El trastorno de conducta del sueño REM ( RBD , por sus siglas en inglés ) es un trastorno del sueño en el que las personas actúan sus sueños. Implica un comportamiento anormal durante la fase de sueño con movimientos oculares rápidos (REM). La característica principal del RBD es la pérdida de la atonía muscular (es decir, la pérdida de la parálisis ) durante el sueño REM, que de otro modo sería normal (durante el cual la parálisis no solo es normal, sino necesaria). La pérdida de la inhibición motora conduce a comportamientos durante el sueño que van desde simples espasmos de las extremidades hasta movimientos integrados más complejos que pueden ser violentos o provocar lesiones tanto al individuo como a sus compañeros de cama. [ 1 ] [ 2 ]
El RBD es un predictor muy fuerte de progresión a una sinucleinopatía (generalmente enfermedad de Parkinson o demencia con cuerpos de Lewy ). [ 3 ] [ 4 ] La melatonina es útil en el tratamiento del RBD. [ 5 ] El RBD se describió por primera vez en 1986.
Clasificación
El trastorno de conducta del sueño REM (TCSR) es una parasomnia . Se clasifica como idiopático o sintomático . [ 1 ] El término TCSR idiopático se utiliza cuando el TCSR no está asociado con otra afección neurológica subyacente. [ 4 ] Cuando se debe a una causa identificable, el TCSR se denomina TCSR sintomático y se considera un síntoma del trastorno subyacente. [ 4 ]
Características
El trastorno de conducta del sueño REM (RBD) es un trastorno del sueño caracterizado por la pérdida de la atonía muscular esquelética normal durante el sueño REM y se asocia con una actividad motora prominente y sueños vívidos. [ 6 ] [ 2 ] Estos sueños a menudo incluyen gritos, chillidos, risas, llantos, agitación de brazos, patadas, puñetazos, asfixia y saltos de la cama. Las acciones en un episodio pueden resultar en lesiones para uno mismo o para la persona que duerme con él. [ 2 ] [ 1 ] La persona dormida puede no ser consciente de estos movimientos. [ 2 ] [ 1 ] Los sueños a menudo incluyen acciones violentas o agresivas y un tema de ataque, como ser perseguido por personas o animales. Debido a que es más probable que se recuerde la violencia en los sueños, esto podría ser un artefacto del sesgo de recuerdo o del sesgo de selección. [ 1 ] El individuo con RBD puede no ser consciente de tenerlo. [ 4 ] Al despertar, las personas pueden recordar el sueño que estaban teniendo, que coincidirá con las acciones que estaban realizando. [ 7 ]
La representación de sueños es una característica central del trastorno de conducta del sueño REM (TCSR), pero no es un marcador exclusivo del trastorno; por lo tanto, un historial de representación recurrente de sueños solo es suficiente para recibir un diagnóstico de TCSR clínicamente probable , y el diagnóstico de TCSR definitivo solo se da cuando hay confirmación polisomnográfica de conducta motora compleja durante el sueño REM. Cuando el TCSR ocurre en ausencia de cualquier etiología conocida del trastorno, se denomina idiopático ; sin embargo, cuando el TCSR surge en relación con otro trastorno neurológico o enfermedad neurodegenerativa , se denomina TCSR secundario o sintomático . [ 8 ]
Como primera indicación de un trastorno neurodegenerativo subyacente o sinucleinopatía, los síntomas del trastorno de conducta del sueño REM (RBD) pueden comenzar años o décadas antes del inicio de otra afección. [ 2 ] Los comportamientos anormales del sueño pueden comenzar décadas antes que cualquier otro síntoma, a menudo como la primera indicación clínica de otra afección. [ 1 ]
El trastorno de conducta del sueño REM (RBD) es un trastorno del sueño caracterizado por la pérdida de la atonía muscular esquelética normal durante el sueño REM y se asocia con una actividad motora prominente y sueños vívidos. [ 9 ]
El trastorno de conducta del sueño REM sintomático también puede estar asociado con narcolepsia , síndrome de Guillain-Barré , encefalitis límbica y síndrome de Morvan . [ 10 ]
