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Disección aórtica

Vídeo explicativo sobre la disección aórtica La disección aórtica ( DA ) ocurre cuando una lesión en la capa más interna de la aorta permite que la sangre fluya entre las capas ...

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Vídeo explicativo sobre la disección aórtica

La disección aórtica ( DA ) ocurre cuando una lesión en la capa más interna de la aorta permite que la sangre fluya entre las capas de la pared aórtica, separándolas . [ 3 ] En la mayoría de los casos, esto se asocia con un inicio repentino de dolor torácico o de espalda agonizante , a menudo descrito como de carácter "desgarrador". [ 1 ] [ 2 ] También pueden presentarse vómitos , sudoración y mareos . [ 2 ] El daño a otros órganos puede resultar de la disminución del suministro de sangre, como accidente cerebrovascular , isquemia de las extremidades inferiores o isquemia mesentérica . [ 2 ] La disección aórtica puede conducir rápidamente a la muerte por flujo sanguíneo insuficiente al corazón o ruptura completa de la aorta . [ 2 ]

La disección aórtica (DA) es más común en personas con antecedentes de hipertensión arterial ; varias enfermedades del tejido conectivo que afectan la resistencia de la pared de los vasos sanguíneos, como el síndrome de Marfan y el síndrome de Ehlers-Danlos ; una válvula aórtica bicúspide ; y cirugía cardíaca previa . [ 2 ] [ 3 ] El traumatismo grave , el tabaquismo , el consumo de cocaína , el embarazo , un aneurisma aórtico torácico , la inflamación de las arterias y los niveles anormales de lípidos también se asocian con un mayor riesgo. [ 1 ] [ 2 ] El diagnóstico se sospecha en función de los síntomas, y las imágenes médicas , como la tomografía computarizada (TC) , la resonancia magnética (RM ) o la ecografía, se utilizan para confirmar y evaluar la disección. [ 1 ] Los dos tipos principales son el tipo A de Stanford, que afecta la primera parte de la aorta , y el tipo B, que no. [ 1 ]

La prevención se basa en el control de la presión arterial y el abandono del tabaquismo. [ 1 ] El tratamiento de la disección aórtica depende de la parte de la aorta afectada. [ 1 ] Las disecciones que afectan la primera parte de la aorta (adyacente al corazón) generalmente requieren cirugía. [ 1 ] [ 2 ] La cirugía puede realizarse abriendo el tórax o desde el interior del vaso sanguíneo . [ 1 ] Las disecciones que afectan solo la segunda parte de la aorta generalmente se pueden tratar con medicamentos que reducen la presión arterial y la frecuencia cardíaca, a menos que haya complicaciones que requieran corrección quirúrgica. [ 1 ] [ 2 ] Las complicaciones que requieren corrección quirúrgica incluyen la fuga de sangre fuera de la aorta o la reducción del flujo sanguíneo a los órganos debido a que la disección causa una obstrucción de los vasos sanguíneos que se ramifican desde la aorta. [ 4 ]

La AD es relativamente rara, con una tasa estimada de tres por cada 100.000 personas al año. [ 1 ] [ 3 ] Es más común en hombres que en mujeres. [ 1 ] La edad típica de diagnóstico es 63 años, y alrededor del 10% de los casos ocurren antes de los 40 años. [ 1 ] [ 3 ] Sin tratamiento, aproximadamente la mitad de las personas con disecciones de Stanford tipo A mueren en tres días y alrededor del 10% de las personas con disecciones de Stanford tipo B mueren en un mes. [ 3 ] El primer caso de AD se describió en el examen del rey Jorge II de Gran Bretaña tras su muerte en 1760. [ 3 ] La cirugía para la AD fue introducida en la década de 1950 por Michael E. DeBakey . [ 3 ]

Signos y síntomas

Aproximadamente el 96% de las personas con disección aórtica (DA) presentan dolor intenso de inicio súbito. El dolor puede describirse como una sensación desgarradora, punzante o aguda en el pecho, la espalda o el abdomen. [ 5 ] [ 6 ] Alrededor del 17% de las personas sienten que el dolor se desplaza a medida que la disección se extiende por la aorta. [ 7 ] La localización del dolor está asociada con la localización de la disección. [ 8 ] El dolor torácico anterior se asocia con disecciones que afectan la aorta ascendente, mientras que el dolor de espalda interescapular (entre los omóplatos ) se asocia con disecciones de la aorta descendente. Si el dolor es de naturaleza pleurítica , puede sugerir pericarditis aguda causada por sangrado en el saco que rodea el corazón . Esto es particularmente peligroso, ya que sugiere que el taponamiento pericárdico agudo puede ser inminente. El taponamiento pericárdico es la causa más común de muerte por DA. [ 9 ]

