Orthostatic intolerance

Orthostatic intolerance (OI) is the development of symptoms when standing upright that are relieved when reclining.^[1] There are many types of orthostatic intolerance. OI can be a subcategory of dysautonomia, a disorder of the autonomic nervous system^[2] occurring when an individual stands up.^[3] Some animal species with orthostatic hypotension have evolved to cope with orthostatic disturbances.^[4][5]

A substantial overlap is seen between syndromes of orthostatic intolerance on the one hand, and either chronic fatigue syndrome or fibromyalgia on the other.^[6] It affects more women than men (female-to-male ratio is at least 4:1), usually under the age of 35.^[7] OI can also be a symptom of mitochondrial cytopathy.^[8]

Orthostatic intolerance occurs in humans because standing upright is a fundamental stressor, so requires rapid and effective circulatory and neurologic compensations to maintain blood pressure, cerebral blood flow, and consciousness. When a human stands, about 750 ml of thoracic blood are abruptly translocated downward. People who have OI lack the basic mechanisms to compensate for this deficit.^[1] Changes in heart rate, blood pressure, and cerebral blood flow that produce OI may be caused by abnormalities in the interactions between blood volume control, the cardiovascular system, the nervous system, and circulation control system.^[9]

Orthostatic intolerance can be classified as acute OI and chronic OI.

Los síntomas de la OI se desencadenan por:

• Mantener una postura erguida durante largos periodos (por ejemplo, al hacer cola, al ducharse o incluso al estar sentado en un escritorio).
• Un ambiente cálido (por ejemplo, un clima caluroso de verano, una habitación calurosa y llena de gente, una ducha o baño caliente después de hacer ejercicio).
• Eventos emocionalmente estresantes (ver sangre o escenas sangrientas, sentir miedo o ansiedad)
• Regreso de una estancia prolongada en el espacio, cuando el cuerpo aún no se ha readaptado a la gravedad ^{[ 11 ].}
• Reposo prolongado en cama ^{[ 11 ]}
• Ingesta inadecuada de líquidos y sal ^{[ 6 ]}
• Conmoción cerebral ^{[ 12 ]}

Muchos pacientes no reciben un diagnóstico o un diagnóstico erróneo , y no reciben tratamiento o son tratados por otros trastornos. Las pruebas actuales para la OI ( prueba de mesa basculante , prueba de inclinación de la NASA, ^{[ 13 ]} perfil autonómico adaptado (aAP), ^{[ 14 ]} evaluación autonómica e integridad vascular ) también pueden especificar y simplificar el tratamiento. ^{[ 9 ]} Los pacientes con síntomas de disautonomía pueden ser derivados a un cardiólogo, neurólogo o incluso a un gastroenterólogo para su tratamiento y manejo. ^{[ 15 ] [ 16 ]}

La mayoría de los pacientes experimentan una mejoría de sus síntomas, pero para algunos, la osteogénesis imperfecta (OI) puede ser gravemente incapacitante y progresiva, especialmente si es causada por una afección subyacente que se está deteriorando. La forma en que se presentan los síntomas varía mucho de un paciente a otro; por lo tanto, son necesarios planes de tratamiento individualizados. ^{[ 17 ]}

La osteogénesis imperfecta (OI) se trata farmacológica y no farmacológicamente. El tratamiento no cura la OI, sino que controla los síntomas.

Los médicos especialistas en el tratamiento de la osteogénesis imperfecta coinciden en que el tratamiento más importante consiste en beber más de 2 litros (8 tazas) de líquidos al día. Un suministro constante y abundante de agua u otros líquidos reduce la mayoría, y en algunos pacientes la totalidad, de los síntomas principales de esta afección. Por lo general, los pacientes mejoran cuando beben un vaso de agua al menos cada dos horas durante el día, en lugar de beber una gran cantidad de agua en un solo momento. ^{[ 6 ]}

Para la mayoría de los casos graves y algunos casos más leves, se utiliza una combinación de medicamentos . Las respuestas individuales a los diferentes medicamentos varían ampliamente, y un fármaco que mejora drásticamente los síntomas de un paciente puede empeorar mucho los síntomas de otro. Los medicamentos se centran en tres aspectos principales: ^{[ 6 ]}

Medicamentos que aumentan el volumen sanguíneo:

• Fludrocortisona (Florinef)
• Eritropoyetina
• Anticoncepción hormonal

Medicamentos que inhiben la acetilcolinesterasa:

• Piridostigmina

Medicamentos que mejoran la vasoconstricción:

• Estimulantes : (por ejemplo, Ritalin o Dexedrina )
• Midodrina (Proamatina)
• Efedrina y pseudoefedrina ( Sudafed )
• Teofilina (dosis baja)
• Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS: Prozac , Zoloft y Paxil )

Los cambios de comportamiento que pueden realizar los pacientes con OI son:

• Evitar factores desencadenantes como estar sentado durante mucho tiempo, estar de pie en silencio, ambientes cálidos o medicamentos vasodilatadores.
• Utilizando maniobras posturales y prendas de compresión.
• Tratamiento de afecciones médicas coexistentes
• Aumentar la ingesta de líquidos y sal.
• Terapia física y ejercicio ^{[ 6 ]}

Una persona notable con OI es Greg Page , miembro fundador y vocalista principal original del grupo musical infantil australiano The Wiggles . Debido a que le diagnosticaron esta enfermedad, Page dejó el grupo a finales de 2006 y fue reemplazado por su suplente, Sam Moran . ^{[ 18 ] [ 19 ]} Dos años después, a finales de 2008, creó su propio fondo para OI para ayudar a financiar la investigación sobre este trastorno entonces poco conocido. ^{[ 20 ]} Page se recuperó lo suficiente como para regresar temporalmente a The Wiggles a principios de 2012 para ayudar con la transición a la siguiente generación de Wiggles, después de lo cual volvió a dejar el grupo a finales de 2012 y fue reemplazado por Emma Watkins . ^{[ 21 ]}

• Lista de fármacos en fase de investigación para la intolerancia ortostática
• Hipertensión ortostática
• hipotensión ortostática
• Síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS)
• respuesta vasovagal