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encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff

La encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff es un trastorno inflamatorio poco frecuente del sistema nervioso central , [ 3 ] descrito por primera vez por Edwin Bickersta...

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La encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff es un trastorno inflamatorio poco frecuente del sistema nervioso central , [ 3 ] descrito por primera vez por Edwin Bickerstaff en 1951. [ 4 ] [ 5 ] También puede afectar al sistema nervioso periférico y tiene características en común con el síndrome de Miller Fisher y el síndrome de Guillain-Barré . [ 2 ]

Signos y síntomas

Los síntomas iniciales más frecuentes de la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff son somnolencia , trastornos de la marcha y visión doble . A lo largo del curso de la enfermedad, casi todos los pacientes desarrollan ataxia y oftalmoplejía externa . La mayoría de los pacientes presentan alteraciones de la conciencia, como estupor , somnolencia o coma . También son frecuentes el signo de Babinski , la debilidad facial , las anomalías pupilares, la parálisis bulbar y el nistagmo . Los síntomas tienden a desarrollarse con bastante rapidez, en uno o dos días. Se han descrito casos de disestesias y debilidad de las extremidades como manifestaciones iniciales de la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff. [ 1 ]

Fisiopatología

Las características clínicas y la evolución de la enfermedad, los autoanticuerpos asociados contra antígenos relevantes y la respuesta al tratamiento sugieren que la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff es una enfermedad autoinmune . Sin embargo, ninguno de estos criterios se cumple en una proporción considerable de pacientes, y no existe una prueba o característica única que permita diagnosticar la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff. Por lo tanto, es posible que algunos casos se deban a otras causas, como infecciones o linfomas , pero que permanezcan sin diagnosticar. También es posible que exista más de una enfermedad autoinmune que pueda causar una afección que actualmente se diagnosticaría como síndrome de Bickerstaff. Ciertamente, existe una superposición entre el síndrome de Guillain-Barré , el síndrome de Miller Fisher y la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff, así como otras afecciones asociadas con anticuerpos antigangliósidos , como la oftalmoplejía crónica con anticuerpos anti-GQ1b y la variante faringocervicobraquial del SGB. [ 6 ]

Diagnóstico

Se han encontrado anticuerpos anti-GQ1b en dos tercios de los pacientes con esta afección. [ 7 ] Este anticuerpo también se encuentra en casi todos los casos del síndrome de Miller Fisher. El EEG suele ser anormal, pero muestra solo actividad de ondas lentas, que también ocurre en muchas otras afecciones, por lo que tiene un valor limitado en el diagnóstico. De manera similar, los niveles elevados de proteínas en el LCR y la pleocitosis son frecuentes pero inespecíficos. Originalmente se pensó [ 5 ] que el aumento de proteínas en el LCR sin pleocitosis («disociación albuminocitológica») era una característica distintiva, como ocurre en el síndrome de Guillain-Barré , pero esto no se ha respaldado en trabajos más recientes. [ 7 ] Solo en el 30% de los casos la resonancia magnética cerebral es anormal. Los estudios de conducción nerviosa pueden mostrar una polineuropatía axonal . [ 8 ]

Tratamiento

La mayoría de los pacientes descritos en la literatura recibieron tratamientos adecuados para enfermedades neurológicas autoinmunes, como plasmaféresis y/o inmunoglobulina intravenosa , y la mayoría se recuperó satisfactoriamente. [ 7 ] La afección es demasiado rara como para que se hayan realizado ensayos controlados. [ 9 ]

Historia

Los primeros casos de encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff fueron reportados en 1951 por Cloake y Bickerstaff bajo el nombre de "Mesencefalitis y rombencefalitis". [ 4 ] Edwin Bickerstaff denominó a la enfermedad "encefalitis del tronco encefálico" en 1957. [ 10 ] El trastorno se conoce como encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff desde 1978, cuando Edwin Bickerstaff escribió una revisión en el Manual de Neurología Clínica bajo el nombre de "Encefalitis del tronco encefálico (encefalitis de Bickerstaff)". [ 11 ]