Aunque el dolor puede confundirse con el de un infarto , la disección aórtica (DA) generalmente no se asocia con otros signos sugestivos, como insuficiencia cardíaca y cambios en el ECG . Los síntomas menos comunes que pueden observarse en el contexto de la DA incluyen insuficiencia cardíaca congestiva (7%), desmayos (9%), accidente cerebrovascular (6%), neuropatía periférica isquémica , paraplejia y paro cardíaco . [ 10 ] Si el individuo se desmaya, aproximadamente en la mitad de los casos se debe a una hemorragia en el pericardio, lo que provoca un taponamiento pericárdico. Las complicaciones neurológicas de la disección aórtica, como el accidente cerebrovascular y la parálisis , se deben a la afectación de una o más arterias que irrigan partes del cerebro. [ 11 ]

Si la disección aórtica afecta la aorta abdominal, se produce compromiso de una o ambas arterias renales en el 5-8% de los casos, lo que puede causar daño renal, mientras que la isquemia intestinal ocurre en aproximadamente el 3% de los casos. [ 12 ] [ 13 ]

Presión arterial

Las personas con disección aórtica (DA) suelen tener antecedentes de hipertensión arterial . La presión arterial es bastante variable al momento de la presentación de la DA aguda. Tiende a ser más alta en individuos con disección distal. En individuos con DA proximal, el 36% presenta hipertensión, mientras que el 25% presenta hipotensión . La DA proximal tiende a asociarse con debilitamiento de la pared vascular debido a degeneración quística de la capa media . En aquellos que presentan DA distal (tipo B de Stanford), el 60-70% presenta hipertensión arterial, mientras que el 2-3% presenta hipotensión arterial . [ 14 ]

La hipotensión grave al momento de la presentación es un indicador de pronóstico grave. Generalmente se asocia con taponamiento pericárdico, insuficiencia aórtica grave o ruptura de la aorta.

Insuficiencia aórtica

La insuficiencia aórtica (IA) se presenta en la mitad o dos tercios de las disecciones aórticas ascendentes, y el soplo cardíaco diastólico característico de la insuficiencia aórtica es audible en aproximadamente el 32 % de las disecciones proximales. La intensidad (volumen) del soplo depende de la presión arterial y puede ser inaudible en caso de hipotensión. [ 15 ]

Existen múltiples causas de insuficiencia aórtica en el contexto de una disección aórtica ascendente. La disección puede dilatar el anillo de la válvula aórtica , impidiendo la coaptación de las valvas. La disección puede extenderse hasta la raíz aórtica y desprender las valvas. Alternativamente, tras un desgarro intimal extenso, el colgajo intimal puede prolapsarse hacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo , causando una intususcepción intimal en la válvula aórtica e impidiendo así su correcto cierre. [ 16 ]

Infarto de miocardio

El infarto de miocardio ocurre en el 1-2% de las disecciones aórticas. El infarto se produce por la afectación de las arterias coronarias , que suministran sangre oxigenada al corazón, en la disección. La arteria coronaria derecha se ve afectada con mayor frecuencia que la izquierda. Si el infarto de miocardio se trata con terapia trombolítica , la mortalidad aumenta a más del 70%, principalmente debido a la hemorragia en el saco pericárdico, que provoca un taponamiento cardíaco . [ 17 ]

Factores predisponentes

La disección aórtica se asocia con hipertensión (presión arterial alta) y muchos trastornos del tejido conectivo . La vasculitis ( inflamación de una arteria) raramente se asocia con la disección aórtica. También puede ser el resultado de un traumatismo torácico. Alrededor del 72 al 80% de las personas que presentan una disección aórtica tienen antecedentes de hipertensión. El uso de estimulantes como la cocaína y la metanfetamina también es un factor de riesgo modificable para la EA. [ 18 ] [ 19 ] También puede ser causada por el tabaquismo.

