GATA6

GATA-6, un factor de transcripción con dedos de zinc , es importante en la diferenciación endodérmica de los tejidos orgánicos. ^{[ 8 ]} También interviene en el desarrollo pulmonar adecuado al controlar las etapas tardías de diferenciación del epitelio alveolar y la activación del promotor de la acuaporina-5. Además, GATA-6 se ha relacionado con la producción de LIF, una citocina que estimula la proliferación de células madre embrionarias endodérmicas y bloquea la diferenciación temprana del epiblasto. Si no se regula en el embrión en desarrollo, esta producción de citocinas y la señal química contribuyen a los fenotipos que se describen más adelante. ^{[ 9 ]}

Tras la interrupción de GATA-6 en un embrión, el desarrollo del epitelio pulmonar distal se ve afectado en modelos de ratones transgénicos ^{[ 8 ].} Las células progenitoras , o células madre, de los tejidos epiteliales alveolares se desarrollan y se especifican adecuadamente, pero no se produce una diferenciación posterior. Asimismo, se ve afectado el desarrollo de los bronquiolos distales y proximales, lo que resulta en una menor cantidad de sitios de intercambio de las vías respiratorias ^{[ 8 ] .}

Este déficit de ramificación, que provocará hipoplasia pulmonar bilateral después del nacimiento, se ha asociado localmente con áreas que carecen de epitelio alveolar diferenciado, lo que implica que este fenotipo es inherente a la función endodérmica y, por lo tanto, puede estar indirectamente vinculado a una expresión inadecuada de GATA-6. ^{[ 10 ] [ 11 ]} Es decir, un déficit de ramificación de los bronquiolos puede no ser el resultado de un error transcripcional directo en GATA-6, sino más bien un efecto secundario de dicho error.