Síndrome de Frey

El síndrome de Frey (también conocido como síndrome de Baillarger , síndrome de Dupuy , síndrome auriculotemporal , ^{[ 1 ]} o síndrome de Frey-Baillarger ) es un trastorno neurológico poco frecuente que resulta del daño a las glándulas parótidas , responsables de la producción de saliva , o cerca de ellas , y del daño al nervio auriculotemporal, a menudo debido a una cirugía. ^{[ 1 ] [ 2 ]}

Los síntomas del síndrome de Frey son enrojecimiento y sudoración en la zona de la mejilla adyacente a la oreja (véase hiperhidrosis focal ). Pueden aparecer cuando la persona afectada come, ve, sueña, piensa o habla sobre ciertos alimentos que producen una salivación intensa . ^{[ 3 ]} Observar sudoración en la región después de comer una rodaja de limón puede ser diagnóstico. ^{[ 2 ]}

Los signos y síntomas incluyen eritema (enrojecimiento) y sudoración en la zona cutánea inervada por el nervio auriculotemporal , generalmente en respuesta a estímulos gustativos . A veces se presenta dolor en la misma zona, a menudo de tipo urente. Entre los episodios de dolor, puede haber entumecimiento u otras alteraciones de la sensibilidad ( anestesia o parestesia ). Esto se conoce a veces como «neuralgia gustativa».

El síndrome de Frey suele ser una complicación de cirugías en la glándula parótida o cerca de ella , o debido a una lesión del nervio auriculotemporal, que pasa por la glándula parótida en la primera parte de su recorrido. La rama auriculotemporal de la rama mandibular (V3) del nervio trigémino lleva fibras parasimpáticas a la glándula salival parótida y fibras simpáticas a las glándulas sudoríparas del cuero cabelludo . Como resultado de la sección y la regeneración inadecuada, las fibras nerviosas parasimpáticas pueden cambiar su curso a una respuesta simpática, lo que produce "sudoración gustativa" o sudoración anticipatoria a la comida, en lugar de la respuesta salival normal. ^{[ 2 ]} Se observa con frecuencia en pacientes que se han sometido a una simpatectomía torácica endoscópica , un procedimiento quirúrgico en el que se corta o pinza parte del tronco simpático para tratar la sudoración de las manos o el rubor. La regeneración o brote nervioso subsiguiente produce sudoración y salivación anormales . También puede incluir secreción nasal al oler ciertos alimentos.

En raras ocasiones, el síndrome de Frey puede deberse a causas distintas a la cirugía, como traumatismos accidentales, infecciones locales, disfunción simpática y lesiones patológicas en la glándula parótida. ^{[ 4 ]} Un ejemplo de este tipo de traumatismo o infección localizada poco frecuente se observa en situaciones donde un folículo piloso se ha encarnado y está causando traumatismo o infección localizada cerca o sobre una de las ramas del nervio auriculotemporal.

El diagnóstico se basa en los signos y síntomas clínicos y en una prueba de almidón-yodo , también conocida como prueba de Minor. Se aplica yodo en la zona afectada del rostro, dejándola secar, y luego se aplica almidón de maíz seco . El almidón se torna azul al entrar en contacto con el yodo y en presencia de sudor. ^{[ 5 ]}

• Inyección de toxina botulínica A ^{[ 6 ]}
• Sección quirúrgica de las fibras nerviosas (un tratamiento temporal)
• Aplicación de una pomada que contiene un fármaco anticolinérgico como la escopolamina.

Las revisiones Cochrane de intervenciones para prevenir ^{[ 7 ]} o tratar ^{[ 8 ]} el síndrome de Frey han encontrado poca o ninguna evidencia que respalde su efectividad o seguridad, y concluyen que se necesitan más ensayos clínicos.

La afección es rara, aunque se desconoce la incidencia exacta. ^{[ 9 ]}

Este trastorno suele presentarse como complicación de la extirpación quirúrgica de la glándula parótida ( parotidectomía ). El porcentaje de personas que desarrollan el síndrome de Frey tras una parotidectomía es controvertido, y las estimaciones varían entre el 30 y el 50 por ciento. En los exámenes de seguimiento, aproximadamente el 15 por ciento de las personas afectadas calificaron sus síntomas como graves. El síndrome de Frey afecta por igual a hombres y mujeres.

Recibe su nombre de Łucja Frey-Gottesman . ^{[ 10 ]} El trastorno fue descrito por primera vez en la literatura médica por Baillarger en 1853. Un neurólogo polaco, el Dr. Łucja Frey, realizó una evaluación detallada del trastorno y acuñó el término "síndrome auriculotemporal" en 1923. ^{[ 11 ]}