Hispanopedia WikiLa acromatopsia cerebral es un tipo de daltonismo causado por daño en la corteza cerebral , en lugar de anomalías en las células de la retina . A menudo se confunde con la acromatopsia congénita , pero los déficits fisiológicos subyacentes de ambos trastornos son completamente distintos. Existe un déficit similar, pero distinto, llamado agnosia cromática , en el que una persona tiene una percepción del color intacta (medida mediante una tarea de correspondencia), pero presenta dificultades para reconocer los colores, como saber qué color está viendo.
Signos y síntomas
Los pacientes con acromatopsia cerebral niegan tener experiencia alguna con el color cuando se les pregunta y no superan las evaluaciones clínicas estándar, como la prueba de 100 tonos de Farnsworth-Munsell (una prueba de ordenación de colores sin requisitos de denominación). A menudo, los pacientes no notan su pérdida de visión del color y simplemente describen el mundo que ven como "soso". La mayoría describe ver el mundo en "tonos de gris". [ 1 ] Esta observación señala una diferencia clave entre la acromatopsia cerebral y la congénita, ya que quienes nacen con acromatopsia nunca han tenido experiencia con el color ni con el gris.
Fisiopatología
La acromatopsia cerebral se diferencia de otras formas de daltonismo en aspectos sutiles pero importantes. Es consecuencia de un daño cortical que se produce por isquemia o infarto en un área específica de la corteza occipitotemporal ventral humana. [ 1 ] Este daño casi siempre es resultado de una lesión o enfermedad. [ 2 ]
Clasificación
Un estudio de 2005 examinó 92 casos desde 1970 en los que las lesiones cerebrales afectaron la visión del color. [ 2 ] La gravedad y el tamaño del campo visual afectado en aquellos con acromatopsia cerebral varían de un paciente a otro.
Campo bilateral y hemilateral
La mayoría de los casos en el estudio de 2005 fueron resultado de lesiones bilaterales en la corteza occipital ventral. [ 2 ] Se desconoce si esto se debió a que las lesiones bilaterales tienen mayor probabilidad de producir síntomas de pérdida de color, o si fue un efecto de muestreo de pacientes con traumatismo cerebral más grave que fueron ingresados con mayor frecuencia para recibir tratamiento. En muchos de los casos examinados, los pacientes informaron solo una pérdida parcial de la visión del color. Las ubicaciones de la pérdida de la visión del color pueden restringirse a un hemisferio o a un cuarto del campo visual. El término "hemiacromatopsia" se ha utilizado para designar a los pacientes que experimentan pérdida de color en solo un hemisferio del campo visual. Sin embargo, cuando se aplica a la acromatopsia resultante de un traumatismo cerebral, el término es incompleto para caracterizar la naturaleza a menudo compleja de la pérdida de visión.
Transitorio
En casos aún más raros, la isquemia transitoria de la corteza occipital ventral asociada puede provocar acromatopsia transitoria. Esta afección se ha caracterizado hasta ahora solo en pacientes con accidente cerebrovascular y proporciona más evidencia de que se trata de un área de procesamiento del color.
En un caso, una víctima de accidente cerebrovascular de 78 años había perdido la capacidad de identificar colores, pero no era consciente de su deficiencia hasta que los médicos le realizaron pruebas de discreción de colores. [ 3 ] Incluso al presentarle esta información, el paciente creía haber conservado su capacidad de percibir colores a pesar de que el mundo a su alrededor parecía gris. Atribuyó este acromatismo a la "mala iluminación" y tardó varias semanas en comprender plenamente la magnitud de su discapacidad. Además, presentaba la comorbilidad característica de prosopagnosia. Después de dos meses y frecuentes sesiones con los médicos, las pruebas indicaron que había recuperado completamente la visión del color. La isquemia causada por las lesiones en las arterias cerebrales posteriores había remitido y las resonancias magnéticas de seguimiento indicaron que el flujo sanguíneo había regresado nuevamente a la corteza occipital ventral.
Coocurrencia con otros déficits
El trastorno más frecuente que se observa junto con la acromatopsia cerebral es la prosopagnosia , la incapacidad para reconocer o recordar rostros. En algunos estudios, la comorbilidad alcanza hasta el 72 %. [ 2 ] Esta importancia no se ha pasado por alto y es objeto de investigación continua.