La válvula aórtica bicúspide (un tipo de cardiopatía congénita que afecta a la válvula aórtica ) se encuentra en el 7-14% de las personas con disección aórtica. Estas personas son propensas a sufrir disección en la aorta ascendente. El riesgo de disección en personas con válvula aórtica bicúspide no está relacionado con el grado de estenosis valvular.

Los trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan , el síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome de Loeys-Dietz , aumentan el riesgo de disección aórtica. [ 14 ] De manera similar, las vasculitis, como la arteritis de Takayasu , la arteritis de células gigantes , la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Behçet , se han asociado con una disección aórtica posterior. [ 14 ] [ 18 ] El síndrome de Marfan se encuentra en el 5-9% de las personas que han sufrido una disección aórtica. En este subgrupo, la incidencia en personas jóvenes es mayor. Las personas con síndrome de Marfan tienden a tener aneurismas de la aorta y son más propensas a disecciones proximales de la aorta. [ 20 ]

El síndrome de Turner también aumenta el riesgo de disección aórtica, debido a la dilatación de la raíz aórtica. [ 21 ]

El traumatismo torácico que conduce a la disección aórtica se puede dividir en dos grupos según la causa: traumatismo torácico cerrado (frecuente en accidentes automovilísticos ) [ 22 ] e iatrogénico . Las causas iatrogénicas incluyen traumatismos durante el cateterismo cardíaco o debido a una bomba de balón intraaórtico .

La disección aórtica puede ser una secuela tardía de la cirugía cardíaca . Aproximadamente el 18 % de las personas que presentan una disección aórtica aguda tienen antecedentes de cirugía a corazón abierto. Las personas que se han sometido a un reemplazo de la válvula aórtica por insuficiencia aórtica tienen un riesgo particularmente alto, ya que la regurgitación aórtica provoca un aumento del flujo sanguíneo en la aorta ascendente. Esto puede causar dilatación y debilitamiento de las paredes de la aorta ascendente. [ 23 ]

En diciembre de 2018, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) emitió una advertencia de que las fluoroquinolonas pueden aumentar el riesgo de aneurisma aórtico y disección aórtica, particularmente en adultos mayores y en pacientes con hipertensión, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, aterosclerosis, enfermedad vascular periférica o antecedentes de aneurismas. [ 24 ]

La sífilis solo puede causar disección aórtica en su etapa terciaria. [ 25 ]

Fisiopatología

La sangre penetra la íntima y entra en la capa media.

Al igual que todas las demás arterias, la aorta está formada por tres capas: la íntima , la media y la adventicia . La íntima está en contacto directo con la sangre dentro del vaso y consiste principalmente en una capa de células endoteliales sobre una membrana basal ; la media contiene tejido conectivo y muscular, y el vaso está protegido externamente por la adventicia, que comprende tejido conectivo. [ 26 ]

En una disección aórtica, la sangre penetra la íntima y entra en la capa media. La alta presión desgarra el tejido de la media a lo largo del plano laminado, dividiendo los dos tercios internos y el tercio externo de la media. [ 27 ] Esto puede propagarse a lo largo de la aorta a una distancia variable hacia adelante o hacia atrás. Las disecciones que se propagan hacia la bifurcación ilíaca (con el flujo sanguíneo) se denominan disecciones anterógradas y las que se propagan hacia la raíz aórtica (en sentido contrario al flujo sanguíneo) se denominan disecciones retrógradas. El desgarro inicial suele estar a menos de 100  mm de la válvula aórtica , por lo que una disección retrógrada puede comprometer fácilmente el pericardio, lo que lleva a un hemopericardio. Las disecciones anterógradas pueden propagarse hasta la bifurcación ilíaca de la aorta, romper la pared aórtica o recanalizarse en la luz intravascular, lo que lleva a una aorta de doble cañón. La aorta de doble rama alivia la presión del flujo sanguíneo y reduce el riesgo de ruptura. La ruptura produce una hemorragia en una cavidad corporal, y el pronóstico depende de la zona afectada. Son posibles tanto las rupturas retroperitoneales como las pericárdicas. [ 28 ]

Imagen histopatológica de un aneurisma disecante de la aorta torácica en un paciente sin evidencia de síndrome de Marfan: la aorta dañada fue extirpada quirúrgicamente y reemplazada por un vaso artificial, tinción con azul de Victoria y hematoxilina-eosina.

