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pénfigo

Pénfigo, de un libro de medicina de 1886 Imagen microscópica de inmunofluorescencia directa con un anticuerpo anti- IgG . El tejido corresponde a piel de un paciente con pénfigo...

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Pénfigo, de un libro de medicina de 1886
Imagen microscópica de inmunofluorescencia directa con un anticuerpo anti- IgG . El tejido corresponde a piel de un paciente con pénfigo vulgar . Obsérvense los depósitos intercelulares de IgG en la epidermis y la vesícula intraepidérmica incipiente causada por la acantólisis.

El pénfigo ( / ˈ p ɛ m f ɪ ɡ ə s / o / p ɛ m ˈ f aɪ ɡ ə s / ) es un grupo poco frecuente de enfermedades autoinmunes ampollosas que afectan la piel y las membranas mucosas . [ 1 ] El nombre deriva de la raíz griega pemphix , que significa "ampolla". [ 2 ]

En el pénfigo, se forman autoanticuerpos contra la desmogleína , que actúa como un "pegamento" que une las células epidérmicas adyacentes mediante puntos de unión llamados desmosomas . Cuando los autoanticuerpos atacan las desmogleínas, las células se separan y la epidermis se desprende, un fenómeno conocido como acantólisis . Esto provoca ampollas que se desprenden y se convierten en llagas . En algunos casos, estas ampollas pueden cubrir una gran área de la piel. [ 3 ]

Originalmente, se desconocía la causa de esta enfermedad, y el término "pénfigo" se utilizaba para referirse a cualquier enfermedad ampollosa de la piel y las mucosas. En 1964, los investigadores Ernst Beutner y Robert Jordan descubrieron que la sangre de los pacientes con pénfigo contenía anticuerpos contra las capas de la piel que se separan para formar las ampollas. [ 4 ] [ 5 ] En 1971, Jordan, Beutner y otros publicaron un artículo que investigaba la naturaleza autoinmune de esta enfermedad. [ 6 ] [ 7 ]

Tipos

Los distintos tipos de pénfigo (pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, dermatosis intraepidérmica neutrofílica por IgA y pénfigo paraneoplásico) varían en gravedad. Las lesiones cutáneas causadas por el pénfigo pueden provocar infecciones mortales, por lo que el tratamiento es fundamental.

  • El pénfigo vulgar (PV - CIE-10 L10.0) es la forma más común de este trastorno y se produce cuando los anticuerpos atacan la desmogleína 3. Las llagas suelen originarse en la boca, lo que dificulta y hace incómoda la alimentación. Aunque el PV puede aparecer a cualquier edad, es más frecuente entre los 40 y los 60 años. Es más común entre los judíos asquenazíes . En raras ocasiones, se asocia con miastenia gravis . La enfermedad de las uñas puede ser el único hallazgo y tiene valor pronóstico en el tratamiento. [ 8 ]
  • El pénfigo foliáceo (PF) es la variedad menos grave. La desmogleína 1 , la proteína a la que se dirigen los autoanticuerpos, se encuentra en mayor concentración en las capas superiores de la piel. El PF se caracteriza por llagas con costras que suelen comenzar en el cuero cabelludo y pueden extenderse al pecho, la espalda y la cara. No se presentan llagas en la boca. Esta forma también es frecuente entre los judíos asquenazíes. No es tan dolorosa como el pénfigo vulgar (PV) y a menudo se diagnostica erróneamente como dermatitis o eccema [ 8 ]. El PF es endémico en Brasil [ 9 ] y Túnez [ 10 ] .
  • La dermatosis intraepidérmica neutrofílica por IgA se caracteriza histológicamente por ampollas intraepidérmicas con neutrófilos, algunos eosinófilos y acantólisis. [ 8 ]
  • El tipo menos común y más grave de pénfigo es el pénfigo paraneoplásico (PNP). Este trastorno es una complicación del cáncer , generalmente linfoma o enfermedad de Castleman . Puede preceder al diagnóstico del tumor. Aparecen llagas dolorosas en la boca, los labios y el esófago . En esta variedad de pénfigo, el proceso patológico suele afectar a los pulmones, causando bronquiolitis obliterante (bronquiolitis constrictiva). Aunque mucho menos frecuente, sigue siendo más común en la población judía asquenazí. La extirpación completa o la curación del tumor pueden mejorar la enfermedad cutánea, pero el daño pulmonar suele ser irreversible.
  • El pénfigo foliáceo endémico incluye el fogo selvagem, la nueva variante del pénfigo foliáceo endémico en El Bagre, Colombia, y el pénfigo endémico de Túnez en el norte de África. [ 11 ]

