteza visual y fuera de la corteza visual en pacientes con síndrome de nieve visual.
  • En un estudio de 2021 [ 40 ] se encontró que los pacientes con VSS a menudo sufren de ansiedad, depresión, despersonalización, insomnio y fatiga.
  • En noviembre de 2023, un estudio [ 41 ] reveló que el glutamato y la serotonina participan en alteraciones de la conectividad cerebral en áreas de los sistemas visual, de saliencia y límbico en el síndrome de visión persistente (VSS). Es importante destacar que la conectividad serotoninérgica alterada es independiente de la migraña en el VSS y, simultáneamente, comparable a la de la migraña con aura, lo que subraya una biología compartida entre ambos trastornos. [ 42 ]

Tratos

Es difícil resolver la nieve visual con tratamiento, pero es posible reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida a través del tratamiento, tanto del síndrome como de sus comorbilidades. [ 4 ] En algunos estudios, la lamotrigina como tratamiento para el síndrome de nieve visual solo mostró eficacia en el 20% de los pacientes, y en un estudio, los pacientes que usaban lamotrigina incluso informaron un empeoramiento de los síntomas. [ 43 ] Los medicamentos que se pueden usar incluyen lamotrigina , acetazolamida , verapamilo , [ 4 ] clonazepam , propranolol y sertralina [ 44 ] pero estos no siempre resultan en efectos positivos. [ 7 ] [ 3 ] A partir de 2021, dos ensayos clínicos en curso estaban usando estimulación magnética transcraneal y neurofeedback para la nieve visual. [ 45 ] [ 46 ]

Un estudio reciente publicado en el British Journal of Ophthalmology ha confirmado que los tratamientos farmacológicos comunes suelen ser ineficaces en el síndrome de nieve visual (SVV). Sin embargo, se ha demostrado que las vitaminas y las benzodiazepinas son beneficiosas en algunos pacientes y pueden considerarse seguras para esta afección. [ 47 ]

También cabe señalar que los pacientes deben tener precaución al buscar tratamiento, ya que las investigaciones indican que el tratamiento a veces puede tener efectos negativos sobre los síntomas existentes o en otros aspectos. [ 48 ]

Referencias

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