Síndrome post-polio

El síndrome post-poliomielitis ( SPP , secuelas de la poliomielitis ) es un conjunto de síntomas latentes de la poliomielitis que se presentan en más del 80 % de las infecciones por polio. Estos síntomas son causados ​​por los efectos dañinos de la infección viral en el sistema nervioso y suelen aparecer entre 15 y 30 años después de un ataque paralítico agudo inicial . Los síntomas incluyen disminución de la función muscular o debilidad aguda con dolor y fatiga . También pueden presentarse años después de una infección por polio no paralítica.

Se desconoce el mecanismo preciso que causa el síndrome pospoliomielítico (SPP). Comparte muchas características con la encefalomielitis miálgica/síndrome de fatiga crónica , pero a diferencia de este trastorno, tiende a ser progresivo y puede causar pérdida de fuerza muscular. El tratamiento se limita principalmente al reposo adecuado, la conservación de la energía disponible y medidas de apoyo, como férulas para las piernas y dispositivos de ahorro de energía como sillas de ruedas eléctricas, analgesia (alivio del dolor) y somníferos .

Después de un período de estabilidad prolongada, algunas personas que se recuperan de infecciones de polio comienzan a experimentar nuevos signos y síntomas, caracterizados por atrofia muscular , debilidad , dolor y fatiga en las extremidades . ^{[ 2 ]} El PPS es una afección de progresión muy lenta marcada por períodos de estabilidad seguidos de nuevas disminuciones en la capacidad para realizar las actividades diarias habituales. ^{[ 3 ]} La mayoría de los pacientes toman conciencia de su capacidad disminuida para realizar rutinas diarias debido a cambios significativos en la movilidad y la disminución de la función de las extremidades superiores y la capacidad pulmonar. La fatiga suele ser el síntoma más incapacitante; incluso un esfuerzo leve a menudo produce fatiga incapacitante y también puede intensificar otros síntomas. ^{[ 4 ]} Problemas para respirar o tragar, trastornos respiratorios relacionados con el sueño, como la apnea del sueño , y disminución de la tolerancia a las temperaturas frías son otros síntomas notables. ^{[ 2 ]}

El aumento de la actividad física durante los años de buena salud entre la infección inicial y el inicio del síndrome pospoliomielítico (SPP) puede intensificar los síntomas. Por lo tanto, contraer polio a una edad temprana puede provocar síntomas de SPP particularmente incapacitantes. ^{[ 5 ]}

Se han propuesto numerosas teorías para explicar el síndrome post-polio. Sin embargo, no se conocen causas absolutamente definidas del SPP. La teoría más aceptada sobre el mecanismo subyacente al trastorno es la de la "fatiga neuronal". Una unidad motora es una célula nerviosa (o neurona) y las fibras musculares que activa. El poliovirus ataca neuronas específicas en el tronco encefálico y las células del asta anterior de la médula espinal, lo que generalmente resulta en la muerte de una fracción sustancial de las neuronas motoras que controlan los músculos esqueléticos . En un intento por compensar la pérdida de estas neuronas, las neuronas motoras supervivientes desarrollan nuevas terminaciones nerviosas hacia las fibras musculares huérfanas. El resultado es cierta recuperación del movimiento y el desarrollo de unidades motoras agrandadas. ^{[ 3 ]}

La teoría de la fatiga neuronal propone que el agrandamiento de las fibras de las neuronas motoras impone un estrés metabólico adicional al cuerpo celular nervioso para nutrir las fibras adicionales. Tras años de uso, este estrés puede ser mayor de lo que la neurona puede soportar, lo que lleva al deterioro gradual de las fibras brotadas y, finalmente, de la propia neurona. Esto provoca debilidad muscular y parálisis. La restauración de la función nerviosa puede ocurrir en algunas fibras por segunda vez, pero finalmente, las terminaciones nerviosas funcionan mal y se produce una debilidad permanente. ^{[ 3 ]} Cuando estas neuronas dejan de brotar, se produce fatiga debido a la creciente demanda metabólica del sistema nervioso. ^{[ 6 ]} El proceso normal de envejecimiento también puede influir. La denervación y la reinervación se producen simultáneamente, pero el proceso de reinervación tiene un límite superior en el que la reinervación no puede compensar la denervación en curso, y se produce la pérdida de unidades motoras. ^{[ 7 ]} Sin embargo, aún no está claro qué altera el equilibrio denervación-reinervación y causa la denervación periférica. Con la edad, la mayoría de las personas experimentan una disminución en el número de neuronas motoras espinales. Dado que los supervivientes de la poliomielitis ya han perdido una cantidad considerable de neuronas motoras, la pérdida neuronal adicional relacionada con la edad puede contribuir sustancialmente a la aparición de debilidad muscular. El uso excesivo o insuficiente de los músculos también puede contribuir a la debilidad muscular. ^{[ 8 ]}