La enfermedad de Hailey-Hailey , también llamada pénfigo benigno familiar, es una enfermedad cutánea hereditaria, no una enfermedad autoinmune, por lo que no se considera parte del grupo de enfermedades del pénfigo. [ 12 ]

Diagnóstico

El pénfigo define un grupo de enfermedades ampollosas intraepiteliales autoinmunes que se caracterizan por la pérdida de la adhesión célula-célula normal (acantólisis) y por la presencia de autoanticuerpos patógenos (predominantemente IgG) que reaccionan contra las moléculas de adhesión epitelial. [ 8 ] El pénfigo se divide además en dos subtipos principales: pénfigo vulgar (PV) y pénfigo foliáceo (PF). Sin embargo, existen otros trastornos como el pénfigo IgA, el pénfigo IgE, el pénfigo herpetiforme, el pénfigo inducido por fármacos, el síndrome de Senear Usher y el pénfigo foliáceo endémico, que un dermatólogo reconoce por la apariencia y distribución de las lesiones cutáneas. También es comúnmente diagnosticado por especialistas en otorrinolaringología, cirugía de cabeza y cuello , periodoncistas, cirujanos orales y maxilofaciales y oftalmólogos , ya que las lesiones pueden afectar los ojos y las membranas mucosas de la cavidad oral. Intraoralmente, se asemeja a las enfermedades más comunes como el liquen plano y el penfigoide de las membranas mucosas . [ 13 ] El diagnóstico definitivo requiere el examen de una biopsia de piel o membrana mucosa por un dermatopatólogo o un patólogo oral. La biopsia de piel se toma del borde de una ampolla, se prepara para histopatología y se examina con un microscopio. El patólogo busca una vesícula intraepidérmica causada por la ruptura de las células epidérmicas (acantólisis). Así, la porción superficial (superior) de la epidermis se desprende, dejando la capa inferior de células en el "suelo" de la ampolla. Se dice que esta capa inferior de células tiene una apariencia de "lápida".

El diagnóstico definitivo también requiere la detección de autoanticuerpos antidesmogleína mediante inmunofluorescencia directa en la biopsia de piel. Estos anticuerpos se presentan como depósitos de IgG a lo largo de los desmosomas entre las células epidérmicas, formando un patrón similar a una malla metálica. Los anticuerpos antidesmogleína también pueden detectarse en una muestra de sangre mediante la técnica ELISA .

Clasificación

El pénfigo es un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes que pueden clasificarse en estos tipos: [ 14 ]

Tratamiento

Si no se trata, el pénfigo puede ser mortal, generalmente debido a una infección oportunista masiva de las lesiones. El tratamiento más común es la administración de esteroides orales, especialmente prednisona , a menudo en dosis altas. Los efectos secundarios de los corticosteroides pueden requerir el uso de los llamados fármacos ahorradores de esteroides o coadyuvantes . Uno de los efectos secundarios más peligrosos de los tratamientos con esteroides en dosis altas son las perforaciones intestinales , [ 15 ] que pueden provocar sepsis. Los esteroides y otros medicamentos que se toman para tratar el pénfigo también pueden enmascarar los efectos de las perforaciones. Los pacientes que toman dosis altas de esteroides orales deben controlar de cerca su salud gastrointestinal . Como las lesiones suelen ser muy dolorosas, los analgésicos [ 16 ] probablemente complican y exacerban los problemas gastrointestinales causados ​​por los esteroides.

Opciones de tratamiento

  • Esteroides tópicos, como el clobetasol.
  • Inyección intralesional de esteroides, como la dexametasona.
  • Fármacos inmunosupresores, como CellCept ( ácido micofenólico ): En los últimos años, los fármacos adyuvantes, especialmente los biológicos, han demostrado ser muy prometedores. [ 17 ]
  • Los productos derivados de suero o plasma, como la gammaglobulina intravenosa (IGIV), pueden ser útiles en casos graves, especialmente en el pénfigo paraneoplásico.
  • Los fármacos biológicos como el rituximab , un anticuerpo anti- CD20 , han demostrado mejorar casos graves de pénfigo vulgar resistente al tratamiento. [ 18 ] [ 19 ] Actualmente, el rituximab se considera un tratamiento de primera línea para algunos pacientes con pénfigo según las recomendaciones del consenso Delphi. [ 20 ]

Todos estos medicamentos pueden causar efectos secundarios graves, por lo que los pacientes deben ser monitoreados de cerca por los médicos. Una vez controlados los brotes, generalmente se reduce la dosis para disminuir los efectos secundarios.

