Hidrocefalia de presión normal

La hidrocefalia normotensiva ( NPH ), también llamada hidrocefalia malreabsortiva , es una forma de hidrocefalia comunicante en la que se acumula un exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos , lo que lleva a una presión del líquido cefalorraquídeo normal o ligeramente elevada . La acumulación de líquido hace que los ventrículos se agranden y que la presión dentro de la cabeza aumente, comprimiendo el tejido cerebral circundante y provocando complicaciones neurológicas. Aunque la causa de la NPH idiopática (también conocida como primaria ) sigue sin estar clara, se ha asociado con varias comorbilidades que incluyen hipertensión, diabetes mellitus, enfermedad de Alzheimer e hiperlipidemia. ^{[1] [2] [3]} Las causas de la NPH secundaria incluyen traumatismo, hemorragia o infección. ^[4] La enfermedad se presenta en una tríada clásica de síntomas, que son deterioro de la memoria , frecuencia urinaria y problemas de equilibrio / desviaciones de la marcha (nota: este método de diagnóstico está obsoleto ^{[5] [6]} ). La enfermedad fue descrita por primera vez por Salomón Hakim y Raymond Adams en 1965. ^[7]

El tratamiento consiste en la colocación quirúrgica de una derivación ventriculoperitoneal para drenar el exceso de LCR hacia el revestimiento del abdomen , donde finalmente será absorbido. La HNT suele diagnosticarse erróneamente como otras afecciones, como la enfermedad de Ménière (debida a problemas de equilibrio), la enfermedad de Parkinson (debida a la marcha) o la enfermedad de Alzheimer (debida a una disfunción cognitiva).

La NPH presenta una tríada clásica de hallazgos clínicos (conocida como tríada de Adams o tríada de Hakim ). La tríada consiste en dificultad para caminar, disminución de la capacidad de atención y frecuencia urinaria o incontinencia. Los síntomas se presentan de manera insidiosa en el transcurso de 3 a 6 meses. ^[4] La tríada se considera obsoleta para fines de diagnóstico y existen pautas más nuevas. ^{[5] [6]}

Las desviaciones de la marcha/problemas de equilibrio están presentes en casi todos los pacientes con HNT y suelen ser el primer síntoma de presentación. Esto es causado por la expansión de los ventrículos laterales , que pueden afectar las fibras motoras del tracto corticoespinal . La anomalía típica de la marcha en la HNT es un movimiento amplio, lento, de pasos cortos, "pegado al suelo" o "magnético". Las anomalías de la marcha en la HNT pueden parecerse a una marcha asociada con la enfermedad de Parkinson . La desviación de la marcha se puede clasificar como leve, marcada o grave: "marcada" es cuando el paciente tiene dificultad para caminar debido a una inestabilidad considerable; "grave" es cuando el paciente no puede caminar sin ayudas (como un bastón o un andador con ruedas). ^{[8] [9]} Se puede observar un temblor asociado de las manos, las piernas o los pies en hasta el 40% de los pacientes con HNT. ^[10]

La demencia se presenta como un deterioro cognitivo progresivo que está presente en el 60% de los pacientes en el momento del tratamiento. Esto es causado por distorsiones predominantemente en el lóbulo frontal y la subcorteza . ^[11] Los déficits iniciales involucran planificación, organización, atención y concentración. Otros déficits incluyen dificultad para administrar las finanzas, tomar medicamentos, conducir, llevar un registro de las citas, dormir durante el día, deterioro de la memoria a corto plazo y enlentecimiento psicomotor. Las características de la etapa tardía incluyen apatía, disminución del impulso, enlentecimiento del pensamiento y reducción del habla.

La incontinencia urinaria aparece en etapas tardías de la enfermedad y está presente en el 50% de los pacientes en el momento del tratamiento. La disfunción urinaria comienza con un aumento de la frecuencia urinaria , a menudo durante la noche, y progresa a incontinencia de urgencia e incontinencia permanente. ^[11]

Cada día, el cuerpo produce aproximadamente entre 600 y 700 ml de LCR, y aproximadamente la misma cantidad se reabsorbe en el torrente sanguíneo. La hidrocefalia es causada por un desequilibrio entre la cantidad de líquido producido y su tasa de absorción. Los ventrículos agrandados ejercen una mayor presión sobre el tejido cortical adyacente y causan una gran cantidad de efectos en el paciente, incluida la distorsión de las fibras en la corona radiata . Esto conduce a un aumento de la presión intracraneal (PIC). La PIC disminuye gradualmente, pero permanece ligeramente elevada, y la presión del LCR alcanza un nivel normal alto de 15 a 20 cm H ₂ O. Las mediciones de la PIC, por lo tanto, no suelen estar elevadas. Debido a esto, los pacientes no presentan los signos clásicos que acompañan al aumento de la presión intracraneal, como dolor de cabeza, náuseas, vómitos o alteración de la conciencia, aunque algunos estudios han demostrado que las elevaciones de la presión ocurren de forma intermitente. ^{[12] [13]}

Se desconoce la patogenia exacta, pero el consenso sobre algunos mecanismos incluye: ^[14]

