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urticaria solar

La urticaria solar (US) es una afección poco frecuente en la que la exposición a la radiación ultravioleta (UV) , o a veces incluso a la luz visible , induce urticaria o ronchas...

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La urticaria solar (US) es una afección poco frecuente en la que la exposición a la radiación ultravioleta (UV) , o a veces incluso a la luz visible , induce urticaria o ronchas que pueden aparecer tanto en zonas cubiertas como descubiertas de la piel. [ 1 ] [ 2 ] Se clasifica como un tipo de urticaria física . [ 3 ] La clasificación de los tipos de la enfermedad es algo controvertida. Un sistema de clasificación distingue varios tipos de US según la longitud de onda de la radiación que causa el brote; otro sistema de clasificación se basa en el tipo de alérgeno que inicia el brote. [ 4 ] [ 5 ]

El agente en el cuerpo humano responsable de la reacción a la radiación, conocido como fotoalérgeno, aún no ha sido identificado. [ 6 ] La enfermedad en sí puede ser difícil de diagnosticar correctamente debido a su similitud con otros trastornos dermatológicos, como la erupción polimorfa lumínica o PLE . [ 7 ] La prueba más útil es una fotoprueba diagnóstica, una prueba especializada que confirma la presencia de una reacción anormal a la quemadura solar. Una vez reconocida, el tratamiento de la enfermedad generalmente implica la administración de antihistamínicos y tratamientos de desensibilización como la fototerapia . [ 1 ] En casos más extremos, se puede considerar el uso de fármacos inmunosupresores e incluso la plasmaféresis . [ 8 ]

El descubrimiento inicial de la enfermedad se atribuye a P. Merklen en 1904, pero no tuvo nombre hasta que William Waddell Duke sugirió "urticaria solar" en 1923. [ 9 ] [ 10 ] Sin embargo, su investigación contribuyó al estudio de esta enfermedad poco común. Se han reportado más de cien casos en el último siglo. [ 11 ]

Signos y síntomas

Generalmente, las áreas afectadas son la piel expuesta que no suele estar protegida por la ropa; sin embargo, también puede ocurrir en áreas cubiertas por la ropa. [ 1 ] [ 2 ] [ 12 ] Las áreas constantemente expuestas a los rayos del sol pueden verse afectadas solo levemente, si es que se ven afectadas. Las personas con casos extremos también tendrán reacciones a las fuentes de luz artificial que emiten una longitud de onda UV. Las partes del cuerpo que solo están ligeramente cubiertas también pueden verse afectadas por un brote.

La vida con urticaria por radiación ultravioleta (UV) puede ser difícil. Los pacientes sufren picazón y dolor constantes, ya que a los pocos minutos de la exposición inicial a la radiación UV aparece una erupción. La reacción urticarial comienza con prurito , que luego progresa a eritema y edema en las zonas expuestas de la piel. Si se ven afectadas grandes áreas del cuerpo, la pérdida de líquido en la piel puede provocar mareos, dolor de cabeza, náuseas y vómitos. [ 1 ] [ 13 ] En casos extremadamente raros, se ha informado que los pacientes experimentan un aumento de la frecuencia cardíaca que puede causar un accidente cerebrovascular o un ataque cardíaco debido a la inflamación de las cavidades corporales. Otros efectos secundarios poco frecuentes pueden ser broncoespasmo y problemas de inestabilidad de la glucosa. Además, si una gran área del cuerpo se expone repentinamente, la persona puede sufrir una reacción anafiláctica . Una vez eliminada la exposición, la erupción generalmente desaparece en varias horas; en casos raros y extremos, puede tardar uno o dos días en normalizarse, dependiendo de la gravedad de la reacción. [ 14 ]

