La displasia radial , también conocida como mano zamba radial o deficiencia longitudinal radial , es una diferencia congénita que se produce en dirección longitudinal y que resulta en desviación radial de la muñeca y acortamiento del antebrazo. Puede presentarse de diferentes maneras, desde una anomalía menor hasta la ausencia completa del radio , la cara radial de los huesos del carpo y el pulgar. [ 1 ] También puede presentarse hipoplasia del húmero distal, lo que puede provocar rigidez del codo. [ 2 ] La desviación radial de la muñeca se debe a la falta de soporte del carpo; esta desviación puede agravarse si los músculos del antebrazo funcionan mal o tienen inserciones anormales. [ 3 ] Aunque la deficiencia longitudinal radial suele ser bilateral, la extensión de la afectación suele ser asimétrica. [ 1 ]
La incidencia es entre 1:30.000 y 1:100.000 y es más frecuentemente una mutación esporádica que una condición hereditaria. [ 1 ] [ 3 ] Es uno de los posibles defectos congénitos coexistentes del mesodermo embrionario dentro de la asociación VACTERL . En caso de una condición hereditaria, se conocen varios síndromes por una asociación con displasia radial, como el síndrome cardiovascular de Holt-Oram y la anemia hematológica de Fanconi y el síndrome TAR . [ 1 ] Otras posibles causas son una lesión en la cresta ectodérmica apical durante el desarrollo de la extremidad superior , [ 2 ] compresión intrauterina o uso materno de drogas ( talidomida ). [ 3 ]
Clasificación
La clasificación de la displasia radial se realiza mediante diferentes modelos. Algunos solo incluyen las distintas deformidades o ausencias del radio, mientras que otros también incluyen anomalías del pulgar y los huesos del carpo. La clasificación de Bayne y Klug distingue cuatro tipos diferentes de displasia radial. [ 4 ] Goldfarb et al. añadieron un quinto tipo que describe una displasia radial con afectación del húmero. [ 4 ] En esta clasificación solo se consideran las anomalías del radio y el húmero. James y colaboradores ampliaron esta clasificación incluyendo deficiencias de los huesos del carpo con una longitud normal del radio distal como tipo 0 y anomalías aisladas del pulgar como tipo N. [ 4 ]
Tipo N: Anomalía aislada del pulgar Tipo 0: Deficiencia de los huesos del carpo Tipo I: Radio distal corto Tipo II: Radio hipoplásico en miniatura Tipo III: Ausencia de radio distal Tipo IV: Ausencia completa de radio Tipo V: Ausencia completa de radio y manifestaciones en el húmero proximal
El término radio ausente puede referirse a los últimos 3 tipos.
Tratamiento
Férulas y estiramientos
En casos de desviación leve de la muñeca, el tratamiento con férula y estiramientos puede ser suficiente para corregir la desviación radial en la displasia radial. Además, los padres pueden complementar este tratamiento realizando ejercicios pasivos de la mano. Esto ayudará a estirar la muñeca y posiblemente a corregir cualquier contractura en extensión del codo. Asimismo, la férula se utiliza como medida postoperatoria para evitar una recidiva de la desviación radial. [ 3 ]
Centralización
Los tipos más severos (tipos III y IV de Bayne) de displasia radial pueden tratarse con intervención quirúrgica. El objetivo principal de la centralización es aumentar la función de la mano al posicionarla sobre el cúbito distal y estabilizar la muñeca en posición recta. Se puede utilizar una férula o distracción de tejidos blandos antes de la centralización. En la centralización clásica, se extirpan porciones centrales del carpo para crear una escotadura para la colocación del cúbito. [ 5 ] Un enfoque diferente consiste en colocar el metacarpiano del dedo medio alineado con el cúbito mediante un clavo de fijación. [ 1 ] [ 3 ]
Si los tejidos radiales siguen siendo demasiado cortos después del estiramiento de los tejidos blandos, se puede recurrir a la liberación de los tejidos blandos y a diferentes abordajes para la manipulación de los huesos del antebrazo para permitir la colocación de la mano sobre el cúbito. Los posibles abordajes son el acortamiento del cúbito mediante la resección de un segmento o la extracción de los huesos del carpo. [ 6 ] Si el cúbito está significativamente curvado, puede ser necesaria una osteotomía para enderezarlo. [ 1 ] Después de colocar la muñeca en la posición correcta, los extensores radiales de la muñeca se transfieren al tendón del extensor cubital del carpo para ayudar a estabilizar la muñeca en posición recta. [ 2 ] Si el pulgar o su articulación carpometacarpiana están ausentes, la centralización puede ir seguida de la pollicización . En el postoperatorio, se debe usar una férula de yeso de brazo largo durante al menos 6 a 8 semanas. A menudo se usa una férula removible durante un período prolongado. [ 3 ]
La angulación radial de la mano permite a los pacientes con codos rígidos alcanzar su boca para alimentarse; por lo tanto, el tratamiento está contraindicado en casos de contractura en extensión del codo. [ 2 ] [ 3 ] Un riesgo de la centralización es que el procedimiento puede causar una lesión en la fisis cubital, lo que lleva a una detención epifisaria temprana del cúbito y, por lo tanto, resulta en un antebrazo aún más corto. [ 1 ] [ 3 ] Sestero et al. informaron que el crecimiento cubital después de la centralización alcanza del 48% al 58% de la longitud cubital normal, mientras que el crecimiento cubital en pacientes no tratados alcanza el 64% de la longitud cubital normal. [ 7 ] Varias revisiones señalan que la centralización solo puede corregir parcialmente la desviación radial de la muñeca y que los estudios con seguimiento a largo plazo muestran una recidiva de la desviación radial. [ 6 ] [ 8 ]

