Policoria

La policoria es una afección patológica del ojo que se caracteriza por la presencia de más de una pupila en el iris . ^{[ 1 ]} Puede ser congénita o consecuencia de una enfermedad que afecte al iris. ^{[ 1 ]} Provoca una disminución de la función del iris y la pupila, afectando al ojo y a la visión.

En los inicios de la historia de China, las pupilas dobles se consideraban un presagio de que un niño se convertiría en un gran rey o sabio. ^{[ 2 ] [ 3 ]}

En casos de policoria verdadera, hay una pupila adicional que tiende a ser reactiva a la luz y a la medicación. ^{[ 4 ]} Para que se considere policoria verdadera, la pupila adicional y la pupila principal deben dilatarse y contraerse simultáneamente con desencadenantes como la luz y los fármacos administrados. ^{[ 5 ]} La pupila extranodal está a unos 2,5 mm de la pupila principal. En casos de policoria verdadera, hay un músculo esfínter intacto , que se contrae y dilata las pupilas. ^{[ 4 ]} En un ojo sin policoria, el músculo esfínter es parte del iris y funciona para contraer y dilatar la pupila. ^{[ 6 ]} Un paciente con policoria verdadera experimenta visión deficiente, así como estimulación de la retina en respuesta a luces brillantes. ^{[ 4 ]}

Se dice que el término "policoria verdadera" se usa en exceso y que se emplea correctamente al referirse a malformaciones congénitas del iris. ^{[ 5 ]} A menudo se utiliza "policoria verdadera" cuando en realidad se trata de un caso de pseudopolicoria.

Aunque menos rara que la policoria verdadera, la pseudopolicoria sigue siendo muy poco común. En los casos de pseudopolicoria existe una "constricción pasiva" que diferencia la pupila adicional de la pupila verdadera durante la constricción y la dilatación. La pupila adicional en la pseudopolicoria es diferente de la pupila adicional en la policoria verdadera porque muestra defectos que son independientes de los músculos esfínteres. La pseudopolicoria se asocia frecuentemente con el síndrome de Seckel , la distrofia polimorfa posterior y el glaucoma juvenil . ^{[ 4 ]} La pseudopolicoria consiste en una división del iris que no depende de los músculos esfínteres en la raíz del iris. ^{[ 5 ]}

Los signos y síntomas que presenta un paciente diagnosticado con policoria se asocian con anomalías en el crecimiento ocular y de los anexos oculares. ^{[ 7 ]} El iris y la pupila se vuelven menos efectivos. Los signos pueden manifestarse en la infancia; sin embargo, el diagnóstico puede realizarse más adelante en la vida. Esta afección provoca un desarrollo ocular anormal que afecta a ambos ojos o solo a uno.

No se conocen mecanismos directos implicados en el desarrollo de la policoria verdadera o la pseudopolicoria. Existen algunas ideas propuestas, una de las cuales es que, tras la formación y el desarrollo completos del músculo esfínter en el ojo, se produce una separación de los márgenes pupilares que da lugar a la distinción entre la pupila adicional y la pupila principal. ^{[ 5 ]} La policoria también puede ser causada por cualquier orificio en el iris que impida el desarrollo del músculo esfínter. ^{[ 5 ]} Otra teoría propuesta sobre la causa de la policoria es el traumatismo intrauterino o el traumatismo del iris posparto. ^{[ 5 ]} Si el desarrollo del iris se ve obstaculizado, el ectodermo del ojo (que forma el cristalino y el epitelio corneal) puede dividirse, lo que podría dar lugar a la pseudopolicoria. ^{[ 5 ]}

El gen causante de este trastorno es el gen PRDM5. ^{[ 8 ]} El gen PRDM5 también se ha relacionado con el síndrome de córnea frágil, un trastorno del tejido ocular, así como con el síndrome de Axenfeld . ^{[ 8 ]} El PRDM5 desempeña funciones cruciales en la composición molecular del ojo, así como en el grosor del tejido. ^{[ 8 ]} El síndrome de Axenfeld se presenta en pacientes con una mutación del gen FOXC1, que es una mutación heterocigota. ^{[ 8 ]}