Causas

La urticaria solar es una hipersensibilidad mediada por inmunoglobulina E que puede introducirse a través de factores primarios o secundarios, o inducida por fotosensibilización exógena. [ 15 ] [ 16 ] Se cree que la urticaria solar primaria es una hipersensibilidad de tipo I (una reacción de leve a grave a un antígeno, incluida la anafilaxia ) en la que un antígeno , o sustancia que provoca una respuesta inmune, es "inducido por radiación UV o visible". [ 15 ] La urticaria solar secundaria puede ocurrir cuando una persona entra en contacto con sustancias químicas como alquitrán , brea y tintes . Las personas que usan medicamentos como benoxaprofeno o los pacientes con protoporfiria eritropoyética también pueden contraer esta forma secundaria. [ 15 ] Estos elementos que causan esta fotosensibilidad son fotosensibilizadores exógenos porque están fuera del cuerpo y hacen que tenga una mayor sensibilidad a la luz. [ 17 ]

Además, se han observado algunas causas poco convencionales (inusuales) de urticaria solar. Para quienes son sensibles a la luz visible, las camisetas blancas pueden aumentar las probabilidades de sufrir un brote. En un caso, los médicos descubrieron que la camiseta blanca absorbía la radiación UVA del sol y la transformaba en luz visible, lo que provocaba la reacción. [ 18 ] Otro paciente, que estaba siendo tratado con el antibiótico tetraciclina por un trastorno dermatológico distinto, desarrolló urticaria al exponerse al sol; este fue el primer caso que implicó a la tetraciclina como agente inductor de urticaria solar. [ 19 ]

Aún se desconoce qué agente específico del cuerpo provoca la reacción alérgica a la radiación. Cuando se inyectó suero autólogo irradiado a pacientes con urticaria solar (US) , muchos desarrollaron urticaria en la zona de inyección. En cambio, las personas sin US no presentaron síntomas similares. Esto indica que la reacción es característica únicamente de los pacientes con urticaria solar y que no es fototóxica . [ 6 ] Es posible que este fotoalérgeno se encuentre en los sitios de unión de la IgE presentes en la superficie de los mastocitos . [ 20 ] Se cree que el fotoalérgeno inicia su configuración mediante la absorción de radiación por un cromóforo . Debido a la radiación, la molécula se transforma, dando lugar a la formación de un nuevo fotoalérgeno. [ 21 ]

Diagnóstico

Prueba de parche

La urticaria solar puede ser difícil de diagnosticar, pero su presencia puede confirmarse mediante el proceso de fotoprueba. [ 22 ] Existen varias formas de estas pruebas, incluyendo fotopruebas de parche, fotopruebas, pruebas de fotoprovocación y pruebas de laboratorio. Todas ellas son necesarias para determinar la condición exacta del paciente. Las fotopruebas de parche son pruebas de parche que se realizan cuando se cree que un paciente está experimentando ciertos síntomas debido a una alergia que solo se manifiesta al contacto con la luz solar. Después del procedimiento, se le administra al paciente una dosis baja de radiación UVA.

Otra prueba, conocida como fotoprueba, es la más útil para identificar la urticaria solar. En esta prueba, se exponen segmentos de piel de un centímetro a diferentes cantidades de radiación UVA y UVB para determinar la dosis específica de cada tipo de radiación que provoca la aparición de la urticaria . Al evaluar la forma menos intensa (urticaria solar fija), la fotoprueba debe realizarse únicamente en las zonas donde han aparecido las ronchas para evitar la posibilidad de obtener resultados falsos negativos. [ 1 ] [ 23 ]

Una tercera forma de prueba es la prueba de fotoprovocación, que se utiliza para identificar trastornos provocados por quemaduras solares. El proceso de esta prueba consiste en exponer una zona del brazo del paciente a una dosis determinada de radiación UVB y una zona del otro brazo a una dosis determinada de radiación UVA. La cantidad de radiación a la que se expone el paciente es equivalente a la que recibe durante una hora de sol de mediodía en verano. Si el procedimiento produce una erupción, se realizará una biopsia al paciente . Finalmente, existen pruebas de laboratorio que generalmente incluyen análisis bioquímicos de sangre, orina y heces. En algunos casos, se puede realizar una biopsia de piel . [ 1 ]

