Condrosarcoma

El condrosarcoma es un sarcoma óseo , un cáncer primario compuesto por células derivadas de células transformadas que producen cartílago . ^{[ 1 ]} Un condrosarcoma pertenece a una categoría de tumores de hueso y tejido blando conocidos como sarcomas . Alrededor del 30% de los sarcomas óseos son condrosarcomas. ^{[ 2 ]} Es resistente a la quimioterapia y la radioterapia, siendo el subtipo mesenquimal una excepción notable. ^{[ 3 ]} A diferencia de otros sarcomas óseos primarios que afectan principalmente a niños y adolescentes, un condrosarcoma puede presentarse a cualquier edad. Afecta con mayor frecuencia al esqueleto axial que al esqueleto apendicular . ^{[ 4 ]}

• Dolor de espalda o de muslo
• Ciática
• Síntomas de vejiga
• Edema unilateral

Se desconoce la causa. En los tumores secundarios puede haber antecedentes de encondroma u osteocondroma , así como síndrome de Maffucci y enfermedad de Ollier . ^{[ 8 ]}

Las mutaciones en las enzimas isocitrato deshidrogenasa 1 y 2 (IDH 1 y 2), también asociadas con gliomas y leucemias , están presentes en la mayoría de los casos y se consideran el principal impulsor oncogénico. ^{[ 9 ] [ 10 ]} Tp53 se asocia con un curso de enfermedad más agresivo. ^{[ 11 ] [ 10 ]}

Los estudios de imagen, que incluyen radiografías ("rayos X"), tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM), se utilizan con frecuencia para realizar un diagnóstico presuntivo de condrosarcoma. ^{[ 12 ]} Sin embargo, un diagnóstico definitivo depende de la identificación de células cancerosas malignas que producen cartílago en una muestra de biopsia examinada por un patólogo . En algunos casos, generalmente de tumores altamente anaplásicos, se requiere inmunohistoquímica (IHQ). ^{[ 13 ]}

Actualmente no existen análisis de sangre que permitan a un oncólogo diagnosticar un condrosarcoma. Los hallazgos de imagen más característicos se obtienen generalmente mediante tomografía computarizada (TC). ^{[ 14 ]}

Casi todos los pacientes con condrosarcoma parecen gozar de buena salud. A menudo, los pacientes no se dan cuenta del crecimiento del tumor hasta que aparece un bulto o dolor perceptible. El diagnóstico precoz suele ser accidental, cuando un paciente se somete a pruebas por otro problema y los médicos descubren cáncer. En ocasiones, el primer síntoma es una fractura en la zona afectada. Cualquier fractura que se produzca por un traumatismo leve justifica una investigación más exhaustiva, aunque existen muchas afecciones que pueden debilitar los huesos, y este tipo de cáncer no es una causa común de dichas fracturas. ^{[ 15 ]}

El tratamiento depende de la localización de la enfermedad y de la agresividad de los tumores. ^{[ 16 ]}

La cirugía es el principal tratamiento para el condrosarcoma. Generalmente, se recurre a especialistas en tumores musculoesqueléticos u oncólogos ortopédicos para tratar el condrosarcoma, a menos que se localice en el cráneo, la columna vertebral o la cavidad torácica, en cuyo caso se elige a un neurocirujano o cirujano torácico con experiencia en sarcomas. A menudo, se puede realizar una cirugía conservadora de la extremidad , pero en algunos casos la amputación es inevitable. En algunos casos, puede ser necesaria la amputación del brazo , la pierna , la mandíbula o la mitad de la pelvis (denominada hemipelvectomía ). ^{[ 17 ]}

Existen dos tipos de hemipelvectomía: interna y externa.

• La hemipelvectomía externa consiste en la extirpación de la mitad de la pelvis junto con la amputación de la pierna. También se denomina amputación de la extremidad inferior.
• Hemipelvectomía interna: consiste en la extirpación de la mitad de la pelvis, pero la pierna se deja intacta.

La amputación a la altura de la cadera se denomina desarticulación de cadera, y a las personas que han sufrido esta amputación también se les llama disartrias de cadera.

La quimioterapia o la radioterapia tradicional no son muy efectivas para la mayoría de los condrosarcomas, aunque la terapia de protones se muestra prometedora con un control tumoral local superior al 80 %. ^{[ 18 ]} Los únicos subtipos de condrosarcoma potencialmente quimiosensibles son el desdiferenciado y el mesenquimal. ^{[ 19 ] [ 20 ]}

La ablación quirúrgica completa es el tratamiento más eficaz, pero a veces resulta difícil. La radioterapia de protones puede ser útil en zonas de difícil acceso para aumentar la eficacia de la cirugía.

Estudios recientes han demostrado que la inducción de apoptosis en el condrosarcoma de alto grado, tanto directamente como mediante la mejora de la respuesta a la quimioterapia y la radiación , es una estrategia terapéutica válida. ^{[ 21 ]}

El pronóstico depende de la precocidad con la que se detecte y trate el cáncer. En el grado menos agresivo, aproximadamente el 90 % de los pacientes sobreviven más de cinco años después del diagnóstico. Generalmente, la tasa de supervivencia es buena en casos de cáncer de bajo grado. ^{[ 4 ]} En el grado más agresivo, solo el 10 % de los pacientes sobrevive un año. Los tumores pueden reaparecer en el futuro. Las exploraciones de seguimiento son extremadamente importantes para el condrosarcoma, a fin de asegurar que no haya habido recurrencia ni metástasis, que generalmente ocurren en los pulmones. ^{[ 22 ]}

Las memorias en verso No Obvious Distress tratan sobre el viaje de la poeta Amanda Quaid con el condrosarcoma mesenquimal. ^{[ 23 ] [ 24 ]}

• Contenido multimedia relacionado con el condrosarcoma en Wikimedia Commons.