Articulo de referencia

Glicoproteína Ib

La glicoproteína Ib ( GPIb ), también conocida como CD42, [ 1 ] es un componente del complejo GPIb-V-IX en las plaquetas . El complejo GPIb-V-IX se une al factor de von Willebra...

La glicoproteína Ib ( GPIb ), también conocida como CD42, [ 1 ] es un componente del complejo GPIb-V-IX en las plaquetas . El complejo GPIb-V-IX se une al factor de von Willebrand , lo que permite la adhesión plaquetaria y la formación de tapones plaquetarios en los sitios de lesión vascular. La glicoproteína Ibα (GPIbα) es la principal subunidad de unión al ligando del complejo GPIb-V-IX. La GPIbα está altamente glicosilada. [ 2 ]

Es deficiente en el síndrome de Bernard-Soulier . Una mutación con ganancia de función causa la enfermedad de von Willebrand de tipo plaquetario . [ 3 ]

Los autoanticuerpos contra Ib/IX pueden producirse en la púrpura trombocitopénica inmune . [ 4 ]

Los componentes incluyen GP1BA y GP1BB .

Forma un complejo con la glicoproteína IX .

Referencias

  1. Bode AP, Read MS, Reddick RL (febrero de 1999). "Activación y adherencia de plaquetas humanas liofilizadas en tiras de vasos caninos en la cámara de perfusión de Baumgartner". The Journal of Laboratory and Clinical Medicine . 133 (2): 200– 211. doi : 10.1016/S0022-2143(99)90013-6 . PMID 9989772 . 
  2. Hollenhorst MA, Tiemeyer KH, Mahoney KE, Aoki K, Ishihara M, Lowery SC, et al. (abril de 2023). " Análisis exhaustivo de la glicosilación del ectodominio de la glicoproteína plaquetaria Ibα" . Journal of Thrombosis and Haemostasis . 21 (4): 995– 1009. doi : 10.1016/j.jtha.2023.01.009 . PMC 10065957. PMID 36740532 .   
  3. McPherson RA, Pincus MR (2007). Diagnóstico y tratamiento clínico de Henry mediante métodos de laboratorio (21.ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Saunders Elsevier. págs. 760–762 . ISBN   978-1-4160-0287-1.
  4. McMillan R (octubre de 2007). "La patogénesis de la púrpura trombocitopénica inmune crónica". Seminars in Hematology . 44 (4 Suppl 5): S3– S11. doi : 10.1053/j.seminhematol.2007.11.002 . PMID 18096470 .