Otros síntomas que se encuentran en pacientes con RBD son disminución de las habilidades motoras, cambios en la postura y la marcha, deterioro cognitivo leve , alteraciones en el sentido del olfato , alteraciones en la visión del color , disfunción autonómica ( hipotensión ortostática , estreñimiento , problemas urinarios y disfunción sexual ) y depresión . [ 4 ]
Causas
El trastorno de conducta del sueño REM se produce cuando hay una pérdida de la atonía muscular voluntaria normal durante el sueño REM, lo que da lugar a conductas motoras en respuesta al contenido de los sueños. Puede ser causado por reacciones adversas a ciertos fármacos o durante la abstinencia de medicamentos; sin embargo, se asocia con mayor frecuencia a personas mayores y a aquellas con trastornos neurodegenerativos como la enfermedad de Parkinson y otras enfermedades neurodegenerativas, por ejemplo, la atrofia multisistémica y las demencias por cuerpos de Lewy . [ 1 ] [ 2 ]
La causa subyacente del RBD no se comprende bien, [ 2 ] pero es probable que el RBD sea un síntoma temprano de sinucleinopatía en lugar de un trastorno independiente. [ 11 ] Los circuitos del tronco encefálico que controlan la atonía durante el sueño REM pueden estar dañados, [ 11 ] incluyendo aquellos en el tronco encefálico pontomedular . [ 4 ] Los circuitos del sueño REM se encuentran en estructuras caudales del tronco encefálico, las mismas estructuras que se sabe que están implicadas en las sinucleinopatías. [ 11 ] Se sabe que los déficits motores como los que se observan en el RBD resultan de lesiones en esos circuitos. [ 11 ]
Los factores de riesgo para desarrollar el trastorno de conducta del sueño REM (RBD) son antecedentes familiares de dramatización de sueños, traumatismo craneoencefálico previo, trabajo agrícola, exposición a pesticidas , bajo nivel educativo, depresión y uso de antidepresivos. [ 4 ]
El trastorno de conducta del sueño REM (TCSREM) puede ser agudo y de inicio repentino si se asocia con tratamiento farmacológico o abstinencia (particularmente con la abstinencia de alcohol ). Los medicamentos antidepresivos pueden inducir o agravar los síntomas del TCSREM. [ 12 ]
Neuropatología del trastorno de conducta del sueño REM en la enfermedad de Parkinson
Existen varias explicaciones propuestas por investigadores para intentar explicar el fenotipo de deterioro cognitivo de la enfermedad de Parkinson (EP) vinculado al trastorno de conducta del sueño REM (TCSR). La primera es que el TCSR afecta la calidad y el contenido del sueño , lo que a su vez podría provocar disfunción cognitiva a través de diversos mecanismos neuronales . Sin embargo, esta idea carece de suficiente respaldo científico y no se ha encontrado una asociación entre los diferentes trastornos del sueño, como el insomnio, y el deterioro cognitivo en la EP. [ 13 ]
Otra explicación propuesta para el mayor deterioro cognitivo observado en el trastorno de conducta del sueño REM (TCSR) se debe a alteraciones en los sistemas de neurotransmisores . En particular, una mayor denervación colinérgica en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) y trastorno de conducta del sueño REM (TCSR) en comparación con aquellos sin él. Esta diferencia se observa especialmente en estructuras cerebrales como el prosencéfalo basal , un área implicada tanto en la cognición como en la regulación del sueño REM y el tono muscular a través de interacciones con los núcleos del tronco encefálico . Se propone que el aumento de la denervación colinérgica aparece en la tercera fase de la clasificación de Braak , en la que la patología de los cuerpos de Lewy en un cerebro con EP aparece en el prosencéfalo basal y se cree que causa la reducción de los neurotransmisores colinérgicos . Por lo tanto, la reducción colinérgica podría desempeñar un papel clave en la patogénesis del TCSR en la EP y el deterioro cognitivo que se encuentra en estos pacientes, lo que lo convierte en un marcador potencial para un subgrupo cognitivo específico de la EP. [ 14 ] Esta hipótesis está respaldada por la mejoría de los síntomas del trastorno de conducta del sueño REM (RBD) mediante el uso de inhibidores de la acetilcolinesterasa , fármacos que provocan un aumento de los neurotransmisores colinérgicos en el cerebro. [ 14 ]