El evento inicial en la disección aórtica es un desgarro en la íntima de la aorta. Debido a las altas presiones en la aorta, la sangre ingresa a la capa media en el punto del desgarro. La fuerza de la sangre al entrar en el espacio entre las capas íntima y media provoca que el desgarro se extienda. Puede extenderse proximalmente (más cerca del corazón) o distalmente (alejándose del corazón) o en ambas direcciones. La sangre viaja a través de este espacio, creando una luz falsa (la luz verdadera es el conducto normal de la sangre en la aorta). Separando la luz falsa de la luz verdadera se encuentra una capa de tejido íntimo conocida como colgajo íntima. [ 4 ]

Dos tercios de las disecciones aórticas afectan la aorta ascendente, el resto afecta solo la aorta descendente (disecciones aórticas tipo B). [ 4 ]

Aunque no siempre está claro por qué se produce un desgarro de la íntima, con frecuencia implica la degeneración del colágeno y la elastina que componen la capa media. Esto se conoce como necrosis quística de la media y se asocia más comúnmente con el síndrome de Marfan y también con el síndrome de Ehlers-Danlos. [ 29 ] [ 30 ]

En aproximadamente el 13 % de las disecciones aórticas, no se encuentra evidencia de desgarro intimal. En estos casos, se cree que el evento desencadenante es un hematoma intramural (causado por sangrado dentro de la capa media). Dado que no existe una conexión directa entre la luz verdadera y la luz falsa en estos casos, el diagnóstico de una disección aórtica mediante aortografía es difícil si la causa es un hematoma intramural. Una disección aórtica secundaria a un hematoma intramural debe tratarse de la misma manera que una causada por un desgarro intimal. [ 29 ] [ 30 ]

Diagnóstico

Debido a la variabilidad de los síntomas de la disección aórtica, el diagnóstico a veces resulta difícil. Se debe prestar mayor atención a quienes presentan hipotensión, problemas neurológicos y pulsos desiguales. [ 31 ]

El diagnóstico de disección aórtica se realiza mediante la visualización del colgajo intimal en una prueba de imagen diagnóstica. La prueba de referencia es la angiotomografía computarizada (angio-TC) de la aorta. Otras pruebas posibles incluyen una tomografía computarizada (TC) de tórax, resonancia magnética cardíaca (RMC) o ecocardiografía . [ 32 ] [ 33 ]

Dímero D

La medición del nivel de dímero D en sangre puede ser útil en la evaluación diagnóstica. Un nivel inferior a 500  ng/ml puede considerarse evidencia en contra del diagnóstico de disección aórtica, [ 1 ] [ 34 ] aunque esta directriz solo es aplicable en casos considerados de "bajo riesgo" [ 35 ] y dentro de las 24 horas posteriores al inicio de los síntomas. [ 36 ] La Asociación Americana del Corazón no recomienda el uso de esta prueba para el diagnóstico, ya que la evidencia aún es tentativa. [ 37 ]

Radiografía de tórax

Disección aórtica en radiografía de tórax: Se observa un nódulo aórtico ancho .

Según la Asociación Americana del Corazón (AHA), no se debe utilizar una radiografía de tórax para diagnosticar o evaluar las disecciones aórticas. La AHA afirma que las radiografías de tórax no son suficientemente sensibles ni específicas para diagnosticar con precisión las disecciones aórticas. [ 38 ]

Sin embargo, ciertos hallazgos en una radiografía de tórax pueden sugerir una disección aórtica. Estos hallazgos incluyen: ensanchamiento del mediastino , alteración del contorno normal del botón aórtico , el signo del calcio (una separación de más de 5  mm de la capa de placa íntima calcificada de la pared aórtica), una "doble densidad" observada en la aorta y desviación de la tráquea hacia la derecha. [ 38 ]

Tomografía computarizada

La angiografía por tomografía computarizada tiene una sensibilidad y especificidad del 98-100% para el diagnóstico de disecciones aórticas. Es la prueba inicial recomendada y también la prueba de imagen más utilizada en el diagnóstico de disecciones aórticas, empleándose en el 74-77% de los casos en estudios poblacionales. [ 39 ]

resonancia magnética

Resonancia magnética de una disección aórtica
  1. Aorta desciende con disección
  2. istmo aórtico