Véase también

Referencias

  1. 1 2 Berkowicz, Tomasz; Selmaj, Krzysztof (2009). "Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff" . Enciclopedia de Neurociencia . Berlín, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. págs. 377–381 . doi : 10.1007/978-3-540-29678-2_615 . ISBN  978-3-540-23735-8. Consultado el 2 de diciembre de 2023 .
  2. 1 2 3 4 Permanece, Zakaria; Sif Nasr, Karima; Kaddouri, Soufiane; Edderai, Meryem; Elfenni, Jamal; Salaheddine, Tarik (2023). "Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff: reporte de un caso" . Informes de casos de radiología . 18 (8). Elsevier BV: 2704– 2706. doi : 10.1016/j.radcr.2023.04.038 . ISSN 1930-0433 . PMC 10250568 . PMID 37304311 .   
  3. ↑ "Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff. Información sobre la BBE. Paciente" . patient.info . 21 de agosto de 2014. Consultado el 8 de abril de 2017 .
  4. 1 2 Bickerstaff, ER; Cloake, PCP (14 de julio de 1951). " Mesencefalitis y rombencefalitis" . BMJ . 2 (4723): 77– 81. doi : 10.1136/bmj.2.4723.77 . ISSN 0959-8138 . PMC 2069534. PMID 14848512 .   
  5. 1 2 Bickerstaff ER (1957). "Encefalitis del tronco encefálico: observaciones adicionales sobre un síndrome grave con pronóstico benigno" . Br Med J. 1 ( 5032): 1384– 7. doi : 10.1136/bmj.1.5032.1384 . PMC 1973653. PMID 13436795 .  
  6. ↑ Kaida, K.; Ariga, T.; Yu, R. K (24 de febrero de 2009). "Anticuerpos antigangliósidos y sus efectos fisiopatológicos en el síndrome de Guillain-Barré y trastornos relacionados: una revisión" . Glycobiology . 19 ( 7). Oxford University Press (OUP): 676– 692. doi : 10.1093/glycob/cwp027 . ISSN 0959-6658 . PMC 2688390. PMID 19240270 .   
  7. 1 2 3 Odaka M (2003). "Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff: características clínicas de 62 casos y un subgrupo asociado con el síndrome de Guillain-Barré" . Brain . 126 (10). OUP: 2279– 90. doi : 10.1093/brain/awg233 . PMID 12847079 . 
  8. ↑ Cleaver, Jonathan; James, Richard; Chohan, Gurjit; Lyons, Paul (2020). "Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff asociada con anticuerpos anti-GM1 y anti-GD1a" . BMJ Case Reports . 13 (9) e236545. BMJ. doi : 10.1136/bcr-2020-236545 . ISSN 1757-790X . PMC 7511636. PMID 32948528 .   
  9. ↑ Shahrizaila, N.; Yuki, N. (15 de septiembre de 2012). "Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff y síndrome de Fisher: síndrome de anticuerpos anti-GQ1b" . Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry . 84 (5). BMJ: 576– 583. doi : 10.1136/jnnp-2012-302824 . ISSN 0022-3050 . PMID 22984203. Recuperado el 2 de diciembre de 2023 .  
  10. ↑ Bickerstaff, ER (15 de junio de 1957). "Encefalitis del tronco encefálico" . BMJ . 1 (5032): 1384– 1390. doi : 10.1136/bmj.1.5032.1384 . ISSN 0959-8138 . PMC 1973653. PMID 13436795 .   
  11. ↑ Bickerstaff, Edwin (1978). «Encefalitis del tronco encefálico (encefalitis de Bickerstaff)». Manual de neurología clínica: infecciones del sistema nervioso, parte 2 (34.ª ed.). Elsevier . Consultado el 2 de diciembre de 2023 . 
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