Radialización
Buck-Gramcko describió otra técnica quirúrgica para el tratamiento de la displasia radial, denominada radialización. Durante la radialización, el metacarpiano del dedo índice se fija al cúbito y los extensores radiales de la muñeca se insertan en el lado cubital de la muñeca, lo que provoca una sobrecorrección o desviación cubital . Se cree que esta sobrecorrección reduce la probabilidad de recidiva de la desviación radial. [ 1 ]
Transferencia vascularizada de la articulación metatarsofalángica (MTF)
Villki describió un enfoque diferente. Durante este procedimiento, se transfiere una articulación metatarsofalángica vascularizada del segundo dedo del pie al lado radial del cúbito, creando una plataforma que proporciona soporte radial a la muñeca. El injerto está vascularizado y, por lo tanto, mantiene su capacidad de unirse al crecimiento del cúbito de soporte. [ 6 ]
Antes de la transferencia de la articulación metatarsofalángica (MTF) del segundo dedo del pie, es necesaria la distracción de los tejidos blandos de la muñeca para crear suficiente espacio para su colocación. Una vez que se ha creado suficiente espacio mediante la distracción, se puede iniciar la transferencia de la articulación MTF. Durante esta intervención quirúrgica, la muñeca y el segundo dedo del pie se preparan simultáneamente para la transferencia. Se extrae la articulación MTF del segundo dedo del pie ipsilateral, junto con sus arterias metatarsianas, sus tendones extensores y flexores y sus nervios dorsales que inervan la piel. Se extirpan las falanges distal y media del dedo. El dedo transferido, que consta del metatarsiano y la falange proximal, se fija entre la fisis del cúbito y el segundo metacarpiano o el escafoides. Los tendones del dedo se unen a los de los músculos flexores radiales y extensores de la muñeca para proporcionar mayor estabilidad a la articulación MTF. Se colocan agujas de Kirschner para fijar los huesos en la posición deseada. Una vez fijados los huesos, se realizan anastomosis entre los vasos del dedo del pie y los vasos del antebrazo. Tras la revascularización del dedo del pie, se coloca el colgajo cutáneo y se cierra la piel. [ 9 ]
Vilkki et al. realizaron un estudio en 19 antebrazos tratados con transferencia vascularizada de la articulación metatarsofalángica con un seguimiento medio de 11 años, que reportó una longitud cubital del 67% en comparación con el lado contralateral. [ 9 ] De Jong et al. describieron en una revisión que, en comparación con los resultados del estudio sobre centralización, Vilkki reportó una desviación menor en el postoperatorio y una menor gravedad de la recidiva. [ 6 ]
Véase también
Referencias
- 1 2 3 4 5 6 7 8 Bednar MS, James MA, Light TR (2009). "Deficiencia longitudinal congénita". The Journal of Hand Surgery (American Volume) . 34 (9): 1739– 47. doi : 10.1016/j.jhsa.2009.09.002 . PMID 19896016 .
- 1 2 3 4 Bates SJ, Hansen SL, Jones NF (2009). "Reconstrucción de diferencias congénitas de la mano". Cirugía Plástica y Reconstructiva . 124 (1): 128e– 143e. doi : 10.1097/PRS.0b013e3181a80777 . PMID 19568146 . S2CID 13262697 .
- 1 2 3 4 5 6 7 8 Netscher DT, Baumholtz MA (2007). "Tratamiento de problemas congénitos de las extremidades superiores". Cirugía Plástica y Reconstructiva . 119 (5): 101e– 129e. doi : 10.1097/01.prs.0000258535.31613.43 . PMID 17415231 .
- 1 2 3 Goldfarb CA, Manske PR, Busa R, Mills J, Carter P, Ezaki M (2005). "Reexamen de la focomelia de las extremidades superiores: una displasia longitudinal" . The Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume . 87 (12): 2639– 48. doi : 10.2106/JBJS.D.02011 . PMID 16322613 .
- ↑ Lamb DW. (1991). "El tratamiento de la deficiencia radial longitudinal" . Prosthetics & Orthotics International . 15 (2): 100– 3. doi : 10.3109/03093649109164642 . PMID 1923709 .
- 1 2 3 4 de Jong JP, Moran SL, Vilkki SK (2012). "Cambio de paradigmas en el tratamiento de la mano zamba radial: transferencia articular microvascular para la corrección de la desviación radial y la preservación del crecimiento a largo plazo" . Clinics in Orthopedic Surgery . 4 (1): 36– 44. doi : 10.4055 / cios.2012.4.1.36 . PMC 3288493. PMID 22379554 .
- ↑ Sestero AM, Van Heest A, Agel J (2006). "Patrones de crecimiento cubital en la deficiencia longitudinal radial". The Journal of Hand Surgery (American Volume) . 31 (6): 960–7 . doi : 10.1016/j.jhsa.2006.03.016 . PMID 16843156 .
- ↑ Manske PR, Goldfarb CA (2009). "Fallo congénito en la formación de la extremidad superior". Hand Clinics . 25 (2): 157– 70. doi : 10.1016/j.hcl.2008.10.005 . PMID 19380058 .
- 1 2 Vilkki SK. (2008). "Transferencia vascularizada de la articulación metatarsofalángica para la hipoplasia radial" . Seminars in Plastic Surgery . 22 (3): 195– 212. doi : 10.1055/s-2008-1081403 . PMC 2884879. PMID 20567714 .
Enlaces externos
- Trastornos congénitos del sistema musculoesquelético
- biología del desarrollo