Componente complementario 5

El componente 5 del complemento es una proteína que en los humanos está codificada por el gen C5 . ^[⁵^]

El componente 5 del complemento participa en el sistema del complemento . Se escinde en C5a y C5b:

C5a desempeña un papel importante en la quimiotaxis . ^{[ 6 ]}
El C5b forma la primera parte del complejo de ataque de membrana del complemento .

Se cree que esta deficiencia causa la enfermedad de Leiner .

Función

El componente 5 del complemento es el quinto componente del sistema del complemento, que desempeña un papel importante en los procesos inflamatorios y de destrucción celular. Esta proteína está compuesta por cadenas polipeptídicas alfa y beta unidas por un puente disulfuro. Un péptido activador, C5a, que es una anafilatoxina con potente actividad espasmogénica y quimiotáctica , se deriva del polipéptido alfa mediante la escisión por una C5-convertasa . El producto de escisión macromolecular C5b puede formar un complejo con el componente C6 del complemento , y este complejo es la base para la formación del complejo de ataque de membrana, que incluye componentes adicionales del complemento. ^{[ 5 ]}

Importancia clínica

Las mutaciones en este gen causan deficiencia del componente 5 del complemento, una enfermedad en la que los pacientes presentan una propensión a infecciones recurrentes graves. Los defectos en este gen también se han relacionado con una susceptibilidad a la fibrosis hepática y a la artritis reumatoide . ^{[ 5 ]}

Aplicaciones terapéuticas

El fármaco eculizumab (nombre comercial Soliris ) previene la escisión de C5 en C5a y C5b. ^{[ 7 ]}

Vía del sistema del complemento

Referencias

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