La resonancia magnética (RM) tiene una sensibilidad del 97-100% y una especificidad del 94-100% en el diagnóstico de disecciones aórticas. [ 39 ] Las RM tardan entre 20 y 30 minutos en completarse y, por lo tanto, pueden no ser adecuadas para su uso en personas en estado crítico, como aquellas con disecciones aórticas. Además, las RM no están disponibles en muchos entornos con recursos limitados. [ 39 ] Las RM no exponen a la persona a radiación ionizante potencialmente dañina. [ 39 ]

Ultrasonido

Ecocardiograma que muestra la luz verdadera y la luz falsa de una disección aórtica: En la imagen de la izquierda, se observa el colgajo intimal que separa ambas luces. En la imagen de la derecha, el flujo de color durante la sístole ventricular sugiere que la luz superior es la luz verdadera.

La ecocardiografía transtorácica no se recomienda en la evaluación de las disecciones aórticas debido a su limitada capacidad para evaluar el arco aórtico, la aorta descendente o los vasos sanguíneos que se ramifican desde la aorta. Su sensibilidad puede verse aún más reducida en pacientes con obesidad o enfisema pulmonar . [ 38 ] [ 39 ] La ecocardiografía transtorácica tiene alta sensibilidad en la evaluación de la raíz aórtica y la aorta ascendente proximal. [ 39 ] [ 38 ] También se puede realizar a la cabecera del paciente y no requiere sedación. Además, puede identificar complicaciones de la disección aórtica, como insuficiencia cardíaca, derrame pericárdico con posible taponamiento cardíaco e insuficiencia de la válvula aórtica u otros trastornos valvulares. [ 38 ]

La ecocardiografía transesofágica tiene una sensibilidad del 96,8 % y una especificidad del 100 % en el diagnóstico de disecciones aórticas. También permite evaluar la aorta descendente en el tórax. Asimismo, puede evaluar la válvula aórtica y otras válvulas cardíacas, así como la luz verdadera o falsa de las disecciones aórticas, lo que puede ayudar a planificar la reparación quirúrgica y determinar las opciones disponibles. [ 38 ] La ecocardiografía transesofágica requiere que el paciente esté sedado. [ 39 ]

Aortografía

Una aortografía consiste en la inyección de material de contraste mientras se toman radiografías de la aorta. Si bien antes era un método común, su uso ha sido reemplazado por modalidades de imagen menos invasivas y más sensibles. La Asociación Americana del Corazón no recomienda el uso de aortografías como método de imagen de primera línea para el diagnóstico de disecciones aórticas. Señalan que las aortografías tienen una sensibilidad limitada y son más invasivas que otras pruebas. [ 38 ]

Clasificación

Se han utilizado varios sistemas de clasificación diferentes para describir las disecciones aórticas. Una de estas clasificaciones se basa en la cronicidad y las clasifica como hiperagudas (<24 horas de duración), agudas (2-7 días), subagudas (8-30 días) y crónicas (>30 días). [ 18 ] Los sistemas comúnmente utilizados se basan en la anatomía de la disección o en la duración del inicio de los síntomas antes de la presentación. El sistema de Stanford se utiliza con mayor frecuencia actualmente, ya que se ajusta mejor al manejo del paciente. [ 42 ]

DeBakey

El sistema DeBakey, que recibe su nombre del cirujano cardiotorácico Michael E. DeBakey , es una descripción anatómica de la disección aórtica. Clasifica la disección según la ubicación del desgarro intimal original y la extensión de la disección (localizada en la aorta ascendente o descendente, o que afecta a ambas). [ 43 ]

  • Tipo I : se origina en la aorta ascendente y se propaga al menos hasta el arco aórtico, y a menudo más allá de él distalmente. Se observa con mayor frecuencia en pacientes menores de 65 años y es la forma más letal de la enfermedad.
  • Tipo II : se origina en la aorta ascendente y se limita a ella.
  • Tipo III : se origina en la aorta descendente y rara vez se extiende proximalmente, pero sí distalmente. Se presenta con mayor frecuencia en pacientes ancianos con aterosclerosis e hipertensión.