Otra teoría plantea que las personas que se han recuperado de la poliomielitis pierden las neuronas sanas restantes a un ritmo más rápido de lo normal. Sin embargo, existen pocas pruebas que respalden esta idea. ^{[ 9 ]} Finalmente, se cree que la infección inicial por poliomielitis provoca una reacción autoinmune , en la que el sistema inmunitario del cuerpo ataca las células normales como si fueran sustancias extrañas. De nuevo, en comparación con la fatiga neuronal, las pruebas que respaldan esta teoría son bastante limitadas. ^{[ 9 ]}

El diagnóstico del síndrome pospoliomielítico (SPP) puede ser difícil, ya que los síntomas son difíciles de diferenciar de las complicaciones debidas a la infección original por polio y de las dolencias normales del envejecimiento . No se conoce ninguna prueba de laboratorio para el síndrome pospoliomielítico, ni otros criterios diagnósticos específicos. Se reconocen tres criterios importantes: un diagnóstico previo de polio, un largo intervalo después de la recuperación y un inicio gradual de la debilidad. ^{[ 10 ]}

En general, el síndrome pospoliomielítico (SPP) es un diagnóstico de exclusión en el que se eliminan otras posibles causas de los síntomas. ^{[ 11 ]} El examen neurológico, complementado con otros estudios de laboratorio, puede ayudar a determinar qué componente del déficit neuromuscular se presentó con la poliomielitis y cuáles son nuevos, así como a excluir todos los demás diagnósticos posibles. La evaluación objetiva de la fuerza muscular en pacientes con SPP puede no ser sencilla. Los cambios en la fuerza muscular se determinan en grupos musculares específicos mediante diversas escalas musculares que cuantifican la fuerza, como la escala del Consejo de Investigación Médica (MRC). La resonancia magnética , las neuroimágenes , los estudios electrofisiológicos , las biopsias musculares o el análisis del líquido cefalorraquídeo también pueden ser útiles para establecer un diagnóstico de SPP. ^{[ 11 ]}

El tratamiento del síndrome de dolor posoperatorio (SDP) se centra en la comodidad (alivio del dolor mediante analgésicos ) y el descanso (mediante el uso de mecanismos que faciliten la vida, como una silla de ruedas eléctrica) y, en general, es de cuidados paliativos . No se conocen terapias capaces de revertir el SDP. La fatiga suele ser el síntoma más incapacitante. La conservación de la energía puede reducir significativamente los episodios de fatiga. Esto se puede lograr mediante cambios en el estilo de vida, como dormir más (durante el día), reducir la carga de trabajo y perder peso en casos de obesidad . Algunos requieren ortesis en las extremidades inferiores para reducir el gasto energético.

Los medicamentos para la fatiga, como la amantadina y la piridostigmina , son ineficaces en el tratamiento del SPP. ^{[ 12 ]} El entrenamiento de fuerza y ​​resistencia muscular es más importante para controlar los síntomas del SPP que la capacidad de realizar actividad aeróbica duradera. El tratamiento debe centrarse en terapias como la hidroterapia y el desarrollo de otras rutinas que fomenten la fuerza, pero que no afecten los niveles de fatiga. ^{[ 6 ]} Una tendencia reciente hacia el uso de inmunoglobulina intravenosa, que había dado resultados prometedores aunque modestos, ^{[ 13 ]} pero a partir de 2010resulta insuficiente para recomendarlo como tratamiento. ^{[ 12 ]}

El síndrome pospoliomielítico (SPP) ejerce una presión cada vez mayor sobre el sistema musculoesquelético debido a la atrofia muscular progresiva. En una revisión de 539 pacientes con SPP, el 80 % refirió dolor muscular y articular, y el 87 % presentó fatiga. ^{[ 14 ]} La inestabilidad articular puede causar dolor considerable y debe tratarse adecuadamente con analgésicos. Se recomienda la actividad dirigida, como la reducción del estrés mecánico mediante el uso de ortesis y dispositivos de adaptación. ^{[ 4 ] [ 6 ]}

