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Articulo de referencia

Podocina

Patrón de expresión génica del gen NPHS2. La podocina es un componente proteico de las hendiduras de filtración de los podocitos . Las células endoteliales capilares glomerulare...

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Patrón de expresión génica del gen NPHS2.
Patrón de expresión génica del gen NPHS2.

La podocina es un componente proteico de las hendiduras de filtración de los podocitos . Las células endoteliales capilares glomerulares , la membrana basal glomerular y las hendiduras de filtración funcionan como la barrera de filtración del glomérulo renal . [ 1 ] Las mutaciones en el gen de la podocina NPHS2 pueden causar síndrome nefrótico , como la glomeruloesclerosis segmentaria focal ( GESF ) o la enfermedad de cambios mínimos (ECM). [ 2 ] Los síntomas pueden desarrollarse en los primeros meses de vida ( síndrome nefrótico congénito ) o más tarde en la infancia. [ 3 ]

Estructura

La podocina es una proteína de membrana de la familia de la estomatina banda 7 , compuesta por 383 aminoácidos. Posee un dominio transmembrana que forma una estructura en horquilla, con dos extremos citoplasmáticos en los extremos N y C, el último de los cuales interactúa con la cola citosólica de la nefrina , con CD2AP actuando como adaptador. [ 4 ]

Función

La podocina se localiza en las membranas de los procesos podocitarios (pedicelos), donde se oligomeriza en balsas lipídicas junto con la nefrina para formar las hendiduras de filtración. [ 4 ] [ 5 ]

Referencias

  1. ↑ Jarad G, Miner JH (mayo de 2009). "Actualización sobre la barrera de filtración glomerular" . Current Opinion in Nephrology and Hypertension . 18 (3): 226– 32. doi : 10.1097/mnh.0b013e3283296044 . PMC 2895306. PMID 19374010 .  
  2. ↑ Mollet G, Ratelade J, Boyer O, Muda AO, Morisset L, Lavin TA, Kitzis D, Dallman MJ, Bugeon L, Hubner N, Gubler MC, Antignac C, Esquivel EL (octubre de 2009). "La inactivación de la podocina en riñones maduros causa glomeruloesclerosis segmentaria focal y síndrome nefrótico" . Journal of the American Society of Nephrology . 20 (10): 2181– 9. doi : 10.1681/ASN.2009040379 . PMC 2754108. PMID 19713307 .  
  3. ^ Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Emma F, Goldstein SL (2016). Nefrología Pediátrica . Saltador. ISBN 9783662435960OCLC 1050008865​​ 
  4. 1 2 Tabassum A, Rajeshwari T, Soni N, Raju DS, Yadav M, Nayarisseri A, Jahan P (marzo de 2014). "Caracterización estructural y evaluación mutacional de la podocina: una nueva diana farmacológica para el síndrome nefrótico: un enfoque in silico". Ciencias Interdisciplinarias: Ciencias de la Vida Computacionales . 6 (1): 32– 9. doi : 10.1007/s12539-014-0190-4 . PMID 24464702. S2CID 17163784 .  
  5. ↑ Saleem MA, Ni L, Witherden I, Tryggvason K, Ruotsalainen V, Mundel P, Mathieson PW (octubre de 2002). "Co-localización de nefrina, podocina y el citoesqueleto de actina: evidencia de un papel en la formación de procesos podocitarios" . Am J Pathol . 161 (4): 1459–66 . doi : 10.1016/S0002-9440(10)64421-5 . PMC 1867300. PMID 12368218 .