Clasificación

La urticaria solar, debido a sus características particulares, se considera un tipo de urticaria física o fotosensibilidad . La urticaria física surge de factores físicos en el ambiente, que en el caso de la urticaria solar es la radiación UV o la luz. [ 24 ] [ 25 ] La SU puede clasificarse según la longitud de onda de la energía radiactiva que causa la reacción alérgica; conocida como clasificación de Harber, se han identificado seis tipos en este sistema. [ 11 ] La urticaria solar tipo I es causada por la radiación UVB (ultravioleta B), con longitudes de onda que van de 290 a 320 nm . El tipo II es inducido por la radiación UVA (ultravioleta A) con longitudes de onda que pueden ir de 320 a 400 nm. El rango de longitud de onda de los tipos III y IV abarca de 400 a 500 nm, mientras que el tipo V puede ser causado por la radiación UVB a la luz visible (280–600 nm). El tipo VI solo se ha conocido que ocurre a 400 nm. [ 4 ]     

Otra clasificación distingue dos tipos. El primero es una hipersensibilidad causada por una reacción a fotoalérgenos localizados únicamente en personas con SU; mientras que el segundo es causado por fotoalérgenos que pueden encontrarse tanto en personas con SU como en personas sin ella. [ 5 ]

También se ha identificado un subgrupo de urticaria solar, la urticaria solar fija. Se trata de una forma rara y menos intensa de la enfermedad, caracterizada por ronchas (áreas inflamadas de la piel) que afectan a ciertas zonas fijas del cuerpo. La urticaria solar fija se induce por un amplio espectro de energía radiactiva con longitudes de onda que oscilan entre 300 y 700  nm. [ 23 ] [ 26 ]

Diagnóstico diferencial

La erupción polimorfa lumínica (EPL) es la enfermedad que más fácilmente se confunde con la urticaria solar, ya que la ubicación de las lesiones es similar (la V del cuello y los brazos). Sin embargo, los pacientes con urticaria solar (US) tienen más probabilidades de desarrollar lesiones en la cara. Además, una reacción con EPL tardará más tiempo en aparecer que con la urticaria solar. El lupus eritematoso se ha confundido con la US; sin embargo, las lesiones del lupus eritematoso tardarán más tiempo en desaparecer. Asimismo, al realizar pruebas para ambas enfermedades, los pacientes con US presentan una reacción inmediata, mientras que los pacientes con lupus eritematoso presentan una reacción tardía. Los pacientes que han experimentado síntomas de urticaria solar desde una edad temprana podrían ser confundidos con protoporfiria eritropoyética . Sin embargo, el síntoma principal de esta enfermedad es el dolor, y se ha observado que los pacientes con US presentan niveles anormales de protoporfirina en sangre, mientras que estos niveles son normales en los pacientes con US. Finalmente, la urticaria colinérgica , o urticaria inducida por el calor, puede parecer ocasionalmente urticaria solar porque el calor del sol provoca una reacción en la persona que padece la enfermedad. [ 7 ] [ 27 ]

Gestión

Antihistamínicos

Las histaminas son proteínas asociadas a numerosas reacciones alérgicas. Cuando la radiación UV o la luz entra en contacto con una persona con urticaria solar, los mastocitos liberan histamina . Esto provoca un aumento de la permeabilidad de los vasos sanguíneos cercanos a la zona de liberación de histamina, lo que permite que el líquido sanguíneo penetre en los vasos y cause inflamación. Los antihistamínicos suprimen la actividad de la histamina. [ 28 ]

Se ha descubierto que la difenhidramina , un antagonista del receptor H1 de primera generación, o medicamento que combate el receptor H1 asociado con muchas reacciones alérgicas, [ 29 ] es el antihistamínico más potente para esta enfermedad en particular. Los pacientes a quienes se les recetaron 50 miligramos cuatro veces al día han podido tolerar una exposición normal al sol sin desarrollar ninguna reacción.

