Hispanopedia WikiLa endocarditis de Libman-Sacks es una forma de endocarditis no bacteriana que se observa asociada al lupus eritematoso sistémico , al síndrome antifosfolípido y a neoplasias malignas . Es una de las manifestaciones cardíacas más frecuentes del lupus (la más frecuente es la pericarditis ). [ 1 ] [ 2 ]
Presentación
La endocarditis de Libman-Sacks suele ser asintomática. Las personas afectadas presentan con mayor frecuencia embolias secundarias al desprendimiento de vegetaciones. Sin embargo, en algunos casos, puede desarrollarse una disfunción valvular grave. Las personas con lupus eritematoso sistémico pueden presentar otros síntomas de las enfermedades subyacentes que dan origen a la endocarditis de Libman-Sacks. [ 3 ]
Complicaciones
La endocarditis de Libman-Sacks puede provocar embolias arteriales, insuficiencia valvular e insuficiencia cardíaca. La endocarditis infecciosa se presenta con mayor frecuencia en personas con lupus eritematoso sistémico. [ 4 ]
émbolos
Las vegetaciones que se producen en el contexto de la endocarditis de Libman-Sacks pueden desprenderse para formar émbolos y causar embolia (incluida la embolia cerebral (que se presenta como un accidente cerebrovascular o un ataque isquémico transitorio ), la isquemia mesentérica (que se presenta con dolor abdominal intenso) o la embolia arterial periférica (que se presenta con frialdad en las extremidades)). [ 2 ]
Causas
La endocarditis de Libman-Sacks se produce en asociación con el lupus eritematoso sistémico , el síndrome antifosfolípido y las neoplasias malignas . [ 2 ]
lupus eritematoso sistémico
En el lupus eritematoso sistémico, la endocarditis de Libman-Sacks se ha relacionado con pericarditis, presencia de anticuerpos anticardiolipina, trombosis arteriales y venosas, y manifestaciones neuropsiquiátricas del lupus eritematoso sistémico. La endocarditis de Libman-Sacks se asocia con una mayor duración y gravedad del lupus eritematoso sistémico. En algunos casos, la endocarditis de Libman-Sacks puede ser la patología inicial del lupus eritematoso sistémico, especialmente en presencia de síndrome antifosfolípido concomitante. [ 4 ]
Fisiopatología
La causa inicial de la endocarditis de Libman-Sacks no se comprende del todo. Se cree que se produce en el contexto de un estado de hipercoagulabilidad que provoca daño endotelial y la posterior deposición de trombos y moléculas inflamatorias en las válvulas afectadas. Las vegetaciones que se forman consisten en complejos inmunes, trombos plaquetarios, fibrina y células mononucleares. Estas vegetaciones pueden desprenderse y causar embolias. [ 2 ]
Histopatología
La endocarditis de Libman-Sacks implica la formación de lesiones cardíacas que pueden tomar la forma de vegetaciones o engrosamiento de las valvas. [ 4 ] [ 2 ]
Las vegetaciones son pequeñas y están formadas por filamentos de fibrina , neutrófilos , linfocitos e histiocitos . [ 5 ] Las vegetaciones suelen ser de tamaño pequeño a moderado (hasta 10 mm), [ 4 ] pero a veces pueden ser grandes (mayores de 10 mm). [ 2 ] La válvula mitral es la que se ve afectada habitualmente, y las vegetaciones aparecen en la superficie ventricular y auricular de la válvula. [ 5 ] Aunque las válvulas cardíacas del lado izquierdo (mitral y aórtica) son las que se ven afectadas con mayor frecuencia, cualquier válvula cardíaca, así como las estructuras adyacentes, pueden verse afectadas. [ 4 ]
Las lesiones de Libman-Sacks rara vez producen disfunción valvular significativa y solo raramente embolizan. [ 5 ] Sin embargo, existen datos que sugieren una asociación entre la endocarditis de Libman-Sacks y un mayor riesgo de enfermedad cerebrovascular embólica en personas con lupus eritematoso sistémico. [ 3 ]
Diagnóstico
La endocarditis de Libman-Sacks debe considerarse en casos de tromboembolismo en personas con patología subyacente asociada a la endocarditis de Libman-Sacks. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía. Se deben descartar otras posibles etiologías (p. ej., endocarditis infecciosa ) mediante una evaluación exhaustiva (hemograma completo, perfil metabólico y hemocultivos). La endocarditis de Libman-Sacks también puede identificarse post mortem durante una autopsia. [ 2 ]
Ecocardiografía
La ecocardiografía se considera la evaluación primaria para la endocarditis de Libman-Sacks; la ecocardiografía transesofágica tiene mayor sensibilidad y especificidad que la ecocardiografía transtorácica. [ 2 ] [ 4 ] En caso de una TTE negativa en presencia de signos clínicos de endocarditis de Libman-Sacks, se puede intentar una ecocardiografía transesofágica para confirmar la presencia de la afección. [ 4 ]