Un metaanálisis de la literatura encontró evidencia insuficiente para determinar el régimen de tratamiento óptimo para el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo, pero encontró que agregar ciclofosfamida y azatioprina a un régimen de glucocorticoides redujo la cantidad de glucocorticoides necesaria para el tratamiento, y el factor de crecimiento epidérmico tópico redujo significativamente el tiempo de curación de las lesiones. [ 21 ]

Si las lesiones cutáneas se infectan, se pueden recetar antibióticos . Los antibióticos de tetraciclina tienen un efecto ligeramente beneficioso sobre la enfermedad y, en ocasiones, son suficientes para el pénfigo foliáceo. Además, el talco ayuda a evitar que las llagas supurantes se adhieran a las sábanas y la ropa. El cuidado y el tratamiento de las heridas suelen ser similares a los que se utilizan en las unidades de quemados, incluyendo el uso cuidadoso de apósitos que no se peguen a las heridas, etc.

Si se diagnostica pénfigo paraneoplásico con afectación pulmonar, a veces se utiliza una potente combinación de fármacos inmunosupresores para intentar frenar la rápida progresión de la bronquiolitis obliterante , que incluye metilprednisolona , ​​ciclosporina , azatioprina y talidomida . La plasmaféresis también puede resultar útil.

Nuevas investigaciones demuestran que las opciones de tratamiento y el manejo clínico del pénfigo están avanzando, y las nuevas terapias dirigidas a las células B están empezando a reemplazar los tratamientos inmunosupresores de amplio espectro .

Animales afectados

Erupción cutánea de pénfigo foliáceo en el abdomen de un perro

El pénfigo foliáceo se ha identificado en perros, gatos y caballos, y es la enfermedad autoinmune de la piel más común diagnosticada en medicina veterinaria. En los animales, el pénfigo foliáceo produce grupos de pequeñas vesículas que evolucionan rápidamente a pústulas. Estas pústulas pueden romperse, formando erosiones o costras. Sin tratamiento, el pénfigo foliáceo en animales es potencialmente mortal, ya que no solo provoca un deterioro de la salud, sino también infecciones secundarias.

El pénfigo paraneoplásico es un trastorno muy raro que se describe en perros y gatos domésticos. Se ha identificado pénfigo paraneoplásico en perros domésticos.

Véase también

Referencias

  1. ↑ Yeh SW, Ahmed B, Sami N, Ahmed AR (2003). "Trastornos ampollosos: diagnóstico y tratamiento" . Dermatologic Therapy . 16 (3): 214–23 . doi : 10.1046/j.1529-8019.2003.01631.x . PMID 14510878 . 
  2. ↑ "Definición de PÉNFIGO" . www.merriam-webster.com . Consultado el 11 de marzo de 2017 .
  3. ↑ Fundación Internacional del Pénfigo y el Penfigoide: ¿Qué es el pénfigo?
  4. ↑ Beutner, EH; Jordon, RE (noviembre de 1964). "Demostración de anticuerpos cutáneos en sueros de pacientes con pénfigo vulgar mediante tinción inmunofluorescente indirecta". Actas de la Sociedad de Biología Experimental y Medicina . 117 (2): 505– 510. doi : 10.3181/00379727-117-29622 . PMID 14233481. S2CID 9443044 .  
  5. ↑ "Fundación de Dermatología: BEUTNER, JORDAN COMPARTEN EL PREMIO AL DESCUBRIMIENTO DE LA FUNDACIÓN DE DERMATUOLOGÍA 2000" . Archivado del original el 18 de mayo de 2008. Consultado el 31 de enero de 2009 .
  6. ↑ Jordon, Robert E. ; Sams Jr., W. Mitchell; Diaz, Gustavo; Beutner, Ernst H. (1971). "Inmunofluorescencia de complemento negativo en el pénfigo" . Journal of Investigative Dermatology . 57 (6): 407– 410. doi : 10.1111/1523-1747.ep12293273 . PMID 4108416 . 
  7. ↑ Serratos, BD; Rashid, RM (15 de julio de 2009). "Enfermedad de las uñas en el pénfigo vulgar" . Dermatology Online Journal . 15 (7): 2. doi : 10.5070/D34X05D6VH . PMID 19903430 . 
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  12. ↑ "Hailey Hailey Disease Society" . Archivado del original el 14 de octubre de 2012. Consultado el 4 de marzo de 2008 .
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  • Organización Nacional de Enfermedades Raras: Pénfigo
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