El glomangiosarcoma es un tumor de bajo grado [ 1 ] del tejido blando . Raramente metastatiza [ 2 ] , pero las metástasis son posibles [ 3 ] . También se le conoce como tumor glómico maligno [ 4 ] . Se ha informado de tinción positiva para vimentina [ 5 ] .
Signos y síntomas
El glomangiosarcoma generalmente se manifiesta como nódulos dérmicos dolorosos de color azul rojizo que varían de 0,5 a 2 cm de tamaño. [ 4 ]
Causas
Los glomangiosarcomas pueden surgir de novo o a partir de un tumor glómico benigno preexistente . [ 6 ]
Diagnóstico
Por lo general, no se puede realizar un diagnóstico definitivo basándose únicamente en los hallazgos radiológicos y los síntomas clínicos. [ 7 ] Para obtener un diagnóstico concluyente de glomangiosarcoma, se requiere tinción inmunohistoquímica además de la tinción con hematoxilina y eosina . [ 8 ]
Histológicamente, los glomangiosarcomas se diferencian de los tumores glómicos benignos en que incluyen láminas de células uniformes, redondas u ovaladas con citoplasma eosinofílico , numerosos espacios vasculares y pleomorfismo celular vinculado a frecuentes figuras mitóticas. [ 6 ] [ 9 ]
Los glomangiosarcomas muestran muchos de los mismos antígenos que sus contrapartes benignas en el marcaje inmunohistoquímico ; estos antígenos incluyen vimentina , actina de músculo liso y actina específica de músculo . [ 10 ] Por otro lado, los tumores benignos se tiñen más intensamente para actina y miosina , y los tumores malignos se tiñen más intensamente para vimentina . [ 11 ] Estudios realizados en el pasado también han revelado cambios en la expresión de Bcl-2 y p53 en comparación con los tumores glómicos benignos . [ 3 ] [ 12 ]
Estas lesiones en tejidos blandos y piel deben distinguirse de otras neoplasias malignas cutáneas de células redondas como el hemangiopericitoma , el leiomiosarcoma , el melanoma y el carcinoma de células de Merkel . [ 4 ] [ 13 ]
Tratamiento
Aunque la cirugía micrográfica de Mohs se ha descrito previamente, el tratamiento estándar para los tumores glómicos malignos sigue siendo la escisión local amplia con márgenes quirúrgicos negativos. [ 4 ] Actualmente no se recomienda el uso de quimioterapia adyuvante para el glomangiosarcoma primario. [ 14 ]
Véase también
Referencias
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Lecturas adicionales
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Enlaces externos
- Tumores dérmicos y subcutáneos
- Tipos de neoplasias