• Existe un desequilibrio entre la producción y la reabsorción del LCR.
• La resistencia a la salida del LCR suele ser elevada.
• La enfermedad no es causada por sobreproducción de LCR ni por obstrucción del flujo de LCR en los ventrículos. ^[14]

El síndrome se divide a menudo en dos grupos, primario (también llamado idiopático ) y secundario , según la causa. La etiología subyacente de la NPH primaria aún no se ha identificado. La NPH primaria afecta a adultos de 40 años o más, más comúnmente en adultos mayores de 60. ^[15] La NPH secundaria puede afectar a personas de cualquier edad y se produce debido a afecciones como hemorragia subaracnoidea , meningitis , cirugía cerebral, radiación cerebral o lesión cerebral traumática . ^[16] Se cree que estas afecciones conducen a un aumento de la inflamación de las granulaciones aracnoideas , lo que a su vez conduce a una disminución de la reabsorción de LCR y, por lo tanto, al agrandamiento de los ventrículos. ^[17]

Los síntomas de desviación de la marcha, deterioro neurológico e incontinencia urinaria observados en la NPH se deben a la compresión de las regiones correspondientes del cerebro que controlan estas funciones. Se cree que las anomalías de la marcha se deben a la compresión de las fibras del tracto corticoespinal en la corona radiata que coordina los movimientos motores de las piernas. ^[14] También se cree que la compresión del tronco encefálico , así como la mala perfusión de la materia blanca periventricular en la corteza prefrontal , contribuyen a las desviaciones de la marcha en la NPH. ^[14] La demencia en la NPH es probablemente causada por el agrandamiento ventricular que comprime el calvario , lo que además conduce al desgarro de fibras nerviosas actualmente no identificadas . ^[14] Por último, se cree que la incontinencia urinaria es causada por el estiramiento de las fibras sacras periventriculares de las fibras del tracto corticoespinal que conducen a la pérdida de la contracción voluntaria de la vejiga. ^{[14] [18]}

Los pacientes con sospecha de HNT idiopática deben presentar al menos uno de los síntomas de la tríada de Hakim (alteración de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo) además de agrandamiento ventricular en la neuroimagen. Se requiere una historia clínica extensa y detallada del paciente para excluir otras enfermedades que puedan explicar los síntomas del paciente. Se deben descartar las causas conocidas de HNT secundaria (traumatismo craneoencefálico, meningitis, hemorragia) antes de realizar una investigación más exhaustiva de la HNT idiopática. ^[4]

Los criterios diagnósticos internacionales basados ​​en evidencia para la NPH primaria o idiopática son: ^[20]

• Inicio gradual después de los 40 años, duración de los síntomas de ≥ 3 a 6 meses, evidencia clínica de deterioro de la marcha o del equilibrio y deterioro de la cognición o incontinencia urinaria.
• Se necesitan imágenes de resonancia magnética (IRM) o tomografía computarizada (TC) para demostrar ventrículos agrandados y ninguna obstrucción macroscópica al flujo de líquido cefalorraquídeo. Las imágenes deben mostrar un agrandamiento de al menos uno de los cuernos temporales de los ventrículos laterales y un impacto contra la hoz del cerebro que resulte en un ángulo calloso ≤ 90° en la vista coronal , mostrando evidencia de contenido alterado de agua cerebral o flujo activo normal (que se conoce como "vacío de flujo") en el acueducto cerebral y el cuarto ventrículo .

Las imágenes por resonancia magnética son la técnica preferida. La distinción entre el tamaño ventricular normal y agrandado por atrofia cerebral es difícil de determinar. Hasta el 80% de los casos no se reconocen ni se tratan debido a la dificultad del diagnóstico. ^[22] Las imágenes también deben revelar la ausencia de lesiones de masa cerebral o signos de obstrucción. Aunque todos los pacientes con HNT tienen ventrículos agrandados, no todos los pacientes de edad avanzada con ventrículos agrandados tienen HNT primaria. La atrofia cerebral también puede causar ventrículos agrandados y se conoce como hidrocefalia ex vacuo .

La prueba de Miller Fisher implica una punción lumbar (PL) de gran volumen con extracción de 30 a 50 ml de LCR. La marcha y la función cognitiva suelen evaluarse justo antes y dentro de las 2 a 3 horas posteriores a la PL para evaluar los signos de mejoría sintomática. La prueba de infusión de LCR también se puede utilizar para ayudar en el diagnóstico de la HNT. Durante la prueba de infusión de LCR, se infunde una solución de lactato de Ringer en una aguja espinal mientras se utiliza otra aguja espinal para registrar numerosas variables de presión de LCR, incluida la PIC, la resistencia al flujo de salida y la tasa de formación de LCR. ^[23] Las pruebas tienen un valor predictivo positivo superior al 90%, pero un valor predictivo negativo inferior al 50%. La PL debe mostrar una presión de LCR normal o ligeramente elevada. El LCR debe tener contenidos celulares, niveles de glucosa y niveles de proteína normales. ^{[24] [25] [26]}

