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esclerosis múltiple maligna

La esclerosis múltiple maligna se utiliza para describir a los pacientes con EM que alcanzan un nivel significativo de discapacidad en un corto período de tiempo. [ 1 ] Los caso...

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La esclerosis múltiple maligna se utiliza para describir a los pacientes con EM que alcanzan un nivel significativo de discapacidad en un corto período de tiempo. [ 1 ] Los casos de EM maligna no son comunes; menos del 5 % de los pacientes con EM experimentan este tipo de progresión. [ 2 ]

El Comité Asesor de la Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple sobre Ensayos Clínicos de Nuevos Agentes la definió por consenso como: enfermedad con un curso rápidamente progresivo, que conduce a una discapacidad significativa en múltiples sistemas neurológicos o a la muerte en un tiempo relativamente corto después del inicio de la enfermedad. [ 3 ] Alcanzar una puntuación de 6,0 o superior en la Escala Ampliada del Estado de Discapacidad , que equivale a necesitar apoyo unilateral para caminar [ 4 ] (o peor), generalmente se considera este nivel de discapacidad significativa. [ 5 ]

Los pacientes con formas graves de los subtipos más comunes de EM remitente-recurrente o progresiva, así como la variante rara de Marburgo y la esclerosis concéntrica de Balo , podrían ser considerados con EM maligna. Los pacientes deben ser evaluados cuidadosamente para descartar la neuromielitis óptica (enfermedad de Devic) debido a la fisiopatología y las estrategias de tratamiento distintivas de esta enfermedad. [ 6 ]

Signos y síntomas

Algunos síntomas físicos comunes pueden incluir: "debilidad en las extremidades, dificultades con la coordinación y el equilibrio, espasticidad, parestesia , impedimentos del habla, temblores, mareos, pérdida de audición, deficiencias visuales, dificultades intestinales y vesicales" [ 7 ].

Diagnóstico

Los primeros síntomas incluyen una disminución de la movilidad en un corto período de tiempo. La esclerosis múltiple maligna se presenta en pacientes que ya tienen o han sido diagnosticados con esclerosis múltiple. No existe una prueba específica para detectar la esclerosis múltiple maligna; a menudo se confunde con la encefalomielitis diseminada aguda .

La EM maligna se diagnostica tras exploraciones clínicas. Los médicos pueden evaluar los síntomas y, para descartar otros trastornos, se realiza un examen neurológico. Otras pruebas diagnósticas pueden incluir un análisis del líquido cefalorraquídeo . [ 8 ]

También se pueden realizar pruebas neurológicas, como "una resonancia magnética (RM), una resonancia magnética con tensor de difusión (RM-TD) y una tomografía computarizada cerebral, que se utilizan para detectar lesiones del sistema nervioso central, pérdida de mielina , anomalías de la sustancia blanca y otros cambios físicos en el cerebro". [ 8 ]

Tratamiento

Actualmente, no existe cura para la EM maligna; sin embargo, "la terapia inmunomoduladora y otras terapias ocupacionales físicas pueden ayudar a controlar los síntomas y facilitar la realización de tareas cotidianas como escribir a mano, abotonarse y usar cubiertos". [ 9 ]

Algunas ayudas para la movilidad, como bastones, andadores y sillas de ruedas, también pueden ser útiles para pacientes con dificultades de equilibrio y para caminar. [ 9 ]

pseudotumor desmielinizante asociado a anticuerpos anti-MOG

Algunos casos de anticuerpos anti-MOG cumplen los requisitos de la EM (lesiones diseminadas en el tiempo y el espacio) y, por lo tanto, tradicionalmente se consideran casos de EM. Tras el descubrimiento de la enfermedad anti-MOG, esta clasificación está siendo revisada. [ 10 ]

