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Articulo de referencia

Microtia

La microtia es una malformación congénita en la que el pabellón auricular (oído externo) está subdesarrollado. Un pabellón auricular completamente subdesarrollado se denomina an...

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La microtia es una malformación congénita en la que el pabellón auricular (oído externo) está subdesarrollado. Un pabellón auricular completamente subdesarrollado se denomina anotia . Dado que la microtia y la anotia tienen el mismo origen, se puede hablar de microtia-anotia . [ 1 ] La microtia puede ser unilateral (un solo lado) o bilateral (ambos lados). La microtia se presenta en aproximadamente 1 de cada 8000 a 10 000 nacimientos. En la microtia unilateral, el oído derecho es el más afectado. Puede ocurrir como una complicación del uso de isotretinoína (Accutane) durante el embarazo. [ 2 ]

Clasificación

Microtia bilateral de grado III en un niño de 9 años.

Según la clasificación de Altman, existen cuatro grados de microtia: [ 3 ]

  • Grado I: Desarrollo incompleto del oído externo con estructuras identificables y un conducto auditivo externo pequeño pero presente.
  • Grado II: Oído parcialmente desarrollado (generalmente la parte superior está subdesarrollada) con un conducto auditivo externo estenótico cerrado que produce una pérdida auditiva conductiva.
  • Grado III: Ausencia del oído externo con una pequeña estructura vestigial similar a un cacahuete y ausencia del conducto auditivo externo y del tímpano. La microtia de grado III es la forma más común de microtia.
  • Grado IV: Ausencia total del oído o anotia.

Causas y factores de riesgo

La etiología de la microtia en niños sigue siendo incierta, pero existen algunos casos que asocian la causa de la microtia con defectos genéticos en uno o varios genes, la altitud y la diabetes gestacional. [ 3 ] Los factores de riesgo recopilados en estudios incluyen bebés nacidos con bajo peso, sexo masculino, gestaciones y partos de mujeres , y el uso de medicamentos durante el embarazo. [ 4 ] [ 3 ] [ 5 ] [ 6 ] La herencia genética no se ha estudiado completamente, pero en los pocos estudios disponibles, se ha demostrado que ocurre durante las primeras etapas del embarazo. [ 3 ]

La microtia también es característica de muchas afecciones y síndromes: [ 7 ]

Microtia en una niña de 10 años con síndrome de Goldenhar.
Microtia en una mujer de 50 años con síndrome de Saethre-Chotzen.

Diagnóstico

Al nacer, la microtia de grado leve es difícil de diagnosticar visualmente mediante un examen físico. En cambio, la microtia de grado grave puede diagnosticarse visualmente debido a anomalías perceptibles. [ 3 ] Los bebés que presentan anomalías perceptibles son monitoreados de cerca por médicos y audiólogos. [ 8 ]

Tratamiento

El objetivo de la intervención médica es proporcionar la mejor forma y función al oído subdesarrollado. [ 9 ]

Audiencia

Por lo general, primero se realizan pruebas para determinar la calidad de la audición. Esto puede hacerse tan pronto como en las primeras dos semanas con una prueba BAER (Prueba de Respuesta Auditiva del Tronco Encefálico). [ 10 ] [ 11 ] A los 5-6 años, se pueden realizar tomografías computarizadas (TC) o tomografías computarizadas (TC) del oído medio para dilucidar su desarrollo y determinar qué pacientes son candidatos adecuados para la cirugía para mejorar la audición. En personas más jóvenes, esto se realiza bajo sedación.

