Linfangiosarcoma

El linfangiosarcoma es un cáncer poco frecuente que se presenta en casos crónicos de linfedema primario o secundario (hinchazón debida a la obstrucción del sistema linfático ). Afecta tanto a las extremidades superiores como a las inferiores con linfedema, pero es más común en las extremidades superiores. ^{[ 1 ]} Si bien su nombre sugiere un origen linfático, se cree que surge de las células endoteliales y podría denominarse con mayor precisión angiosarcoma .

El linfangiosarcoma puede presentarse como una decoloración púrpura o un nódulo cutáneo sensible en la extremidad, generalmente en la superficie anterior. Progresa a una úlcera con costra y luego a un foco necrótico extenso que afecta la piel y el tejido subcutáneo. ^{[ 2 ]} Metástasis rápidamente. El linfangiosarcoma se presenta principalmente en la parte superior del brazo, el antebrazo, el codo y la pared torácica anterior. Además, en pacientes post-mastectomía, el linfangiosarcoma se asocia con degeneración sarcomatosa, especialmente en pacientes que han sobrevivido cinco años o más y que presentan linfedema grave. ^{[ 3 ]}

Anteriormente era una complicación relativamente común del linfedema masivo del brazo que seguía a la extirpación de los ganglios linfáticos axilares (de la axila) y los canales linfáticos como parte de la mastectomía radical clásica de Halsted , como tratamiento para el cáncer de mama. La mastectomía radical clásica se abandonó en la mayoría de las áreas del mundo a finales de la década de 1960 y principios de la de 1970, siendo reemplazada por la mastectomía radical modificada mucho más conservadora y, más recientemente, por la escisión segmentaria del tejido mamario y la radioterapia. Debido a este cambio en la práctica clínica, el linfedema es ahora una rareza después del tratamiento del cáncer de mama, y ​​el linfangiosarcoma post-mastectomía es ahora extremadamente raro. Cuando ocurre después de la mastectomía se conoce como síndrome de Stewart-Treves . La patogénesis del linfangiosarcoma no se ha resuelto, sin embargo, se han propuesto varios mecanismos vagos. Stewart y Treves propusieron que un agente causante de cáncer está presente en las extremidades linfedematosas. ^{[ 4 ]} Schreiber et al. Se propuso que la inmunodeficiencia local resultante del linfedema genera un "sitio inmunológicamente privilegiado" en el que el sarcoma puede desarrollarse. ^{[ 5 ] [ 6 ]}

El tratamiento más eficaz para el linfangiosarcoma es la amputación de la extremidad afectada, si es posible. Se puede administrar quimioterapia si hay evidencia o sospecha de enfermedad metastásica . La evidencia que respalda la eficacia de la quimioterapia es, en muchos casos, poco clara debido a la gran variedad de factores pronósticos y al pequeño tamaño de la muestra. Sin embargo, hay cierta evidencia que sugiere que fármacos como el paclitaxel , ^{[ 7 ]} la doxorrubicina , ^{[ 8 ]} la ifosfamida y la gemcitabina ^{[ 9 ]} presentan actividad antitumoral.

• Angiosarcoma
• Hemangiosarcoma
• Linfangioma
• Sarcoma
• Síndrome de Stewart-Treves