Debido a que el PPS puede fatigar los músculos faciales, así como causar disfagia (dificultad para tragar), disartria (dificultad para hablar) o afonía (incapacidad para producir el habla), quienes lo padecen pueden sufrir desnutrición por dificultad para comer. Las rutinas compensatorias pueden ayudar a aliviar estos síntomas, como comer porciones más pequeñas y sentarse al comer. ^{[ 15 ]} El PPS con afectación respiratoria requiere un manejo terapéutico excepcional, como ejercicios de respiración y percusión torácica para expulsar secreciones (limpieza de los pulmones) periódicamente (monitorizado con estetoscopio). No evaluar adecuadamente el PPS con afectación respiratoria puede aumentar el riesgo de pasar por alto una neumonía por aspiración (una infección potencialmente mortal del tracto respiratorio inferior, especialmente si no se detecta a tiempo). Los casos graves pueden requerir ventilación permanente o traqueostomía . También puede ocurrir apnea del sueño . Otras estrategias de manejo que muestran mejoría incluyen dejar de fumar , el tratamiento de otras enfermedades respiratorias y la vacunación contra infecciones respiratorias como la influenza . ^{[ 4 ]}

En general, el síndrome pospoliomielítico (SPP) no es mortal. La principal excepción son los pacientes con dificultades respiratorias residuales graves, quienes pueden experimentar una nueva insuficiencia respiratoria grave. En comparación con las poblaciones de control, los pacientes con SPP no presentan elevación de anticuerpos contra el poliovirus y, dado que este virus no se excreta en las heces, no se considera una recurrencia de la poliomielitis original. Además, no hay evidencia que demuestre que el poliovirus pueda causar una infección persistente en humanos. El SPP se ha confundido con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), que debilita progresivamente los músculos. Los pacientes con SPP no tienen un mayor riesgo de ELA. ^{[ 6 ]}

No se han realizado suficientes estudios longitudinales sobre el pronóstico del SPP, pero varios médicos han especulado basándose en su experiencia. La fatiga y la movilidad suelen normalizarse con el tiempo. El pronóstico también varía según las diferentes causas y factores que afectan al paciente. ^{[ 5 ]} Existe una tasa de mortalidad general del 25 % debido a una posible parálisis respiratoria; por lo demás, no suele ser letal. ^{[ 16 ]}

El pronóstico puede cambiar abruptamente para peor por el uso de anestesia, como durante una cirugía. ^{[ 17 ]}

Datos antiguos muestran que el SPP ocurre en aproximadamente el 25 al 50% de las personas que sobreviven a una infección por polio. ^{[ 18 ]} Datos más recientes de países que preguntaron a sus sobrevivientes de polio muestran que el 85% de los encuestados tienen síntomas del síndrome pospolio. ^{[ 19 ]} Por lo general, ocurre 30 a 35 años después, pero se han registrado retrasos de entre 8 y 71 años. ^{[ 20 ] [ 21 ]} La enfermedad ocurre antes en aquellos con infecciones iniciales más graves. ^{[ 21 ]} Otros factores que aumentan el riesgo de SPP incluyen un mayor tiempo transcurrido desde la infección aguda por poliovirus, la presencia de discapacidad residual permanente después de la recuperación de la enfermedad aguda, ^{[ 20 ] [ 21 ]} y ser mujer. ^{[ 22 ]} Se ha documentado que el SPP ocurre en casos de polio no paralítica (PNP). Una revisión afirma que la debilidad y la fatiga de aparición tardía ocurren en el 14 al 42% de los pacientes con PNP. ^{[ 23 ]}

• Historia de la polio
• Lista de supervivientes de la poliomielitis

• Bruno, Richard L. (2002). La paradoja de la polio . Nueva York: Warner Books. ISBN 978-0-446-52907-5.
• Maynard, FM y Headley, JH (Eds.) (1999). Manual sobre las secuelas tardías de la poliomielitis para médicos y supervivientes. Saint Louis, MO: GINI (actualmente Post-Polio Health International). Información sobre 90 temas relacionados con la poliomielitis; una recopilación de la investigación y la experiencia de más de 40 expertos.
• Fundación March of Dimes para Defectos Congénitos. (1999). Identificación de las mejores prácticas en diagnóstico y atención. Warm Springs, GA: Conferencia Internacional March of Dimes sobre el Síndrome Post-Polio.
• Nollet F. "Salud percibida y funcionamiento físico en el síndrome pospoliomielitis". Vrije Universiteit Amsterdam, 2002.
• Nollet, F. "Síndrome post-polio". Enciclopedia Orphanet, 2003
• Silver, Julie K. (2001). Síndrome post-polio: Guía para supervivientes de la polio y sus familias. New Haven: Yale University Press. (La Dra. Silver es directora médica del Centro Ambulatorio Spaulding-Framingham y profesora adjunta del Departamento de Medicina Física y Rehabilitación de la Facultad de Medicina de Harvard).

• Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares - Postpoliomielitis