La pérdida auditiva asociada a la atresia auricular congénita es una hipoacusia conductiva, causada por una conducción ineficiente del sonido hacia el oído interno. Básicamente, los niños con atresia auricular presentan pérdida auditiva porque el sonido no puede llegar al oído interno (generalmente) sano: no hay conducto auditivo, ni tímpano, y los pequeños huesecillos del oído (martillo, yunque y estribo) están subdesarrollados. El término "generalmente" se utiliza entre paréntesis porque, en raras ocasiones, un niño con atresia también presenta una malformación del oído interno que provoca una hipoacusia neurosensorial (hasta un 19 % en un estudio). [ 12 ] La hipoacusia neurosensorial se debe a un problema en el oído interno, concretamente en la cóclea. Esta hipoacusia no se corrige mediante cirugía, pero la amplificación auditiva (audífonos) correctamente ajustada suele proporcionar una excelente rehabilitación. Si la pérdida auditiva es grave o profunda en ambos oídos, el niño podría ser candidato a un implante coclear (tema que escapa al alcance de esta discusión).

La hipoacusia neurosensorial unilateral no se consideraba una discapacidad grave en el ámbito médico antes de la década de 1990; se creía que la persona afectada podía adaptarse a ella desde el nacimiento. En general, existen ventajas excepcionales al intervenir para recuperar la audición en el oído microtico, especialmente en casos de microtia bilateral. Los niños con hipoacusia neurosensorial unilateral no tratada tienen más probabilidades de repetir curso escolar o necesitar servicios complementarios (p. ej., sistema FM – véase más adelante) que sus compañeros. [ 13 ] [ 14 ]

Los niños con pérdida auditiva neurosensorial unilateral a menudo requieren años de terapia del habla para aprender a articular y comprender el lenguaje hablado. Lo que realmente no está claro, y es objeto de un estudio de investigación en curso, es el efecto de la pérdida auditiva conductiva unilateral (en niños con atresia auditiva unilateral) en el rendimiento escolar. Si no se utiliza la cirugía de atresia o algún tipo de amplificación, se deben tomar medidas especiales para asegurar que el niño acceda y comprenda toda la información verbal presentada en el entorno escolar. Las recomendaciones para mejorar la audición de un niño en el entorno académico incluyen asientos preferenciales en clase, un sistema FM (el profesor lleva un micrófono y el sonido se transmite a un altavoz en el pupitre del niño o a un auricular o audífono que el niño usa), un audífono anclado al hueso (BAHA) o audífonos convencionales. La edad para la implantación del BAHA depende de si el niño está en Europa (18 meses) o en EE. UU. (5 años). Hasta entonces, es posible colocar un BAHA en una diadema blanda [ 15 ] [ 16 ].

No todos los niños con atresia auricular son candidatos para la reparación de la atresia. La elegibilidad para la cirugía de atresia se basa en la prueba de audición (audiograma) y la tomografía computarizada (TC). Si se construye un canal donde no existe, pueden surgir complicaciones menores debido a la tendencia natural del cuerpo a cerrar una herida abierta. La reparación de la atresia auricular es un procedimiento quirúrgico muy detallado y complejo que requiere un experto en reparación de atresia. [ 17 ] Si bien pueden surgir complicaciones de esta cirugía, el riesgo de complicaciones se reduce considerablemente cuando se utiliza un otólogo con mucha experiencia. Los pacientes con atresia que optan por la cirugía tendrán el canal temporalmente relleno con esponja de gelatina y lámina de silicona para evitar el cierre. El momento de la reconstrucción del canal auditivo (canaloplastia) depende del tipo de reparación de oído externo (microtia) que deseen el paciente y su familia. Dos equipos quirúrgicos en los EE. UU. actualmente pueden reconstruir el canal al mismo tiempo que el oído externo en una sola etapa quirúrgica (reconstrucción de oído en una etapa).

En los casos en que sea posible una reconstrucción quirúrgica posterior del oído externo del niño, la colocación del implante BAHA es fundamental. Puede ser necesario colocar el implante más atrás de lo habitual para facilitar una cirugía reconstructiva exitosa, pero sin comprometer la audición. Si la reconstrucción es finalmente exitosa, es fácil retirar el pilar percutáneo del BAHA. Si la cirugía no tiene éxito, se puede reemplazar el pilar y reactivar el implante para restaurar la audición.

oído externo

La edad a la que se puede intentar la cirugía de oído externo depende de la técnica elegida. La edad más temprana para los injertos de cartílago costal es de 7 años. Sin embargo, algunos cirujanos recomiendan esperar hasta una edad más avanzada, como entre los 8 y los 10 años, cuando el oído tiene un tamaño más cercano al de un adulto. Se han fabricado prótesis de oído externo para niños de tan solo 5 años.