Los acrómatos cerebrales suelen tener una agudeza espacial deficiente. [ 2 ]
Diagnóstico
La acromatopsia cerebral se puede diagnosticar fácilmente con pruebas de visión cromática , comúnmente la prueba de 100 tonos de Farnsworth-Munsell o la prueba de láminas de Ishihara . [ 2 ] Las pruebas y el diagnóstico de la acromatopsia cerebral suelen ser incompletos y se diagnostican erróneamente en los consultorios médicos. [ 4 ]
Sorprendentemente, casi el 50 % de los pacientes evaluados con acromatopsia cerebral logran un desempeño normal en la prueba de denominación de colores. Sin embargo, estos resultados son cuestionables debido a la procedencia de muchos de estos informes. [ 2 ] Solo el 29 % de los pacientes con acromatopsia cerebral superan con éxito la prueba de las láminas de Ishihara, una prueba más aceptada y estandarizada para el daltonismo. [ 2 ]
Diferencia con la acromatopsia congénita
La característica distintiva más evidente entre la acromatopsia congénita y la acromatopsia cerebral es la aparición repentina de pérdida de la visión del color tras un traumatismo craneoencefálico grave o daño en el lóbulo occipital tras un accidente cerebrovascular o un evento isquémico similar. [ 1 ] Las técnicas de imagen no invasivas pueden ser de gran utilidad para determinar si el área dañada tras un evento traumático se correlaciona con el procesamiento de la visión del color. También se pueden utilizar herramientas de diagnóstico sencillas para determinar si un paciente es un candidato probable para pruebas adicionales, ya que los procedimientos de imagen avanzados suelen ser costosos e innecesarios.
Los factores comórbidos pueden ser indicadores valiosos de la probabilidad de acromatopsia cerebral. Un trastorno que a menudo se observa junto con la acromatopsia cerebral es la prosopagnosia, la incapacidad para recordar o reconocer rostros. La correlación aún es objeto de investigación continua, pero la pista más reveladora en esta asociación es la proximidad de las lesiones cerebrales observadas en personas con prosopagnosia y en aquellas con acromatopsia cerebral sin prosopagnosia. [ 2 ] La Figura 1 ilustra la superposición de lesiones cerebrales recopiladas de numerosos informes de casos de ambos trastornos. Un área común de daño asociada con ambos trastornos puede observarse en el lóbulo occipital derecho.
Tratamiento
Actualmente no se conoce ningún tratamiento para este trastorno.
Historia
El número de casos reportados de acromatopsia cerebral es relativamente bajo en comparación con otras formas de pérdida de la visión del color. Además, la gravedad de los déficits de percepción del color, junto con otros efectos psicológicos, varía entre los pacientes. [ 2 ] El Dr. Verrey describió un caso de acromatopsia cerebral, adquirida tras una lesión cortical, en 1888. [ 5 ] Sin embargo, Gordon Holmes y Salomon Henschen, dos eminentes neurólogos que habían identificado la posición y los límites de la corteza visual primaria, desestimaron la evidencia. La descripción de Verrey prácticamente desapareció hasta que se identificó un centro del color en el macaco. [ 6 ] Y hasta que una revisión de la literatura mostró la ubicación común de los casos raros de acromatopsia cerebral. [ 7 ]
Investigación actual
Basándose en el conocimiento adquirido a partir de estudios de casos de acromatopsia cerebral, la investigación actual se centra en aprender más sobre el área cortical involucrada en el procesamiento del color.
Un estudio reciente proporcionó algunas de las primeras evidencias directas del procesamiento específico del color en la corteza occipital ventral humana. [ 8 ] Se examinó a un sujeto con antecedentes de actividad convulsiva mediante resonancia magnética funcional (RMf) e implantación de electrodos. [ 9 ] Mediante la RMf, los investigadores examinaron las áreas de oxigenación sanguínea en el lóbulo occipital mientras el sujeto observaba diversos estímulos específicos de color. El resultado del experimento fue la identificación de un área en el sujeto, ligeramente anterior al área lesionada en pacientes con acromatismo cerebral, que respondía a la variación en la estimulación del color. La resolución de la RMf fue un factor limitante para identificar áreas correspondientes a colores específicos. La siguiente parte del estudio utilizó un electrodo implantado en el hemisferio derecho en la ubicación identificada por la RMf como relacionada con el procesamiento del color. Se encontró que la actividad eléctrica del área aumentaba cuando al sujeto se le presentaban estímulos azules. El siguiente hallazgo, y el más significativo del estudio, fue que cuando se utilizó el electrodo para presentar un estímulo eléctrico en el cerebro del sujeto, este informó la percepción del color azul. Este resultado concuerda con otros informes sobre la estimulación eléctrica en mapas del campo visual que provocan la percepción de fosfinas en el campo visual de los sujetos.
El estímulo de color presentado no es el único factor que determina la participación de la corteza occipital ventral en el procesamiento del color. [ 10 ] La cantidad de atención y el tipo de objeto también afectan la activación de la corteza occipital ventral. Se ha observado que esta área del lóbulo occipital podría no ser un centro de procesamiento, sino más bien una vía que constituye una intersección crítica de varias áreas corticales involucradas en la percepción del color.
Sociedad y cultura
Este trastorno se suele presentar como evidencia de nuestro conocimiento incompleto sobre el procesamiento del color. La investigación sobre la visión del color es un campo bien estudiado de la neurociencia moderna, y el procesamiento anatómico subyacente en la retina se ha categorizado con precisión. La presencia de otro factor en la percepción del color por parte de los humanos pone de manifiesto la necesidad de seguir investigando.