Stanford

La clasificación de Stanford se divide en dos grupos, A y B, dependiendo de si la aorta ascendente está involucrada. [ 44 ]

  • La disección aórtica tipo A (TAAD) afecta la aorta ascendente y/o el arco aórtico, y posiblemente la aorta descendente. El desgarro puede originarse en la aorta ascendente, el arco aórtico o, más raramente, en la aorta descendente. Incluye los tipos I y II de DeBakey.
  • B – La disección aórtica tipo B afecta a la aorta descendente o al arco aórtico (distal a la arteria subclavia izquierda), sin afectar a la aorta ascendente. Incluye el tipo III de DeBakey.

La clasificación de Stanford es útil porque se ajusta a la práctica clínica, ya que las disecciones aórticas ascendentes de tipo A generalmente requieren tratamiento quirúrgico primario, mientras que las disecciones de tipo B generalmente se tratan médicamente como tratamiento inicial, reservándose la cirugía para cualquier complicación. [ 45 ]

La principal indicación para la reparación quirúrgica de las disecciones tipo A es la prevención del taponamiento pericárdico hemorrágico agudo debido a la fuga de sangre a través de las capas disecadas de la aorta proximal intrapericárdica. Una indicación secundaria es la insuficiencia valvular aórtica aguda (regurgitación): las disecciones de la aorta ascendente a menudo afectan la válvula aórtica, la cual, al perder su soporte suspensorio, se desplaza hacia la raíz aórtica, lo que resulta en incompetencia aórtica. La válvula debe ser resuspendida para recolocarla, así como para reparar o prevenir lesiones en las arterias coronarias. Además, se extirpa el área de disección y se reemplaza con un injerto de Dacron para prevenir nuevas disecciones. Sin embargo, las disecciones tipo B no mejoran, desde el punto de vista de la mortalidad, con la operación, a menos que se produzcan fugas, rupturas o afectación de otros órganos, como los riñones. [ 45 ]

Prevención

Entre los factores de riesgo reconocidos para la disección aórtica, la hipertensión, los niveles anormalmente altos de lípidos (como el colesterol) en la sangre y el tabaquismo se consideran factores de riesgo prevenibles. [ 1 ]

Se recomienda la reparación de una dilatación de la aorta ascendente causada por un aneurisma aórtico o disecciones aórticas previamente no diagnosticadas ni tratadas cuando el tamaño sea superior a 5,5 cm (2,2 pulgadas) para disminuir el riesgo de disección. La reparación puede recomendarse cuando el tamaño sea superior a 4,5 cm (1,8 pulgadas) si la persona presenta alguno de los diversos trastornos del tejido conectivo o antecedentes familiares de rotura aórtica. [ 46 ]    

Gestión

En una disección aguda, la elección del tratamiento depende de su localización. Para la disección de Stanford tipo A (aórtica ascendente), el tratamiento quirúrgico es superior al tratamiento médico. [ 5 ] Para las disecciones de Stanford tipo B (aórtica distal) no complicadas (incluidas las disecciones aórticas abdominales), se prefiere el tratamiento médico a la cirugía. [ 47 ] Las disecciones aórticas de Stanford tipo B complicadas requieren intervención quirúrgica después del inicio de la terapia médica, con el injerto de stent endovascular (TEVAR) disponible como una alternativa menos invasiva a la cirugía. [ 47 ] Las complicaciones en las disecciones aórticas tipo B que requieren TEVAR o corrección quirúrgica son la rotura aórtica o la fuga de sangre fuera de la aorta, y la malperfusión de órganos debido a que la disección bloquea los vasos ramificados de la aorta. [ 4 ]

El riesgo de muerte por disección aórtica es mayor en las primeras horas después de que comienza la disección y disminuye posteriormente. [ 47 ] Debido a esto, las estrategias terapéuticas difieren para el tratamiento de una disección aguda en comparación con una disección crónica. Una disección aguda es aquella en la que el individuo se presenta dentro de las primeras dos semanas. Si el individuo ha logrado sobrevivir a este período de ventana, su pronóstico mejora. [ 47 ] Alrededor del 66% de todas las disecciones se presentan en la fase aguda. Los individuos que se presentan dos semanas después del inicio de la disección se consideran disecciones aórticas crónicas. [ 47 ] Estos individuos han sido autoseleccionados como sobrevivientes del episodio agudo y pueden ser tratados con terapia médica siempre que estén estables.

