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Carcinoide

Un carcinoide (también llamado tumor carcinoide ) es un tipo de tumor neuroendocrino de crecimiento lento [ 1 ] que se origina en las células del sistema neuroendocrino . En alg...

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Un carcinoide (también llamado tumor carcinoide ) es un tipo de tumor neuroendocrino de crecimiento lento [ 1 ] que se origina en las células del sistema neuroendocrino . En algunos casos, puede producirse metástasis . Los tumores carcinoides del intestino medio ( yeyuno , íleon , apéndice y ciego ) se asocian con el síndrome carcinoide .

En ocasiones, los carcinoides causan síndromes paraneoplásicos , que implican la liberación de serotonina y otras sustancias vasoactivas de carcinoides bien diferenciados. [ 2 ] [ 3 ] Un síndrome paraneoplásico neuroendocrino implica la secreción neoplásica de péptidos funcionales , hormonas , citocinas , factores de crecimiento y/o reactividad cruzada inmunitaria entre los tejidos tumorales y los tejidos normales del huésped, lo que da lugar a un síndrome de signos y síntomas clínicos. [ 4 ]

Los tumores carcinoides son el tumor maligno más común del apéndice, pero se asocian con mayor frecuencia al intestino delgado y también pueden encontrarse en el recto y el estómago . Se sabe que crecen en el hígado, pero este hallazgo suele ser una manifestación de metástasis de un carcinoide primario originado en otra parte del cuerpo. Su tasa de crecimiento es muy lenta en comparación con la mayoría de los tumores malignos. La edad media al diagnóstico de todos los pacientes con tumores neuroendocrinos es de 63 años.

Signos y síntomas

Localización primaria de un cáncer carcinoide intestinal

Si bien la mayoría de los tumores carcinoides son asintomáticos durante la vida natural y se descubren solo durante una cirugía por razones no relacionadas (los llamados tumores carcinoides coincidentes ), se considera que todos los tumores carcinoides tienen potencial maligno.

Alrededor del 10% de los tumores carcinoides secretan niveles excesivos de diversas hormonas , sobre todo serotonina (5-hidroxitriptamina), lo que provoca:

  • Rubor facial (la serotonina en sí misma no causa rubor facial). Las posibles causas de rubor facial en el síndrome carcinoide incluyen bradicininas, prostaglandinas, taquicininas, sustancia P y/o histamina, diarrea y problemas cardíacos. Debido al efecto promotor del crecimiento de la serotonina en los miocitos cardíacos, un tumor carcinoide secretor de serotonina puede causar un síndrome de enfermedad de la válvula tricúspide, debido a la proliferación de miocitos en la válvula. [ 5 ]
  • Diarrea
  • Sibilancias
  • Calambres abdominales
  • Edema periférico

La liberación de serotonina puede provocar una disminución de triptófano, lo que conlleva una deficiencia de niacina . La deficiencia de niacina , también conocida como pelagra , se asocia con dermatitis, demencia y diarrea.

Este conjunto de síntomas se denomina síndrome carcinoide o (si es agudo) crisis carcinoide . En ocasiones, la hemorragia o los efectos del tamaño del tumor son los síntomas iniciales. El sitio de origen más común del carcinoide es el intestino delgado, particularmente el íleon; los tumores carcinoides son la neoplasia maligna más frecuente del apéndice. Raramente, los tumores carcinoides pueden originarse en el ovario o el timo. [ 6 ]

Se localizan con mayor frecuencia en el intestino medio, a la altura del íleon o en el apéndice . La siguiente zona más afectada es el tracto respiratorio , con un 28 % de todos los casos , según datos de PAN-SEER (1973-1999 ) . El recto también es una localización frecuente.

Gastrointestinal

Los tumores carcinoides son apudomas que se originan en las células enterocromafines del intestino. Más de dos tercios de los tumores carcinoides se encuentran en el tracto gastrointestinal . [ 7 ]

Pulmón

Histopatología de un tumor carcinoide típico del pulmón, con rosetas prominentes.

Los tumores carcinoides también se encuentran en los pulmones .