También se ha propuesto una reducción en el volumen de materia gris y un adelgazamiento cortical , especialmente en la corteza frontal y el lóbulo parietal inferior del cerebro, como causa potencial del PDRBD. Esto se debe a la conexión de las regiones cerebrales corticales y subcorticales en estas áreas con la cognición y el sueño REM. La corteza insular izquierda , en particular, ha mostrado niveles mucho mayores de adelgazamiento cortical en el PDRBD en comparación con la enfermedad de Parkinson sin RBD. Un área del cerebro considerada un "centro integrador" de procesos cognitivos de alto nivel con el funcionamiento socioemocional y sensoriomotor. [ 15 ] Sin embargo, existen muchos resultados inconsistentes en la literatura sobre las diferencias en el volumen de materia gris, por lo que las alteraciones en el volumen de materia cerebral se consideran un marcador neurológico menos fiable. [ 16 ]
Diagnóstico
Existen dos maneras de diagnosticar el trastorno de conducta del sueño REM (RBD): documentando un historial de conductas complejas de representación de sueños durante el sueño, o mediante el registro polisomnográfico de estas conductas junto con la pérdida de atonía durante el sueño REM. [ 2 ] El uso de electrodos de electromiografía en el brazo durante la polisomnografía ayuda a detectar el RBD. [ 17 ]
El trastorno de conducta del sueño REM ( RBD) puede establecerse mediante entrevista clínica, así como con varios cuestionarios validados, cuando no se pueden realizar estudios del sueño. [ 2 ] [ 11 ] Cuestionarios como el Cuestionario de detección del trastorno de conducta del sueño REM (RBDSQ) , los Cuestionarios de conducta del sueño REM de Hong Kong (RBD-HK), el Cuestionario del sueño de Mayo (MSQ) y el Inventario de trastorno de conducta del sueño REM de Innsbruck están bien validados. [ 2 ]
Es posible que las personas con RBD no puedan proporcionar un historial de comportamiento de representación de sueños, por lo que también se consulta a las parejas de cama. [ 1 ] [ 18 ] La prueba de detección de trastorno de conducta del sueño REM de una sola pregunta ofrece sensibilidad y especificidad diagnósticas en ausencia de polisomnografía con una sola pregunta: [ 2 ]
"¿Alguna vez te han dicho, o has sospechado tú mismo, que pareces 'actuar tus sueños' mientras duermes (por ejemplo, dando puñetazos, agitando los brazos en el aire, haciendo movimientos de carrera, etc.)?" [ 19 ]
Los criterios diagnósticos para el trastorno de conducta del sueño REM (RBD) de la Clasificación Internacional de Trastornos del Sueño (ICSD-3) son: [ 20 ]
- Repetición de vocalizaciones y/o comportamientos motores complejos durante el sueño.
- La polisomnografía (PSG) muestra que estos comportamientos ocurren durante el sueño REM.
- Si no es posible documentar estos comportamientos mediante polisomnografía, al menos se debe asumir que tienen lugar durante el sueño REM basándose en los registros de la representación de los sueños.
- El sueño REM sin atonía (RWA) puede observarse en los registros polisomnográficos.
- Los episodios no pueden explicarse por otro trastorno mental, trastorno del sueño, abuso de sustancias o medicación.
Diferencial
Otras afecciones son similares al trastorno de conducta del sueño REM (TCSR) en que los individuos presentan movimientos excesivos durante el sueño y un comportamiento potencialmente violento. Estos trastornos incluyen parasomnias no REM ( sonambulismo , terrores nocturnos ), trastorno de movimientos periódicos de las extremidades , apnea obstructiva del sueño grave y trastornos disociativos . [ 4 ] Debido a las similitudes entre estas afecciones, la polisomnografía desempeña un papel importante en la confirmación del diagnóstico de TCSR.