Para la reconstrucción auricular, existen varias opciones diferentes:

  1. Reconstrucción con injerto de cartílago costal: Esta cirugía puede ser realizada por especialistas en la técnica. [ 18 ] [ 19 ] [ 20 ] [ 21 ] [ 22 ] Consiste en esculpir el propio cartílago costal del paciente para darle la forma de una oreja. Dado que el cartílago es tejido vivo del propio paciente, la oreja reconstruida continúa creciendo a medida que el niño crece. Para asegurarse de que la caja torácica sea lo suficientemente grande como para proporcionar el tejido donante necesario, algunos cirujanos esperan hasta que el paciente tenga 8 años de edad; [ 21 ] [ 22 ] sin embargo, algunos cirujanos con más experiencia en esta técnica pueden comenzar la cirugía en un niño de seis años. [ 19 ] [ 20 ] [ 23 ] La principal ventaja de esta cirugía es que se utiliza el propio tejido del paciente para la reconstrucción. Esta cirugía varía de dos a cuatro etapas dependiendo del método preferido del cirujano. Una novedosa técnica de reconstrucción de oreja en una sola etapa es realizada por algunos cirujanos selectos. Un equipo es capaz de reconstruir por completo el oído externo y el conducto auditivo en una sola operación.
  2. Reconstrucción de la oreja mediante un implante de polietileno (también llamado Medpor): Esta es una cirugía de 1 a 2 etapas que puede comenzar a los 3 años y realizarse de forma ambulatoria sin hospitalización. Utilizando la estructura porosa, que permite que el tejido del paciente crezca dentro del material y un colgajo de tejido propio del paciente, se construye una nueva oreja en una sola cirugía. Se realiza una pequeña segunda cirugía a los 3-6 meses si es necesario para realizar ajustes menores. Medpor fue desarrollado por John Reinisch . [ 24 ] Esta cirugía solo debe ser realizada por expertos en las técnicas involucradas. [ 25 ] El uso de implantes de polietileno poroso para la reconstrucción de la oreja fue iniciado en la década de 1980 por Alexander Berghaus . [ 26 ]
  3. Prótesis de oído: Una prótesis auricular (de oído) es hecha a medida por un anaplastólogo para imitar el otro oído. [ 27 ] Las prótesis de oído pueden verse muy realistas. Requieren unos minutos de cuidado diario. Generalmente están hechas de silicona, que se colorea para que coincida con la piel circundante y se pueden fijar con adhesivo o con tornillos de titanio insertados en el cráneo, al cual la prótesis se une con un sistema magnético o de barra/clip. Estos tornillos son los mismos que los tornillos BAHA ( audífono anclado al hueso ) y se pueden colocar simultáneamente. La mayor ventaja sobre cualquier cirugía es tener una prótesis de oído que permite que el oído afectado se vea lo más normal posible en comparación con el oído natural. La mayor desventaja es el cuidado diario que implica y saber que la prótesis no es real. En 2022, se informó del éxito del trasplante de un pabellón auricular bioimpreso en 3D hecho con las propias células del paciente con microtia, [ 28 ] logrando también un hito en la bioimpresión 3D para trasplantes . [ 29 ]

La atresia auricular es el subdesarrollo del oído medio y el conducto auditivo externo, y suele presentarse junto con la microtia. La atresia se produce porque los pacientes con microtia pueden carecer de una abertura externa hacia el conducto auditivo externo. Sin embargo, la cóclea y otras estructuras del oído interno suelen estar presentes. El grado de microtia generalmente se correlaciona con el grado de desarrollo del oído medio. [ 11 ] [ 17 ] La microtia suele ser aislada, pero puede presentarse junto con microsomía hemifacial , síndrome de Goldenhar o síndrome de Treacher-Collins . [ 30 ] También se asocia ocasionalmente con anomalías renales (en raras ocasiones potencialmente mortales), problemas mandibulares y, más raramente, defectos cardíacos y deformidades vertebrales. [ 20 ]

