Anhidrosis generalizada idiopática adquirida

La anhidrosis generalizada idiopática adquirida ( AGIA ) se caracteriza por la ausencia generalizada de sudoración sin otra disfunción autonómica y neurológica. ^{[ 1 ]} Otros síntomas incluyen rubor facial , dolores de cabeza , desorientación , astenia , hipertermia , debilidad y palpitaciones .

El diagnóstico de anhidrosis generalizada idiopática adquirida se realiza descartando otras causas de anhidrosis y criterios clínicos. La anhidrosis generalizada idiopática adquirida se clasifica en 3 subgrupos: insuficiencia sudomotora pura idiopática (ISPI), insuficiencia de las glándulas sudoríparas (IGS) y neuropatía sudomotora , presentando cada subgrupo una patogenia diferente . ^{[ 2 ] [ 3 ] [ 4 ]}

El tratamiento incluye terapia con corticosteroides . La anhidrosis generalizada idiopática adquirida se considera rara, pero se desconoce su prevalencia exacta. Es más frecuente en hombres que en mujeres y suele manifestarse entre los 20 y los 40 años.

Cuando se exponen a estímulos térmicos como altas temperaturas, alta humedad o actividad física, los pacientes con AIGA no pueden sudar adecuadamente. Por lo general, la anhidrosis y la hipohidrosis se distribuyen simétricamente en el tronco. Es poco común que se vean afectadas las palmas de las manos, las plantas de los pies o las axilas , aunque también puede afectar la cara y las extremidades. ^{[ 5 ]}

Estos pacientes no pueden sudar, lo cual es crucial para controlar la temperatura corporal . Como resultado, se acumula calor durante la actividad física o en condiciones de calor. Estas personas pueden presentar diversos síntomas, como enrojecimiento facial , dolores de cabeza , desorientación , astenia , hipertermia , debilidad y palpitaciones . Algunos pacientes pueden sufrir un golpe de calor . Además, es común observar urticaria colinérgica con dolor punzante y erupción cutánea. Estos síntomas suelen tener un curso crónico, aunque en ocasiones se resuelven espontáneamente. ^{[ 6 ]}

La anhidrosis generalizada idiopática adquirida parece tener diversas etiologías. Teóricamente, se pueden considerar la disfunción o degeneración de las fibras nerviosas simpáticas colinérgicas implicadas en la sudoración ( neuropatía sudomotora ), la disfunción de los receptores de acetilcolina y/o las señales colinérgicas ( la insuficiencia sudomotora pura idiopática podría incluirse en esta categoría), y las fallas primarias de las glándulas sudoríparas con aparentes cambios morfológicos del aparato sudoríparo. ^{[ 5 ]}

Para diagnosticar anhidrosis generalizada idiopática adquirida, deben descartarse afecciones congénitas como la enfermedad de Fabry , la displasia ectodérmica hipohidrótica/ anhidrótica y la insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis . También es necesario descartar trastornos de la sudoración secundarios vinculados a afecciones neurológicas , enfermedades metabólicas , síndrome de Sjögren e irregularidades de la sudoración inducidas por fármacos. ^{[ 5 ]}

Los criterios diagnósticos para la anhidrosis generalizada idiopática adquirida son los siguientes: ^{[ 6 ]}

1. A pesar de la amplia distribución de las lesiones de anhidrosis o hipohidrosis idiopáticas en un patrón espinal no segmentario, no se observan síntomas neurológicos o autonómicos adicionales. ^{[ 6 ]}
2. Al menos el 25% del cuerpo se ve afectado por regiones anhidróticas o hipohidróticas. Estas se caracterizan por ser regiones que no se oscurecen al someterse a la prueba de sudoración termorreguladora (que se basa en el método de Minor que utiliza la reacción yodo -almidón) y otras técnicas, o regiones que revelan hipertermia termográficamente . ^{[ 6 ]}

Cuando se cumplen los criterios 1 y 2, se realiza el diagnóstico de anhidrosis generalizada idiopática adquirida. ^{[ 6 ]}

La prueba cuantitativa del reflejo axónico sudomotor y la microneurografía se utilizan en el diagnóstico de la anhidrosis generalizada idiopática adquirida. Sin embargo, estos métodos refinados se utilizan principalmente con fines de investigación y no están disponibles de forma generalizada. ^{[ 7 ]} El análisis de la biopsia de piel puede desempeñar un papel crucial en la identificación de subgrupos de anhidrosis generalizada idiopática adquirida. ^{[ 1 ]}

Las fases iniciales de la anhidrosis generalizada idiopática adquirida están indicadas para la terapia con corticosteroides . Se dice que los corticosteroides tienen un efecto negativo en pacientes que retrasan el inicio del tratamiento o que presentan deterioro del tejido de las glándulas sudoríparas . ^{[ 6 ]} Además, se han utilizado antihistamínicos , ciclosporina y gabapentina para tratar la anhidrosis generalizada idiopática adquirida. ^{[ 8 ]}

Dado que actualmente no existen datos epidemiológicos publicados sobre la anhidrosis generalizada idiopática adquirida, su prevalencia y morbilidad son inciertas. Teniendo en cuenta que hasta 2016 solo se habían notificado unos 100 casos, se considera que la anhidrosis generalizada idiopática adquirida es extremadamente infrecuente. ^{[ 6 ]}

La mayoría de los casos conocidos de anhidrosis generalizada idiopática adquirida se documentaron en Japón . Por lo tanto, se desconoce si su prevalencia varía según la zona y la raza. Dado que los hombres representan más del 80 % de los casos documentados, la anhidrosis generalizada idiopática adquirida es notablemente más común en esta población. La anhidrosis generalizada idiopática adquirida puede aparecer a cualquier edad, desde la infancia hasta la octava década de la vida, aunque la edad promedio de inicio se sitúa entre la segunda y la cuarta década de la vida. ^{[ 6 ]}

• Hipohidrosis
• Hiperhidrosis

• Kageyama, Reiko; Honda, Tetsuya; Tokura, Yoshiki (2021-08-04). "Anhidrosis generalizada idiopática adquirida (AIGA) y sus complicaciones: implicaciones para la AIGA como enfermedad autoinmune" . Revista Internacional de Ciencias Moleculares . 22 (16). MDPI AG: 8389. doi : 10.3390/ijms22168389 . ISSN 1422-0067 . PMC 8395056. PMID 34445091 .   
• Tay, Liang Kiat; Chong, Wei-Sheng (2014). "Anhidrosis idiopática adquirida: un diagnóstico que a menudo se pasa por alto". Journal of the American Academy of Dermatology . 71 (3). Elsevier BV: 499– 506. doi : 10.1016/j.jaad.2014.03.041 . ISSN 0190-9622 . PMID 24856478 .