Otros sitios y metástasis

La metástasis del carcinoide puede provocar el síndrome carcinoide . Esto se debe a la sobreproducción de diversas sustancias, incluida la serotonina , que se liberan a la circulación sistémica y pueden causar síntomas como enrojecimiento cutáneo, diarrea , broncoconstricción y valvulopatía cardíaca derecha . Se estima que menos del 6 % de los pacientes con carcinoide desarrollarán el síndrome carcinoide, y de estos, el 50 % presentará afectación cardíaca. [ 8 ]

Carcinoide de células caliciformes

Se considera que se trata de un híbrido entre un tumor exocrino y uno endocrino derivado de las células de las criptas del apéndice. Histológicamente, forma cúmulos de células caliciformes que contienen mucina, con una pequeña mezcla de células de Paneth y células endocrinas. Su patrón de crecimiento es característico: típicamente produce una banda concéntrica de nidos tumorales intercalados entre el músculo y el estroma de la pared apendicular, extendiéndose hacia arriba por el cuerpo del apéndice. Esto dificulta su detección macroscópica y su medición. Los pequeños nidos tumorales pueden estar camuflados entre el músculo o en la grasa periapendicular; las preparaciones de citoqueratina son las que mejor muestran las células tumorales; las tinciones de mucina también son útiles para su identificación. Su comportamiento es más agresivo que el de los carcinoides apendiculares clásicos. La diseminación suele producirse a los ganglios linfáticos regionales, el peritoneo y, en particular, el ovario. No producen suficientes sustancias hormonales para causar síndromes carcinoides u otros síndromes endocrinos. De hecho, se asemejan más a los tumores exocrinos que a los endocrinos. Se ha utilizado el término "carcinoma de células crípticas" para referirse a ellos, y aunque quizás sea más preciso que considerarlos carcinoides, no ha tenido mucho éxito como término alternativo.

Causa

El síndrome carcinoide se caracteriza por la presencia de múltiples tumores en uno de cada cinco varones. La incidencia de carcinoides gástricos aumenta en casos de aclorhidria , tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa .

Tratamiento

La cirugía , si es factible, es la única terapia curativa. Si el tumor ha hecho metástasis (generalmente al hígado ) y se considera incurable, existen algunas modalidades de tratamiento prometedoras, como los radiofármacos Lutecio ( 177Lu ) DOTA-octreotato y 131I-mIBG (metayodobencilguanidina [ 9 ] ) para detener el crecimiento de los tumores y prolongar la supervivencia en pacientes con metástasis hepáticas, aunque actualmente son experimentales.

La quimioterapia ofrece pocos beneficios y, por lo general, no está indicada. La octreotida o la lanreotida ( análogos de la somatostatina ) pueden disminuir la actividad secretora del carcinoide y también pueden tener un efecto antiproliferativo. El tratamiento con interferón también es eficaz y suele combinarse con análogos de la somatostatina.

Dado que el potencial metastásico de un carcinoide incidental es probablemente bajo, la recomendación actual es realizar un seguimiento a los 3 meses con tomografía computarizada o resonancia magnética, análisis de laboratorio para marcadores tumorales como la serotonina, y una historia clínica y exploración física, con exploraciones físicas anuales a partir de entonces.

Historia

Fueron caracterizados por primera vez en 1907 por Siegfried Oberndorfer , un patólogo alemán de la LMU de Múnich , quien acuñó el término karzinoide , o "similar a un carcinoma", para describir la característica única de comportarse como un tumor benigno a pesar de tener una apariencia maligna microscópicamente. El reconocimiento de sus propiedades relacionadas con el sistema endocrino fue descrito posteriormente por Gosset y Masson en 1914, y ahora se sabe que estos tumores se originan en las células enterocromafines (EC) y las células similares a las enterocromafines (ECL) del intestino. Algunas fuentes atribuyen el descubrimiento a Otto Lubarsch . [ 10 ]

En 2000, la Organización Mundial de la Salud redefinió el término "carcinoide", pero esta nueva definición no ha sido aceptada por todos los profesionales. [ 11 ] Esto ha generado cierta complejidad en la distinción entre el carcinoide y otros tumores neuroendocrinos en la literatura. Según la Sociedad Americana del Cáncer, la definición de la OMS de 2000 establece: [ 11 ]

La OMS ahora divide estos crecimientos en tumores neuroendocrinos y cánceres neuroendocrinos. Los tumores neuroendocrinos son crecimientos que parecen benignos, pero que podrían diseminarse a otras partes del cuerpo. Los cánceres neuroendocrinos son crecimientos anormales de células neuroendocrinas que pueden diseminarse a otras partes del cuerpo.