Las vegetaciones de las válvulas cardíacas y el endocardio se caracterizan por bordes irregulares, densidad ecogénica heterogénea y ausencia de movimiento independiente. Suelen ser pequeñas, pero pueden alcanzar los 10 mm. Las porciones basal y media de las válvulas mitral y aórtica son las más afectadas. Puede presentarse engrosamiento o regurgitación de las valvas. También puede existir otra patología cardíaca relacionada con la causa subyacente, como el lupus. [ 2 ]
Diagnóstico diferencial
Los diagnósticos diferenciales incluyen: enfermedad valvular reumática, mixoma auricular, enfermedad valvular degenerativa, endocarditis infecciosa, vasculitis, síndrome de embolia de colesterol, fibroelastoma y excrecencias de Lambl. [ 2 ]
Manejo/tratamiento
Se debe monitorear la condición para seguir el desarrollo de las vegetaciones, y el personal de salud debe estar consciente de los riesgos potenciales asociados con la condición. [ 2 ]
Existe escasa evidencia empírica sobre las opciones de tratamiento para personas con endocarditis de Libman-Sacks, y el tratamiento debe centrarse en la causa subyacente. Se recomienda el tratamiento anticoagulante en casos con antecedentes de eventos tromboembólicos para prevenir recurrencias posteriores. La intervención quirúrgica puede estar indicada en caso de disfunción valvular significativa. [ 2 ]
Pronóstico
La endocarditis de Libman-Sacks se asocia frecuentemente con una morbilidad y mortalidad considerables. [ 2 ]
Epidemiología
La endocarditis de Libman-Sacks se ha observado en el 0,2 % de la población general en las autopsias. Ocurre con mayor frecuencia en personas de entre 40 y 80 años. [ 2 ]
Las vegetaciones de endocarditis de Libman-Sacks se observan en el 10% de los casos de lupus eritematoso sistémico (sin embargo, en un estudio, se observaron vegetaciones en el 43% de los casos de lupus eritematoso sistémico (0% en los controles) y engrosamiento valvular en el 51% de los casos de lupus eritematoso sistémico (7% en los controles) [ 4 ] ). [ 2 ] Existe una correlación significativa entre la duración y la gravedad del lupus eritematoso sistémico y la incidencia de endocarditis de Libman-Sacks. [ 2 ] [ 4 ] Se ha identificado endocarditis de Libman-Sacks en el 1,25% de aquellos con enfermedad maligna en la autopsia. [ 2 ]
Historia
Fue descrita por primera vez por Emanuel Libman y Benjamin Sacks en el Hospital Mount Sinai de la ciudad de Nueva York en 1924. [ 6 ] [ 7 ] La asociación entre la endocarditis de Libman-Sacks y el síndrome antifosfolípido se observó por primera vez en 1985. [ 8 ]
Referencias
- ↑ "Endocarditis de Libman-Sacks". Diccionario médico, de enfermería y de salud afín de Mosby (cuarta edición). Mosby-YearBook. 1994. pág. 907.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 Ibrahim, Abdisamad M.; Siddique, Momin S. (2020), "Libman Sacks Endocarditis" , StatPearls , StatPearls Publishing, PMID 30422459 , consultado el 30 de mayo de 2020
- 1 2 Roldan, CA; Sibbitt, WL Jr (2013). "Endocarditis de Libman-Sacks y enfermedad cerebrovascular embólica" . Cardiovascular Imaging . 6 (9): 973– 983. doi : 10.1016/j.jcmg.2013.04.012 . PMC 3941465. PMID 24029368 .
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Wallace, Daniel J.; Hahn, Bevra (16 de agosto de 2018). Lupus eritematoso de Dubois y síndromes relacionados (Novena ed.). Edimburgo. ISBN 978-0-323-55064-2OCLC 1051140253
{{cite book}}: CS1 mantenimiento: falta el editor de ubicación ( enlace ) - 1 2 3 Doherty, NE; Siegel, RJ (1985). "Manifestaciones cardiovasculares del lupus eritematoso sistémico". American Heart Journal . 110 (6): 1257– 1265. doi : 10.1016/0002-8703(85)90023-7 . PMID 3907317 .
- ↑ Libman, E.; Sacks, B. (1924). "Una forma de endocarditis valvular y mural hasta ahora no descrita". Archives of Internal Medicine . 33 (6): 701– 737. doi : 10.1001/archinte.1924.00110300044002 .
- ↑ "Patient.info: Endocarditis de Libman-Sacks" . Consultado el 11 de agosto de 2008 .
- ↑ Hojnik Maja; George Jacob; Ziporen Lea; Shoenfeld Yehuda (15 de abril de 1996). "Afectación de las válvulas cardíacas (endocarditis de Libman-Sacks) en el síndrome antifosfolípido". Circulation . 93 (8): 1579– 1587. doi : 10.1161/01.CIR.93.8.1579 . PMID 8608627 .
Enlaces externos
- Enfermedad valvular cardíaca
- Trastornos sistémicos del tejido conectivo