Escala de calificación funcional de la ELA - Revisada

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que suele afectar a adultos de entre 54 y 67 años ^{[ 1 ] , aunque cualquier persona puede ser diagnosticada con la enfermedad. Las personas diagnosticadas con ELA viven en promedio de 2 a 4 años después del diagnóstico debido a la rápida progresión de la enfermedad. [ 2 ] [ 3 ]} La progresión y la gravedad de la ELA son evaluadas por los médicos en la Escala de Calificación Funcional de la ELA , que ha sido revisada y se denomina ALSFRS-R .

La escala ALSFRS-R incluye 12 preguntas con una puntuación de 0 a 4. Una puntuación de 0 indica ausencia de función, mientras que una puntuación de 4 indica función completa. ^{[ 4 ] [ 5 ]} Esta escala ha sido útil para los médicos en el diagnóstico de pacientes, la medición de la progresión de la enfermedad y también para los investigadores en la selección de pacientes para un estudio y la medición de los posibles efectos de un ensayo clínico . ^{[ 4 ] [ 6 ]}

La escala ALSFRS-R tiene algunas limitaciones, ya que no es útil para comparar las puntuaciones de personas con diferentes tipos de inicio. En la ELA, el principal tipo de inicio es bulbar, seguido de la ELA de inicio en las extremidades, que describe la región de las neuronas motoras primero afectadas. ^{[ 3 ]} También pueden presentarse individuos con ELA de inicio respiratorio , ^{[ 7 ]} pero esto ocurre muy raramente. Dado que existen tres tipos diferentes de ELA, las puntuaciones de la ALSFRS-R suelen agruparse en categorías según el tipo de inicio. ^{[ 7 ]}

Dado que existen tres vías principales de progresión, las preguntas también se dividen en relación con los tipos de inicio. Las preguntas 1 a 3 se relacionan con el inicio bulbar, las preguntas 4 a 9 con el inicio en las extremidades y las preguntas 10 a 12 con el inicio respiratorio. ^{[ 7 ]} Otros desarrollos de la ALSFRS-R incluyen una versión extendida (ALSFRS-EX) ^{[ 8 ]} para mitigar el efecto suelo y una versión con notas explicativas, que es particularmente adecuada para la autoevaluación (ALSFRS-R-SE, autoexplicativa) ^{[ 9 ]} y tiene una fuerte concordancia con el SOP armonizado para la evaluación basada en entrevistas. ^{[ 10 ] [ 11 ]}

Las puntuaciones ALSFRS-R calculadas al momento del diagnóstico pueden compararse con las puntuaciones a lo largo del tiempo para determinar la velocidad de progresión. La tasa de cambio, denominada pendiente ALSFRS-R, puede utilizarse como indicador pronóstico. ^{[ 7 ] [ 12 ] [ 13 ]}

Aunque la puntuación ALSFRS-R es un indicador pronóstico reconocido, ^{[ 5 ]} es más útil comparar varios indicadores, incluida la capacidad vital (FVC%) y el Perfil de Impacto de la Enfermedad (SIP) ^{[ 5 ] [ 14 ]} para aumentar la precisión de un pronóstico dado .

La relación entre la puntuación ALSFRS-R y los criterios de estadificación también resulta útil para determinar el pronóstico. El sistema de King se basa en la extensión clínica de la enfermedad como medida de progresión ^{[ 5 ] [ 15 ]} , mientras que la estadificación de Milán-Torino (MiToS) utiliza las subpuntuaciones generadas por la ALSFRS-R para definir las etapas. ^{[ 5 ] [ 16 ]}

Las preguntas utilizadas para determinar la puntuación ALSFRS-R de un individuo se enumeran a continuación. ^{[ 5 ]}

• Calculadora ALSFRS-R gratuita en línea
• ALSFRS-R.net: Seguimiento de las puntuaciones de ALSFRS-R a lo largo del tiempo.