En los casos sospechosos de HNT, la derivación del LCR es el tratamiento de primera línea. El tipo más común utilizado para tratar la HNT es la derivación ventriculoperitoneal (VP) , que drena el líquido del LCR a la cavidad peritoneal . Las válvulas ajustables permiten ajustar con precisión el drenaje del LCR. Se informa que los síntomas de la HNT mejoran en el 70-90% de los pacientes con derivación del LCR. Los análisis de riesgo-beneficio han demostrado más allá de toda duda que la cirugía para la HNT es mucho mejor que el tratamiento conservador o el curso natural. ^[22] Es menos probable que se recomiende la derivación VP en aquellos que tienen demencia grave en el momento del diagnóstico de HNT, independientemente de los hallazgos encontrados en la resonancia magnética o la tomografía computarizada. ^{[10] [27]}

Los síntomas de la marcha mejoran en ≥ 85% de los pacientes. Los síntomas cognitivos mejoran en hasta el 80% de los pacientes cuando la cirugía se realiza al principio del curso de la enfermedad. La urgencia y la incontinencia mejoran en hasta el 80% de los pacientes, pero solo en ≤ 50-60% de los pacientes con derivación implantada en una etapa tardía del curso de la enfermedad. Los pacientes con más probabilidades de mostrar una mejoría son aquellos que solo muestran desviación de la marcha, incontinencia leve o nula y demencia leve. El riesgo de eventos adversos relacionados con la colocación de la derivación es del 11%, incluyendo falla de la derivación, infecciones como ventriculitis , obstrucción de la derivación, drenaje excesivo o insuficiente y desarrollo de un hematoma subdural . ^{[28] [29] [30]}

Ningún medicamento es eficaz para la HNT primaria. No se han demostrado reducciones duraderas de la PIC con acetazolamida . ^[31] Se ha demostrado que la reducción transitoria de la PIC después de la administración de un bolo de acetazolamida es un predictor positivo de una buena respuesta después de la colocación de una derivación VP en pacientes con HNT.

Actualmente, la investigación se dirige a encontrar otras opciones de medicación para el tratamiento de los síntomas de la NPH. Los esteroides han demostrado una disminución de la producción de LCR en estudios con animales en conejos y perros sanos, sin embargo, se requieren más pruebas para determinar si esta es una opción de tratamiento eficaz en humanos. ^{[32] [33] [34]} Un ensayo de triamtereno en adultos con hidrocefalia crónica también ha demostrado una mejoría de los síntomas en 12 semanas, sin embargo, se necesitan más investigaciones para respaldar esta opción no quirúrgica para la NPH. ^[32]

El pronóstico para los pacientes con HNT varía según la causa, la gravedad de los síntomas y el tiempo transcurrido hasta el diagnóstico. Si no se trata, los síntomas de alteración de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria pueden seguir empeorando y, en última instancia, provocar la muerte. Los pacientes con una derivación VP exitosa pueden llevar una vida normalmente normal sin restricciones en las actividades de la vida diaria. ^[35] Según un estudio reciente, el desequilibrio de la marcha parece ser el síntoma que más mejora en los pacientes después de la colocación de una derivación VP. ^[36]

Aproximadamente la mitad de todos los casos son NPH primarios (o idiopáticos). ^[15] Se estima que la incidencia es de 0,3 a 3 % en pacientes mayores de 60 años y aumenta con la edad. ^[37] Se informa que su prevalencia es inferior al 1 % en personas menores de 65 años y de hasta el 3 % en personas de 65 años o más. No se observan diferencias en la incidencia entre hombres y mujeres o entre diferentes etnias. ^{[38] [11] [39] [40]} Entre las personas con demencia , se cree que la incidencia de NPH está entre el 2 y el 6 %.

La NPH fue descrita por primera vez por el neurocirujano Salomón Hakim en 1957 en el Hospital San Juan de Dios, ubicado en Bogotá, Colombia. Hakim fue contactado por la familia de un paciente masculino de 16 años que, después de sufrir un traumatismo craneoencefálico severo en un accidente automovilístico, permaneció semicomatoso después de una cirugía para aliviar la presión de un hematoma subdural . Hakim pronto descubrió agrandamiento ventricular en las imágenes del paciente, sin embargo, la presión intracraneal del paciente permaneció dentro de los límites normales. Hakim decidió extraer LCR para pruebas de laboratorio y luego implantó una derivación ventriculoatrial , después de lo cual el paciente mostró una mejoría significativa para sorpresa de Hakim. Estos hallazgos fueron publicados más tarde como un informe de caso por Hakim en 1964 en The New England Journal of Medicine . Hakim continuó investigando y trabajando con pacientes con NPH y más tarde publicó sus hallazgos detallando la tríada clásica de alteración de la marcha, deterioro neurológico e incontinencia urinaria. ^[41]

• Hidrocefalia de baja presión

• Centro de hidrocefalia normotensiva del Centro Médico Johns Hopkins Bayview
• Hidrocefalia normotensiva en la Clínica Cleveland
• Hidrocefalia normotensiva en NINDS
• Cuando realmente es NPH en Likvor
• Hidrocefalia en adultos en el Centro de recursos sobre espina bífida