La polimiositis ( PM ) es un tipo de inflamación crónica de los músculos ( miopatía inflamatoria ) relacionada con la dermatomiositis y la miositis por cuerpos de inclusión . Su nombre deriva de poli- ' muchos ' , mios- ' músculo ' e -itis ' inflamación ' . La inflamación de la polimiositis se localiza principalmente en la capa endomisial del músculo esquelético , mientras que la dermatomiositis se caracteriza principalmente por la inflamación de la capa perimisial de los músculos esqueléticos. [ 1 ]
Signos y síntomas
La característica distintiva de la polimiositis es la debilidad y/o pérdida de masa muscular en la musculatura proximal, así como la flexión del cuello y el torso. [ 1 ] Estos síntomas también pueden estar asociados con dolor marcado en estas áreas. Los extensores de la cadera suelen verse gravemente afectados, lo que provoca una dificultad particular para subir escaleras y levantarse de una posición sentada. La afectación cutánea de la dermatomiositis está ausente en la polimiositis. La disfagia (dificultad para tragar) u otros problemas con la motilidad esofágica ocurren hasta en 1/3 de los pacientes. Puede haber fiebre leve y ganglios linfáticos agrandados . La caída del pie en uno o ambos pies puede ser un síntoma de polimiositis avanzada y miositis por cuerpos de inclusión . La afectación sistémica de la polimiositis incluye enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y enfermedad cardíaca, como insuficiencia cardíaca y anomalías de la conducción . [ 2 ]
La polimiositis suele manifestarse en la edad adulta, con debilidad muscular proximal bilateral , frecuentemente en la parte superior de las piernas, debido a la fatiga temprana al caminar. En ocasiones, la debilidad se presenta como la incapacidad para levantarse de una posición sentada sin ayuda o la incapacidad para levantar los brazos por encima de la cabeza. Generalmente, la debilidad es progresiva y se acompaña de inflamación linfocítica (principalmente por linfocitos T citotóxicos ).
Enfermedades asociadas
La polimiositis y las miopatías inflamatorias asociadas tienen un riesgo aumentado de cáncer . [ 3 ] Las características que encontraron asociadas con un mayor riesgo de cáncer fueron edad avanzada, edad mayor de 45 años, sexo masculino, dificultad para tragar , muerte de células de la piel, vasculitis cutánea , inicio rápido de la miositis (<4 semanas), creatina quinasa elevada , mayor velocidad de sedimentación globular y niveles más altos de proteína C reactiva . Varios factores se asociaron con un riesgo menor al promedio, incluyendo la presencia de enfermedad pulmonar intersticial, inflamación / dolor articular , síndrome de Raynaud o anticuerpos anti-Jo-1. [ 3 ] Las neoplasias malignas que se asocian son cáncer nasofaríngeo , cáncer de pulmón , linfoma no Hodgkin y cáncer de vejiga , entre otros. [ 4 ]
La afectación cardíaca se manifiesta típicamente como insuficiencia cardíaca y está presente hasta en el 77% de los pacientes. [ 2 ] La enfermedad pulmonar intersticial se encuentra hasta en el 65% de los pacientes con polimiositis, según lo definido por la TC de alta resolución o defectos ventilatorios restrictivos compatibles con enfermedad pulmonar intersticial. [ 5 ]
Causas
La polimiositis es una miopatía inflamatoria mediada por células T citotóxicas con un autoantígeno aún desconocido , mientras que la dermatomiositis es una angiopatía mediada humoralmente que produce miositis y una dermatitis típica. [ 6 ]
Se desconoce la causa de la polimiositis, que podría estar relacionada con virus y factores autoinmunitarios. El cáncer puede desencadenar polimiositis y dermatomiositis, posiblemente a través de una reacción inmunitaria contra el cáncer que también ataca un componente muscular. [ 7 ] Existe evidencia preliminar de una asociación con la enfermedad celíaca . [ 8 ]
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en cuatro aspectos: antecedentes y examen físico, elevación de la creatina quinasa , alteración del electromiograma (EMG) y una biopsia muscular positiva . [ 9 ]
La característica clínica distintiva de la polimiositis es la debilidad muscular proximal, siendo menos frecuentes el dolor muscular y la disfagia. En aproximadamente el 25% de los casos de pacientes con polimiositis se presentan alteraciones cardíacas y pulmonares.
La miositis esporádica por cuerpos de inclusión (sIBM) suele diagnosticarse erróneamente como polimiositis o dermatomiositis, pero se puede diferenciar, ya que la miositis que no responde al tratamiento probablemente sea IBM. La sIBM se desarrolla a lo largo de meses o años; la polimiositis, en semanas o meses. La polimiositis tiende a responder bien al tratamiento, al menos inicialmente; la IBM no.