Medicamento

Para las disecciones aórticas tipo B, los pacientes sin ruptura de la aorta ni anomalías en la perfusión de los órganos pueden ser tratados con medicamentos. [ 4 ] Para otros, incluyendo aquellos con disecciones aórticas tipo A, se prefiere la cirugía. La disección aórtica generalmente se presenta como una emergencia hipertensiva, y la principal consideración del manejo médico es disminuir el estrés de cizallamiento en la pared aórtica mediante la disminución de la presión arterial y la frecuencia cardíaca. La presión arterial objetivo debe ser una presión arterial media (PAM) de 60 a 75 mmHg o una presión arterial sistólica entre 100 y 120 mmHg, o la presión arterial más baja tolerada. Las disminuciones iniciales deben ser de aproximadamente un 20%. [ 2 ] La frecuencia cardíaca objetivo es de 60 a 80 latidos por minuto. [ 4 ] Se requiere un control de la presión arterial a largo plazo para toda persona que haya experimentado una disección aórtica. [ 47 ] [ 48 ]

Los betabloqueantes son el tratamiento de primera línea para pacientes con disección aórtica aguda y crónica. [ 4 ] En la disección aguda, se prefieren los agentes de acción rápida que se pueden administrar por vía intravenosa y cuyas dosis son más fáciles de ajustar (como esmolol , propranolol o labetalol ). Los vasodilatadores como el nitroprusiato de sodio pueden considerarse para personas con hipertensión arterial persistente, pero nunca deben usarse solos, ya que a menudo estimulan un aumento reflejo de la frecuencia cardíaca .

Los opiáceos se utilizan comúnmente para aliviar el dolor intenso y pueden disminuir aún más la presión arterial. [ 4 ]

Los bloqueadores de los canales de calcio pueden utilizarse en el tratamiento de la disección aórtica, especialmente si existe una contraindicación para el uso de betabloqueadores. [ 49 ]

Si el individuo presenta hipertensión refractaria (hipertensión persistente a pesar de las dosis máximas de tres clases diferentes de agentes antihipertensivos), debe considerarse la afectación de las arterias renales en el plano de la disección aórtica.

Quirúrgico

Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico de la disección aórtica incluyen la disección aórtica proximal aguda y la disección aórtica distal aguda con una o más complicaciones. Estas complicaciones incluyen la afectación de un órgano vital, la rotura o la rotura inminente de la aorta y la disección retrógrada hacia la aorta ascendente. Son más frecuentes en pacientes con antecedentes de síndrome de Marfan o síndrome de Ehlers-Danlos.

El objetivo del tratamiento quirúrgico de la disección aórtica es resecar (extirpar) los segmentos de la aorta más gravemente dañados y obliterar la entrada de sangre en la luz falsa (tanto en el desgarro intimal inicial como en cualquier desgarro secundario a lo largo del vaso). Si bien se puede realizar la extirpación del desgarro intimal, esto no modifica significativamente la mortalidad.

El tratamiento específico que se utilice depende del segmento o segmentos de la aorta afectados. Algunos tratamientos son:

  • Cirugía aórtica abierta con reemplazo de la sección dañada de la aorta con un injerto tubular (a menudo hecho de Dacron ) cuando no se observa daño en la válvula aórtica.
  • Procedimiento de Bentall : reemplazo de la sección dañada de la aorta y reemplazo de la válvula aórtica.
  • Procedimiento de David : reemplazo de la sección dañada de la aorta y reimplantación de la válvula aórtica.
  • Reparación endovascular aórtica torácica , un procedimiento quirúrgico mínimamente invasivo que generalmente se combina con un tratamiento médico continuo.
  • El procedimiento de tronco de elefante congelado (FET) es un procedimiento de una sola etapa para la reparación de la disección aórtica aguda que permite el reemplazo total simultáneo del arco aórtico con la entrega anterógrada de un injerto de stent aórtico descendente que a su vez funciona como una zona de aterrizaje proximal para facilitar la intervención endovascular prospectiva (TEVAR) para tratar la enfermedad residual o de novo en la aorta más distal. [ 50 ]

Diversas afecciones concomitantes aumentan el riesgo quirúrgico de la reparación de una disección aórtica. Estas afecciones incluyen las siguientes:

Hacer un seguimiento

Cierre de la luz de una disección aórtica tipo B tras tratamiento médico.