Fenotipo cognitivo de la enfermedad de Parkinson con trastorno de conducta del sueño REM
Entre las investigaciones sobre la relación entre el trastorno de conducta del sueño REM (RBD) y la enfermedad de Parkinson (EP), ha surgido un fenotipo cognitivo específico de la EP. Este fenotipo se clasifica como "maligno difuso" y se asocia con un deterioro cognitivo más rápido y grave. Tiene un pronóstico mucho peor y aumenta la probabilidad de que quienes lo presentan desarrollen algún tipo de demencia. [ 21 ]
Al observar datos transversales y longitudinales sobre el trastorno de conducta del sueño REM (TCSREM) y la enfermedad de Parkinson (EP), se pueden observar déficits en el funcionamiento cognitivo global , la atención/ memoria de trabajo , el lenguaje , las funciones ejecutivas y las habilidades visuoespaciales en pacientes con TCSREM y EP (TCSREM-EP); especialmente en comparación con pacientes con EP sin TCSREM (EP sin TCSREM). Los pacientes con TCSREM-EP muestran tasas de deterioro anual significativamente mayores en pruebas cognitivas establecidas como la prueba MoCA [ 22 ] e incluso tienen una mayor probabilidad de presentar manifestaciones clínicas que tienen un fuerte vínculo con la demencia por EP , por ejemplo, alucinaciones visuales [ 21 ] .
Los pacientes con PDRBD informan tasas subjetivas de deterioro cognitivo mucho más elevadas en comparación con aquellos sin RBD y tienen muchas más probabilidades de ser diagnosticados con deterioro cognitivo leve (DCL) . En promedio, entre el 75 % y el 80 % de los pacientes con PDRBD reciben un diagnóstico de DCL, y luego otro 30 % desarrolla algún tipo de demencia , dentro de los 15 a 20 años posteriores al inicio de la enfermedad de Parkinson. [ 23 ]
La diferencia en el deterioro cognitivo general entre la EP con trastorno de conducta del sueño REM (TCSR) y la EP sin TCSR se replica en estudios realizados en diversas culturas y se mantiene significativa independientemente de si los participantes no han recibido tratamiento farmacológico o si reciben algún tipo de tratamiento dopaminérgico para ayudar con su EP. [ 24 ] Sin embargo, la existencia de un perfil de deterioro cognitivo único y específico entre los pacientes con EP y TCSR aún se considera controvertida. Esto se debe principalmente a limitaciones metodológicas en la literatura; como la ausencia de polisomnografía en el diagnóstico del TCSR, el uso de pruebas con baja sensibilidad para medir la cognición y evaluar los déficits cognitivos, así como tamaños de muestra pequeños. [ 23 ] A pesar de esto, muchos investigadores aún defienden el uso del TCSR como un indicador clínico temprano de la EP, lo que podría proporcionar una ventana temprana para un posible tratamiento preventivo de la EP. [ 8 ]
Tratamiento
El trastorno de conducta del sueño REM (RBD) es tratable (incluso cuando las sinucleinopatías subyacentes no lo son). La melatonina y el clonazepam son los fármacos más utilizados, [ 2 ] y son igualmente eficaces, [ 25 ] pero la melatonina ofrece una alternativa más segura, ya que el clonazepam puede producir efectos secundarios indeseables. [ 18 ]
Los medicamentos que pueden empeorar el trastorno de conducta del sueño REM y que deben suspenderse si es posible son el tramadol , la mirtazapina , los antidepresivos y los betabloqueantes . [ 2 ]
Además de la medicación, es recomendable asegurar el entorno de la persona que duerme retirando los objetos potencialmente peligrosos del dormitorio y colocando un cojín alrededor de la cama o bajando el colchón al suelo para mayor protección contra lesiones. [ 2 ] En casos extremos, una persona afectada ha dormido en un saco de dormir cerrado hasta el cuello, con guantes para no poder abrirlo hasta que despierte. [ 26 ]