Los pacientes con formas menos graves de urticaria solar, como la urticaria solar fija, pueden ser tratados con el medicamento fexofenadina , que también puede utilizarse de forma profiláctica para prevenir la recurrencia. [ 23 ]

Desensibilización

Este tratamiento tiene como objetivo reducir la intensidad o eliminar por completo las reacciones alérgicas mediante el aumento gradual de la exposición a la radiación que las provoca. En el caso de la urticaria solar, la fototerapia y la fotoquimioterapia son los dos principales tratamientos de desensibilización . [ 30 ]

La fototerapia puede utilizarse para la prevención. La exposición a un tipo específico de luz o radiación UV permite al paciente desarrollar tolerancia y reducir los brotes. Este tipo de tratamiento se suele realizar en primavera. [ 31 ] Sin embargo, los beneficios de esta terapia solo duran de dos a tres días. [ 21 ]

La fotoquimioterapia, o PUVA , se considera superior a la fototerapia porque produce una tolerancia más duradera a la radiación que desencadena el brote. Al inicio del tratamiento, el objetivo principal es aumentar la tolerancia del paciente a la radiación UVA lo suficiente como para que pueda estar al aire libre sin sufrir un episodio de urticaria solar. Por lo tanto, los tratamientos se regulan a tres por semana, aumentando progresivamente la exposición a la radiación UVA. Una vez que el paciente ha alcanzado un nivel adecuado de desensibilización, los tratamientos se reducen a una o dos veces por semana. [ 30 ]

Terapia con inmunoglobulina E (IgE)

Algunos pacientes e investigadores han tratado con éxito la urticaria solar con omalizumab (nombre comercial Xolair), que se usa comúnmente para tratar la urticaria idiopática. El omalizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado recombinante contra la IgE. Actúa uniéndose a la IgE libre en el mismo sitio donde la IgE se une a su receptor de alta afinidad (FcεRI) en los mastocitos, reduciendo así la IgE libre en el suero [ 32 ].

Inmunosupresión

En ocasiones, los médicos recetan fármacos inmunosupresores como la prednisolona y la ciclosporina si el paciente presenta una forma intensa de urticaria solar. Sin embargo, los efectos secundarios de estos medicamentos pueden ser graves, por lo que se reservan para los casos más extremos. [ 8 ] [ 12 ]

Plasmaféresis

En casos más extremos, se puede considerar la plasmaféresis . Esta técnica se utiliza para extraer el plasma sanguíneo o el líquido de los glóbulos rojos y luego devolver las células al cuerpo. Elimina un factor circulante de la sangre que puede estar implicado en la aparición de la urticaria, pero aún se encuentra en fase de prueba y no siempre es eficaz. [ 8 ] Cuando el tratamiento tiene éxito, la fotosensibilidad del paciente disminuye lo suficiente como para que pueda someterse a PUVA , lo que puede aliviar los brotes de urticaria durante un período prolongado. El principal inconveniente de este tratamiento es que los efectos secundarios pueden ser graves e incluir reacciones anafilactoides . [ 33 ]

Epidemiología

En Estados Unidos, solo alrededor del 4% de los pacientes con trastornos fotosensibles han sido diagnosticados con urticaria solar. A nivel internacional, la cifra es ligeramente mayor, del 5,3%. [ 31 ] La urticaria solar puede presentarse en todas las razas, pero estudios que monitorearon a 135 afroamericanos y 110 caucásicos con fotodermatosis encontraron que el 2,2% de los afroamericanos tenían SU y el 8% de los caucásicos tenían la enfermedad, lo que demuestra que los caucásicos tienen una mayor probabilidad de contraerla. [ 34 ] La edad varía entre los 5 y los 70 años, pero la edad promedio es de 35 años y se han reportado casos en niños que aún están en la infancia. [ 31 ] [ 35 ] La urticaria solar representa menos del uno por ciento de los muchos casos documentados de urticaria . [ 13 ] Para poner esto en perspectiva, desde su primer caso documentado en Japón en 1916, se han reportado más de cien casos de la enfermedad. [ 11 ]

Historia

La urticaria solar fue identificada por primera vez por P. Merklen en 1904. [ 10 ] Tan solo un año después, en 1905, Ward fue el primero en inducir urticaria mediante la exposición al sol en un entorno controlado. El primer caso documentado se registró en Japón en 1916. El nombre "urticaria solar" se propuso en 1923. En 1928, se indujo urticaria por primera vez. Esto se llevó a cabo mediante fotopruebas con cantidades crecientes de radiación de diferentes longitudes de onda. En 1942, la enfermedad se transfirió pasivamente a voluntarios sanos utilizando suero de pacientes con urticaria solar. [ 6 ] [ 11 ]

Referencias

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