Casos notables

  • Paul Stanley , vocalista y guitarrista rítmico de Kiss , nació con microtia de grado III en el oído derecho.
  • Gideon Glick , actor, padece microtia y atresia en la oreja derecha.

Referencias

  1. ↑ Herencia mendeliana en el hombre en línea (OMIM): Microtia-Anotia - 600674
  2. ↑ Autoevaluación y repaso previos al USMLE, pediatría, 12.ª edición, pregunta 84, pediatría general
  3. 1 2 3 4 5 Luquetti, Daniela V.; Heike, Carrie L.; Hing, Anne V.; Cunningham, Michael L.; Cox, Timothy C. (enero de 2012). "Microtia: Epidemiología y Genética" . American Journal of Medical Genetics. Parte A. 158A ( 1): 124– 139. doi : 10.1002/ajmg.a.34352 . ISSN 1552-4825 . PMC 3482263. PMID 22106030 .   
  4. ↑ Guo, Rui et al. «Análisis epidemiológico y nomograma de posibles factores de riesgo de microtia severa». The Journal of craniofacial surgery vol. 32,2 (2021): e184-e189. doi:10.1097/SCS.0000000000007068
  5. ↑ Forrester, Mathias B.; Merz, Ruth D. (diciembre de 2005). "Epidemiología descriptiva de la anotia y la microtia, Hawái, 1986-2002" . Anomalías congénitas . 45 (4): 119–124 . doi : 10.1111/j.1741-4520.2005.00080.x . ISSN 0914-3505 . PMID 16359491 .  
  6. ↑ Zhang, Qing-guo; Zhang, Jiao; Yu, Pei; Shen, Hao (octubre de 2009). "Factores ambientales y genéticos asociados con la microtia congénita: un estudio de casos y controles en Jiangsu, China, 2004 a 2007". Cirugía Plástica y Reconstructiva . 124 (4): 1157– 1164. doi : 10.1097/PRS.0b013e3181b454d8 . ISSN 1529-4242 . PMID 19935299. S2CID 3388083 .   
  7. ↑ "Microtia (Concept Id: C0152423)" . www.ncbi.nlm.nih.gov . Consultado el 18 de noviembre de 2023 .
  8. ↑ Bly, Randall A.; Bhrany, Amit D.; Murakami, Craig S.; Sie, Kathleen CY (noviembre de 2016). "Reconstrucción de microtia" . Clínicas de Cirugía Plástica Facial de Norteamérica . 24 (4): 577– 591. doi : 10.1016/j.fsc.2016.06.011 . ISSN 1064-7406 . PMC 5950715. PMID 27712823 .   
  9. ↑ Thomas, Daniel J. (agosto de 2016). "¿Podrían los tejidos bioimpresos en 3D ofrecer una esperanza futura para el tratamiento de la microtia?" . International Journal of Surgery (Londres, Inglaterra) . 32 : 43–44 . doi : 10.1016/j.ijsu.2016.06.036 . ISSN 1743-9159 . PMID 27353851 .  
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  11. 1 2 Kountakis SE, Helidonis E, Jahrsdoerfer RA (1995). "Grado de microtia como indicador del desarrollo del oído medio en la atresia auricular". Arch Otolaryngol Head Neck Surg . 121 (8): 885– 6. doi : 10.1001/archotol.1995.01890080053010 . PMID 7619415 . 
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Lecturas adicionales

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  • Thorne, Charles (2013) " Reconstrucción de oreja: Microtia ". Cirugía plástica de Grabb & Smith , 7.ª ed. Páginas 283–294.