Se recomienda a los pacientes mantener un horario de sueño regular, evitar la privación del sueño y controlar cualquier somnolencia que puedan experimentar. El tratamiento incluye la regulación de los síntomas neurológicos y el tratamiento de cualquier otro trastorno del sueño que pueda interferir con el sueño. La privación del sueño, el alcohol, ciertos medicamentos y otros trastornos del sueño pueden aumentar el trastorno de conducta del sueño REM (RBD, por sus siglas en inglés) y deben evitarse en la medida de lo posible. [ 27 ]
Pronóstico
Los pacientes con trastorno de conducta del sueño REM (RBD) corren el riesgo de sufrir lesiones relacionadas con el sueño. [ 10 ]
Casi el 92% de los pacientes con RBD idiopático desarrollarán un trastorno neurodegenerativo. Los trastornos más fuertemente asociados con el RBD son las sinucleinopatías , en particular la enfermedad de Parkinson , la demencia con cuerpos de Lewy y, en menor medida, la atrofia multisistémica . [ 2 ] [ 4 ] La mayoría de las personas con RBD desarrollarán una sinucleinopatía —generalmente enfermedad de Parkinson o demencia con cuerpos de Lewy— entre 4 y 9 años después del diagnóstico de RBD, y entre 11 y 16 años después del inicio de los síntomas. [ 4 ]
Epidemiología
Las sinucleinopatías están asociadas con el RBD. [ 8 ] La prevalencia del RBD en 2017 se estima en 0,5–2% en general, y 5–13% en personas de 60 a 99 años. [ 1 ] Es más común en hombres en general, pero igualmente frecuente entre hombres y mujeres menores de 50 años. [ 2 ] Esto puede deberse en parte a un sesgo de derivación, ya que la actividad violenta llevada a cabo por hombres tiene más probabilidades de resultar en daño y lesiones y es más probable que se reporte que las lesiones a las parejas sexuales masculinas por parte de las mujeres, o puede reflejar una diferencia real en la prevalencia como resultado de factores genéticos o androgénicos . El inicio típico es entre los 50 y los 60 años. [ 2 ]
Casi la mitad de las personas con Parkinson, al menos el 88 % de las personas con atrofia multisistémica y alrededor del 80 % de las personas con demencia por cuerpos de Lewy tienen RBD. [ 1 ] El RBD es un predictor muy fuerte de progresión a una sinucleinopatía (por ejemplo, las demencias por cuerpos de Lewy ). [ 5 ] En la autopsia, se encuentra que hasta el 98 % de las personas con RBD confirmado por polisomnografía tienen una sinucleinopatía. [ 5 ]
En la población general, la incidencia del trastorno de conducta del sueño REM (TCSREM) es de alrededor del 0,5 %, en comparación con la prevalencia del TCSREM en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP), que se ha reportado entre el 38 % y el 60 %. [ 22 ] El diagnóstico y el inicio de los síntomas del TCSREM suelen preceder al inicio de los síntomas motores o cognitivos de la EP por varios años, generalmente entre 2 y 15 años antes. Por lo tanto, esta relación podría brindar una importante oportunidad para la implementación de terapias y tratamientos que podrían prevenir o retrasar el inicio de la EP. [ 28 ]
Historia
En las décadas de 1960 y 1970, Michel Jouvet describió lesiones cerebrales en gatos que provocaron la pérdida de atonía en el sueño REM. [ 2 ] [ 29 ] [ 30 ] Carlos Schenck y Mark Mahowald y su equipo en Minnesota describieron por primera vez el RBD en 1986. [ 2 ] [ 31 ]
En los animales
El trastorno de conducta del sueño REM también se ha diagnosticado en animales, específicamente en perros . [ 32 ]
Véase también
Referencias
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Lecturas adicionales
- Trastornos del sueño
- demencia por cuerpos de Lewy
- enfermedad de Parkinson
- Neuropatología