Otros organismos

En roedores , la reducción crónica de la secreción de ácido gástrico favorece el desarrollo de tumores carcinoides. [ 12 ] : 812

Véase también

  • síndrome carcinoide
  • Don Meyer , entrenador emérito del equipo de baloncesto masculino de la Universidad Estatal del Norte, fue diagnosticado con cáncer carcinoide tras un accidente automovilístico en septiembre de 2009.
  • Derrick Bell , profesor y jurista, falleció de cáncer carcinoide el 5 de octubre de 2011.

Referencias

  1. ↑ Maroun J, Kocha W, Kvols L, et  al. (abril de 2006). "Guías para el diagnóstico y tratamiento de tumores carcinoides. Parte 1: El tracto gastrointestinal. Declaración de un Grupo Nacional Canadiense de Expertos en Carcinoides" . Curr Oncol . 13 (2): 67–76 . doi : 10.3390/curroncol13020006 . PMC 1891174. PMID 17576444 .  
  2. ↑ Gade, Ajay K.; Olariu, Eva; Douthit, Nathan T.; Gade, Ajay K.; Olariu, Eva; Douthit, Nathan T. (2020-03-05). "Síndrome carcinoide: una revisión" . Cureus . 12 (3) e7186. doi : 10.7759 / cureus.7186 . ISSN 2168-8184 . PMC 7124884. PMID 32257725 .   
  3. ↑ Tsoli, Marina; Dimitriadis, Georgios K.; Androulakis, Ioannis I.; Kaltsas, Gregory; Grossman, Ashley (2000). Feingold, Kenneth R.; Anawalt, Bradley; Blackman, Marc R.; Boyce, Alison (eds.). Síndromes paraneoplásicos relacionados con tumores neuroendocrinos . South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc. PMID 25905358. Recuperado el 19 de febrero de 2023 . {{cite book}}: |work=ignorado ( ayuda )
  4. ↑ Guilmette, Julie; Nosé, Vânia (2019-07-01). "Síndromes paraneoplásicos y otros trastornos sistémicos asociados con neoplasias neuroendocrinas" . Seminars in Diagnostic Pathology . 36 (4 ) : 229– 239. doi : 10.1053/j.semdp.2019.03.002 . ISSN 0740-2570 . PMID 30910348. S2CID 85514650 .   
  5. ↑ "Tumores y síndrome carcinoide" . Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . Consultado el 5 de julio de 2021 .
  6. ↑ Daffner KR, Sherman JC, Gilberto Gonzalez R, Hasserjian RP (2008). "Caso 35-2008: Un hombre de 65 años con confusión y pérdida de memoria". N Engl J Med . 359 (20): 2155– 2164. doi : 10.1056/NEJMcpc0804643 . PMID 19005200 . 
  7. ↑ Modlin IM, Lye KD, Kidd M (febrero de 2003). "Análisis de 5 décadas de 13.715 tumores carcinoides" . Cancer . 97 (4): 934– 59. doi : 10.1002/cncr.11105 . PMID 12569593 . 
  8. ↑ Fox DJ, Khattar RS (2004). " Cardiopatía carcinoide: presentación, diagnóstico y tratamiento" . Heart . 90 (10): 1224–8 . doi : 10.1136/hrt.2004.040329 . PMC 1768473. PMID 15367531 .  
  9. ↑ "Revisiones médicas | Fundación para el cáncer carcinoide" . 15 de noviembre de 2015. Archivado del original el 15 de noviembre de 2015. Consultado el 11 de septiembre de 2023 .
  10. ↑ Kulke MH , Mayer RJ (marzo de 1999). "Tumores carcinoides". N. Engl. J. Med. 340 (11): 858–68 . doi : 10.1056/NEJM199903183401107 . PMID 10080850 . 
  11. 1 2 "ACS :: ¿Qué es un tumor carcinoide gastrointestinal?" . Archivado del original el 05-11-2016 . Recuperado el 02-06-2011 . 
  12. ↑ Haschek, Wanda; Rousseaux, Colin; Wallig, Matthew (2013). Manual de patología toxicológica de Haschek y Rousseaux . Academic Press . doi : 10.1016/c2010-1-67850-9 . ISBN 978-0-12-415759-0.

Cunningham JL, Janson ET (2011). "Características distintivas de los carcinoides ileales". Eur J Clin Invest . 41 (12): 1353– 60. doi : 10.1111/j.1365-2362.2011.02537.x . PMID 21605115. S2CID 31500259 .  

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