El caso del pintor daltónico
El caso más famoso de acromatopsia cerebral es el de "Jonathan I.", inmortalizado en un estudio de caso de Oliver Sacks y Robert Wasserman, y publicado como "El caso del pintor daltónico". [ 11 ] El ensayo narra la experiencia de Jonathan I. con la acromatopsia cerebral desde el momento en que una lesión en su lóbulo occipital lo deja sin la capacidad de percibir el color, pasando por sus posteriores luchas por adaptarse a un mundo en blanco, negro y gris, hasta su aceptación e incluso gratitud por su condición. Resulta especialmente pertinente el análisis de cómo la acromatopsia cerebral afecta su práctica como pintor y artista. Las descripciones de los efectos de la acromatopsia cerebral en su salud psicológica y percepción visual son particularmente impactantes. Por ejemplo, al relatar las descripciones que el Sr. I. hacía de la carne y los alimentos, los autores escriben:
El señor I. apenas soportaba el cambio en la apariencia de las personas («como estatuas grises animadas»), del mismo modo que no soportaba su propia apariencia en el espejo: rehuía el contacto social y le resultaba imposible tener relaciones sexuales. Veía la carne de las personas, la de su esposa, la suya propia, de un gris aborrecible; lo que antes le parecía «color carne» ahora le parecía «color rata». Esto ocurría incluso cuando cerraba los ojos, pues su vívida capacidad de visualización («eidética») se conservaba, pero ahora sin color, y las imágenes que le imponían le obligaban a «ver», pero a ver internamente con la distorsión propia de su acromatopsia. Encontraba los alimentos repugnantes por su aspecto grisáceo y muerto, y tenía que cerrar los ojos para comer. Pero esto no le servía de mucho, pues la imagen mental de un tomate era tan negra como su apariencia.
Véase también
Referencias
- ^ Jaeger W, Krastel H, Braun S (diciembre de 1988) . "[Acromatopsia cerebral (síntomas, evolución, diagnóstico diferencial y estrategia del estudio). I]". Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde (en alemán). 193 (6): 627– 34. doi : 10.1055/s-2008-1050309 . PMID 3265459 . S2CID 260195187 .
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Bouvier SE, Engel SA (febrero de 2006). "Déficits conductuales y localizaciones de daño cortical en la acromatopsia cerebral" . Cerebral Cortex . 16 (2): 183– 91. doi : 10.1093/cercor/bhi096 . PMID 15858161 .
- ↑ von Arx SW, Müri RM, Heinemann D, Hess CW, Nyffeler T (marzo de 2010). "Anosognosia para la acromatopsia cerebral: un estudio de caso longitudinal". Neuropsychologia . 48 ( 4): 970–7 . doi : 10.1016/j.neuropsychologia.2009.11.018 . PMID 19944708. S2CID 16134309 .
- ↑ Informe de la Conferencia sobre Acromatopsia de 2008 por James Fulton
- ^ Verrey L (1888). "Hémiacrotopsie droite absolue: conservación parcial de la percepción luminosa y de las formas, antiguo cielo hemorrágico de la parte inferior del lóbulo occipital izquierdo". 8 : 289–301 .
{{cite journal}}: Para citar una revista se requiere|journal=( ayuda ) - ↑ Zeki S (1973). "Codificación de colores en la corteza preestriada del mono resus". Brain Research . 53 (2): 422– 427. doi : 10.1016/0006-8993(73)90227-8 . PMID 4196224 .
- ↑ Meadows JC (diciembre de 1974). "Percepción alterada de los colores asociada con lesiones cerebrales localizadas". Brain . 97 (4): 615–32 . doi : 10.1093/brain/97.1.615 . PMID 4547992 .
- ↑ Zeki S, Watson JD, Lueck CJ, Friston KJ, Kennard C, Frackowiak RS (marzo de 1991). "Una demostración directa de la especialización funcional en la corteza visual humana" . The Journal of Neuroscience . 11 (3): 641– 9. doi : 10.1523/JNEUROSCI.11-03-00641.1991 . PMC 6575357. PMID 2002358 .
- ↑ Murphey DK, Yoshor D, Beauchamp MS (febrero de 2008). "La percepción coincide con la selectividad en el centro anterior del color humano" . Current Biology . 18 (3): 216–20 . Bibcode : 2008CBio...18..216M . doi : 10.1016/j.cub.2008.01.013 . PMID 18258428 .
- ↑ Beauchamp MS, Haxby JV, Jennings JE, DeYoe EA (1999). "Una versión de resonancia magnética funcional de la prueba de 100 tonos de Farnsworth-Munsell revela múltiples áreas selectivas de color en la corteza occipitotemporal ventral humana" . Cerebral Cortex . 9 (3): 257–63 . doi : 10.1093/cercor/9.3.257 . PMID 10355906 .
- ↑ Sacks, Oliver. "El caso del pintor daltónico". Un antropólogo en Marte . Nueva York: Random House, 1995. 3-41.
- Daltonismo
- Neuropsicología
- Complicaciones del accidente cerebrovascular