Diagnóstico diferencial
Los criterios clínicos para el diagnóstico de polimiositis no son específicos, y una gran variedad de trastornos pueden presentar hallazgos similares, como debilidad muscular proximal, alteraciones en los análisis de laboratorio (como un aumento de la creatina quinasa), hallazgos electromiográficos y resultados de biopsias musculares. [ 10 ] Las siguientes categorías resumen diagnósticos alternativos comunes y poco comunes, pero esta lista no es exhaustiva.
Trastornos inflamatorios y autoinmunes sistémicos
Entre las afecciones que pueden asemejarse mucho a la polimiositis se incluyen la dermatomiositis, la miositis por cuerpos de inclusión, la miopatía necrotizante inmunomediada, el lupus eritematoso sistémico, la esclerosis sistémica y el síndrome de Sjögren. La superposición de síntomas cutáneos, como el enrojecimiento facial en el lupus, es un ejemplo de cómo estas afecciones pueden causar confusión clínica al diagnosticarlas. [ 11 ]
Trastornos neuromusculares y musculares hereditarios
Otras afecciones que pueden confundirse con la polimiositis incluyen la esclerosis lateral amiotrófica, la atrofia muscular espinal crónica, la miastenia gravis y las miopatías metabólicas hereditarias como la enfermedad de McArdle. [ 10 ] [ 11 ]
Trastornos endocrinos y metabólicos
Varias afecciones endocrinas pueden causar debilidad muscular proximal y anomalías en los análisis de laboratorio que simulan una miopatía inflamatoria. Esto incluye problemas de tiroides (hipotiroidismo o hipertiroidismo), donde los niveles de hormonas tiroideas son demasiado altos o demasiado bajos. También es importante considerar el síndrome de Cushing y la acromegalia. [ 10 ] [ 11 ]
Causas infecciosas
Las infecciones parasitarias, como la infección por Trichinella y la sarcocistosis, por ejemplo, también pueden manifestarse con dolor muscular, debilidad y cambios inflamatorios. Los virus, como el virus de la influenza, también conocido como gripe, también pueden causar dolor o debilidad muscular. [ 12 ]
Miopatías asociadas a fármacos y toxinas
La miopatía relacionada con medicamentos es una consideración diagnóstica importante. Puede presentarse con corticosteroides, amiodarona, ciclosporina, estatinas, colchicina, cloroquina o hidroxicloroquina, y exposición crónica al alcohol, entre otros. Algunos de estos agentes pueden producir hallazgos en la biopsia muscular que se superponen parcialmente con las miopatías inflamatorias. En personas con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, tanto la miopatía asociada al VIH como la toxicidad de los fármacos antirretrovirales pueden contribuir a la incertidumbre diagnóstica. [ 13 ]
Desequilibrios electrolíticos
Los electrolitos como el sodio, el potasio, el calcio y el fósforo pueden causar síntomas similares cuando están altos o bajos. Lo más común es que la hipopotasemia, o niveles bajos de potasio, sea la causa, ya que muchos medicamentos comunes disminuyen este electrolito. [ 10 ]
Otras posibles causas
Otras afecciones que pueden presentar características clínicas similares incluyen la polimialgia reumática, la plexopatía lumbosacra diabética, la estenosis espinal y síndromes de dolor no inflamatorio como la fibromialgia. [ 11 ]
Tratamiento
El tratamiento de primera línea para la polimiositis son los corticosteroides . La terapia de ejercicio especializada puede complementar el tratamiento para mejorar la calidad de vida. [ 14 ]
Epidemiología
La polimiositis afecta a las mujeres con mayor frecuencia que a los hombres. [ 15 ]
Polimiositis como diagnóstico distinto
El descubrimiento de varios autoanticuerpos específicos de miositis durante las últimas décadas ha permitido la descripción de otros subconjuntos discretos de diagnóstico, específicamente el descubrimiento del síndrome de antisintetasa en la reducción del número de diagnósticos de polimiositis. [ 16 ]
Sociedad y cultura
Casos notables
- Dan Christensen , pintor de arte abstracto. Falleció debido a una insuficiencia cardíaca causada por polimiositis. [ 17 ]
- Robert Erickson , compositor y profesor estadounidense, fue uno de los principales exponentes modernistas de la composición dodecafónica. Falleció a causa de los efectos de la polimiositis. [ 18 ]
- Ana Estrada , la primera persona en Perú en morir por eutanasia el 21 de abril de 2024, a la edad de 47 años.
- David Lean , director de cine. [ 19 ] [ 20 ]
- Eric Samuelsen , dramaturgo. [ 21 ]
- Víctor Manuel Resendiz Ruiz , luchador.
- Cardenal John Wright [ 22 ]
- Rosita Velázquez , actriz y cantante puertorriqueña. [ 23 ]
Véase también
Referencias
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Enlaces externos
- Inflamaciones
- afecciones inflamatorias que responden a los esteroides
- Trastornos sistémicos del tejido conectivo