En el examen macroscópico, el paciente generalmente tendrá pestañas excesivamente largas. ^{[ 7 ]} El iris se vuelve hipoplásico , lo que produce pupilas de forma anormal con criptas prominentes . ^{[ 7 ]} Las criptas son pequeñas líneas onduladas que irradian alrededor de la pupila; con esta condición, se pueden ver aberturas gruesas redondas u ovaladas. ^{[ 7 ]} Al diagnosticar, los signos conducen a síntomas cuando hay más de un conjunto de músculos del iris, que controlan la cantidad de luz que entra en el ojo. ^{[ 7 ]} Cuando el iris se deforma, se altera el control de la luz que entra, lo que provoca visión borrosa y dificultad para enfocar visualmente. También estarán presentes cataratas polares en esta condición, donde una malformación redonda y opaca de fibras del cristalino distorsionadas se localiza en la parte posterior central del cristalino mostrando deformidad. ^{[ 9 ]}

No se conocen medidas preventivas para la policoria; sin embargo, las pruebas genéticas podrían revelar patrones genéticos del trastorno. En personas con policoria se observan afecciones como la reducción del grosor corneal, así como queratocono (una enfermedad corneal que puede provocar astigmatismo o ceguera). ^{[ 10 ]} No obstante, existen algunas propuestas que sugieren que se debe a una disociación de los márgenes pupilares, un coloboma parcial (un orificio en el ojo) o una composición anormal del tejido ocular. ^{[ 4 ]}

La policoria se ha vinculado a la genética hereditaria, ^{[ 7 ]} y también se ha asociado con cataratas polares, glaucoma y desprendimiento de retina. ^{[ 4 ]} No todos los casos se tratan para esta anomalía del iris, pero cuando se tratan, el único tratamiento es el procedimiento quirúrgico y el seguimiento ocular de por vida que se recomienda encarecidamente. ^{[ 8 ]} Las consideraciones para la cirugía son la corrección quirúrgica, la cirugía intraocular o la reaproximación, como si se tratara de glaucoma o desprendimiento de retina. ^{[ 8 ]} Los niños menores de 3 años, que no buscan cirugía, han respondido bien con gotas mióticas que contienen midriático/ciclopléjico, lo que permite que los esfínteres oculares separados se dilaten y se contraigan juntos. Esto permite un mejor equilibrio de la agudeza visual sin corregir. ^{[ 11 ]} Se harían incisiones limbares de 1 mm , se insertaría una espátula por el lateral para elevar las dos pupilas (evitando el contacto con el cristalino) y se cortaría el tejido del iris con material viscoelástico. Finalmente, las incisiones limbares se cerraron con hidratación estromal y se aplicó cefuroxima intracameral. ^{[ 4 ]}

Dado que la policoria verdadera y la pseudopolicoria son tan raras, no existe mucha historia sobre estos trastornos en la medicina occidental moderna. Según un artículo publicado en 2002, solo se han registrado dos casos de policoria verdadera desde 1966. La historia antigua china menciona a varias figuras legendarias con pupilas dobles, lo que dio lugar a la creencia de que un niño nacido con dos pupilas dobles estaba destinado a ser un gran rey o sabio. Xiang Yu , hegemón de Chu , hermano de sangre y posteriormente archienemigo de Liu Bang , el emperador fundador de la dinastía Han , gozaba de gran estima debido a su destreza en el combate y a sus auspiciosas pupilas dobles. Tras derrocar juntos a la dinastía Qin , fue nombrado hegemón de la serie de reinos que creó a su paso, mientras que le cedió a Liu Bang la remota provincia de Han . La guerra civil que siguió, conocida como la contienda Chu-Han , terminó con una victoria de Han y una legendaria última resistencia del hegemón.

Plinio el Viejo describe una raza mitológica de personas conocidas como Bythiæ que "tienen una pupila doble en un ojo y en el otro la figura de un caballo". ^{[ 17 ]}

• Lesión ocular
• Iridodiálisis
• diplopía monocular
• Coloboma