Trasplante autólogo de células madre

La evidencia anecdótica muestra que el trasplante autólogo de células madre, la inmunosupresión intensiva combinada con la terapia autóloga de células madre, puede ser un medio eficaz para tratar esta afección potencialmente mortal. El proceso de esta terapia implica plasmaféresis o inmunosupresión con mitoxantrona , ciclofosfamida , cladribina o trasplante de médula ósea. En un estudio realizado en un paciente de 17 años, los investigadores trataron al paciente con quimioterapia de alta dosis más globulina antitimocítica seguida de trasplante autólogo de células madre . Los resultados de este estudio fueron positivos. Después de ser tratado con metilprednisolona (mPDN) intravenosa , el paciente mejoró significativamente. Cuando el paciente comenzó a recaer/remitir, fue tratado nuevamente, lo que resultó en mejoría. Después de esto, el paciente se mantuvo estable durante aproximadamente 7 meses antes de sufrir su tercera recaída/remisión. [ 11 ]

Esta terapia puede ser una opción terapéutica para pacientes con EM maligna. [ 11 ]

Véase también

Referencias

  1. ↑ Feinstein, Anthony (2007). La neuropsiquiatría clínica de la esclerosis múltiple ( 2.ª  ed.). Cambridge: Cambridge University Press. p. 20. ISBN  978-0521852340.
  2. ^ Kimiskidis, V., Sakellari, I., Tsimourtou, V., Kapina, V., Papagiannopoulos, S., Kazis, D., Vlaikidis, N., Anagnostopoulos, A. y Fassas, A. y Fassas, A. (2008). Autotrasplante de células madre en esclerosis múltiple maligna: un caso con resultado favorable a largo plazo. Esclerosis múltiple , 14 (2), 278–283. doi : 10.1177/1352458507082604
  3. ↑ Lublin FD , Reingold SC (1996). "Definición del curso clínico de la esclerosis múltiple: resultados de una encuesta internacional". Neurology . 46 (4): 907–11 . doi : 10.1212/WNL.46.4.907 . PMID 8780061 . 
  4. ↑ Kurtzke JF (1983). "Evaluación del deterioro neurológico en la esclerosis múltiple: una escala ampliada del estado de discapacidad (EDSS)" . Neurology . 33 (11): 1444– 52. doi : 10.1212/WNL.33.11.1444 . PMID 6685237 . 
  5. ↑ Gholipour T, Healy B, Baruch NF, et al. (2011). "Características demográficas y clínicas de la esclerosis múltiple maligna". Neurology . 76 (23): 1996– 2001. doi : 10.1212/WNL.0b013e31821e559d . PMID 21646626 .  
  6. ↑ Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA (2006). "Lesiones cerebrales de neuromielitis óptica localizadas en sitios de alta expresión de acuaporina 4". Arch. Neurol . 63 (7): 964– 968. doi : 10.1001/archneur.63.7.964 . PMID 16831965 . 
  7. ↑ "SSA - POMS: DI 23022.620 - Esclerosis múltiple maligna - 16/09/2020" . secure.ssa.gov . Consultado el 26/10/2021 .
  8. 1 2 "SSA - POMS: DI 23022.620 - Esclerosis múltiple maligna - 16/09/2020" . secure.ssa.gov . Consultado el 26/10/2021 .
  9. 1 2 "SSA - POMS: DI 23022.620 - Esclerosis múltiple maligna - 16/09/2020" . secure.ssa.gov . Consultado el 26/10/2021 .
  10. ^ Yaqing Shu Youming Long Shisi Wang Wanming Hu Jian Zhou Huiming Xu Chen Chen Yangmei Ou Zhengqi Lu Alexander Y. Lau Xinhua Yu Allan G. Kermode Wei Qiu, Estudio histopatológico cerebral y pronóstico en el pseudotumor desmielinizante asociado a anticuerpos MOG, 8 de enero de 2019, https://doi.org/10.1002/acn3.712
  11. ^ Kimiskidis , V., Sakellari, I., Tsimourtou, V., Kapina, V., Papagiannopoulos, S., Kazis, D., Vlaikidis, N., Anagnostopoulos, A. y Fassas, A. (2008). Autotrasplante de células madre en esclerosis múltiple maligna: un caso con resultado favorable a largo plazo. Esclerosis múltiple , 14 (2), 278–283. doi : 10.1177/1352458507082604