Los pacientes que han sufrido una disección aórtica corren el riesgo de desarrollar un aneurisma aórtico en el sitio de la disección, lo que se cree que se debe al debilitamiento de la pared aórtica. [ 48 ] El riesgo de esta degeneración aneurismática es 10 veces mayor en personas con hipertensión no controlada, en comparación con personas con una presión sistólica inferior a 130 mmHg.

En cuanto a la mortalidad a largo plazo tras una disección aórtica, el riesgo de muerte es mayor en los dos primeros años posteriores al evento agudo. Aproximadamente el 29 % de las muertes tardías tras la cirugía se deben a la rotura de un aneurisma disecante o de otro aneurisma. La tasa de formación de aneurismas aórticos tras una disección en la sección afectada de la aorta es del 25-40 %. [ 4 ] Otros estudios estiman una incidencia del 17 % al 25 % de formación de nuevos aneurismas, generalmente debido a la dilatación de la luz falsa residual. Estos nuevos aneurismas tienen mayor probabilidad de romperse debido a sus paredes más delgadas. [ 48 ]

Se recomienda realizar imágenes seriadas de la aorta después de una disección para evaluar la progresión de la disección, la durabilidad de la reparación, detectar la formación de aneurismas y evaluar la remodelación aórtica. [ 4 ] Se recomienda repetir las imágenes de la aorta después de disecciones tipo B a los 1, 6 y 12 meses después del diagnóstico y luego anualmente. [ 4 ]

Pronóstico

De todas las personas con disección aórtica, el 40 % fallece inmediatamente y no llega a un hospital a tiempo. Del resto, el 1 % fallece cada hora, lo que hace que el diagnóstico y el tratamiento precoces sean una prioridad. Incluso después del diagnóstico, entre el 5 % y el 20 % fallecen durante la cirugía o en el período postoperatorio inmediato. [ 26 ] En la disección aórtica ascendente, si se decide que la cirugía no es apropiada, el 75 % fallece en un plazo de dos semanas. Con un tratamiento agresivo, la supervivencia a los 30 días para las disecciones torácicas puede llegar al 90 %. [ 51 ]

Epidemiología

Establecer la incidencia de la disección aórtica ha sido difícil porque muchos casos solo se diagnostican después de la muerte (que puede haberse atribuido a otra causa) y a menudo se diagnostican erróneamente al principio. La disección aórtica afecta a un estimado de 2,0 a 3,5 personas por cada 100.000 cada año. Estudios de Suecia sugieren que la incidencia de la disección aórtica puede estar aumentando. [ 52 ] Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres: el 65% de todas las personas con disección aórtica son hombres. La edad media al diagnóstico es de 63 años. [ 26 ] En mujeres menores de 40 años, la mitad de todas las disecciones aórticas ocurren durante el embarazo (típicamente en el tercer trimestre o en el período posparto temprano ). [ 53 ] La disección ocurre en aproximadamente el 0,0004% de los embarazos. [ 54 ]

Historia

El primer caso completamente documentado de disección aórtica se atribuye a Frank Nicholls en su informe de autopsia del rey Jorge II de Gran Bretaña , quien fue encontrado muerto el 25 de octubre de 1760; el informe describe una disección del arco aórtico y hacia el pericardio. [ 3 ] [ 55 ] El término "disección aórtica" fue introducido por el médico francés JP Maunoir en 1802, y René Laennec denominó a la afección "aneurisma disecante". [ 3 ] [ 56 ] El cardiólogo londinense Thomas Bevill Peacock contribuyó a la comprensión de la afección al publicar dos series de los casos descritos en la literatura hasta el momento: 19 casos en una revisión de 1843 y 80 en 1863. [ 56 ] El síntoma característico de dolor desgarrador en el pecho fue reconocido en 1855 cuando se diagnosticó un caso en vida. [ 56 ]

La cirugía para la disección aórtica fue introducida y desarrollada por primera vez por Michael E. DeBakey , Denton Cooley y Oscar Creech, cirujanos cardíacos asociados con el Baylor College of Medicine , Houston, Texas, en 1954. DeBakey desarrolló él mismo una disección aórtica a los 97 años en 2005, [ 3 ] y se sometió a cirugía en 2006. [ 57 ] El tratamiento endovascular de la disección aórtica se desarrolló en la década de 1990. [ 3 ]

Casos notables

Véase también

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